Pharmacological Group
Latin name
Imiglucerasum ( Imiglucerasi).
Used in the treatment of
CAS Code
154248-97-2.
Pharmacological action
Метаболическое.
Characteristics of the substance
Рекомбинантная макрофагнацеленная бета-глюкоцереброзидаза (имиглюцераза) - аналог лизосомальной бета-глюкоцереброзидазы человека. Очищенная имиглюцераза - мономерный гликопротеин, в состав которого входят 497 аминокислотных остатков и олигосахаридный компонент.
Лиофилизированный порошок белого или почти белого цвета.
Лиофилизированный порошок белого или почти белого цвета.
Pharmacodynamics
Компенсирует функциональную недостаточность ферментативной активности бета-глюкоцереброзидазы. Катализирует гидролиз гликолипида глюкоцереброзида до глюкозы и церамида и предупреждает накопление глюкоцереброзида в макрофагах, препятствует образованию клеток Гоше.
Использование в дозе 60 ЕД/кг 1 раз в 2 нед в течение 6 мес способствует улучшению гематологических параметров и уменьшению признаков поражения внутренних органов. Продолжение лечения тормозит прогрессирование болезни и ослабляет выраженность симптоматики со стороны костной системы. Использование в дозе 2,5 ЕД/кг 3 раза в неделю или 15 ЕД/кг 1 раз в 2 нед сопровождается улучшением гематологических параметров, уменьшением размеров печени и селезенки (без изменения симптоматики со стороны костной системы).
Сведения о влиянии на репродуктивную функцию, течение беременности и способности проникать в грудное молоко отсутствуют.
После в/в введения в дозах 7,5, 15, 30 или 60 ЕД/кг в течение 1 ч устойчивая ферментативная активность достигается к 30-й минуте и быстро ослабляется после инфузии. T1/2 - 3,6-10,4 мин, плазменный сl - 9,8-20,3 мл/мин/кг, объем распределения - 0,09-0,15 л/кг.
Использование в дозе 60 ЕД/кг 1 раз в 2 нед в течение 6 мес способствует улучшению гематологических параметров и уменьшению признаков поражения внутренних органов. Продолжение лечения тормозит прогрессирование болезни и ослабляет выраженность симптоматики со стороны костной системы. Использование в дозе 2,5 ЕД/кг 3 раза в неделю или 15 ЕД/кг 1 раз в 2 нед сопровождается улучшением гематологических параметров, уменьшением размеров печени и селезенки (без изменения симптоматики со стороны костной системы).
Сведения о влиянии на репродуктивную функцию, течение беременности и способности проникать в грудное молоко отсутствуют.
После в/в введения в дозах 7,5, 15, 30 или 60 ЕД/кг в течение 1 ч устойчивая ферментативная активность достигается к 30-й минуте и быстро ослабляется после инфузии. T1/2 - 3,6-10,4 мин, плазменный сl - 9,8-20,3 мл/мин/кг, объем распределения - 0,09-0,15 л/кг.
Indications for use
Ферментозаместительная терапия при болезни Гоше I типа с клинически значимыми проявлениями (анемия, тромбоцитопения, гепато- и спленомегалия, патологические изменения костей).
Contraindications
Гиперчувствительность.
Restrictions on use
Гиперчувствительность или наличие антител к аглюцеразе при ее предшествующем назначении.
Use during pregnancy and lactation
Возможно, если ожидаемый эффект терапии превышает потенциальный риск для плода.
Категория действия на плод по FDA. с.
С осторожностью в период грудного вскармливания.
Категория действия на плод по FDA. с.
С осторожностью в период грудного вскармливания.
Side effects
Редко: тошнота. диарея. рвота. головная боль. головокружение. повышение температуры тела. кожные высыпания. реакции гиперчувствительности (3% случаев): генерализованный зуд. приливы. ангионевротический отек. одышка. бронхоспазм. ощущение дискомфорта. зуд. жжение. отек в месте венопункции.
Interaction
Сведения о взаимодействии с другими лекарственными препаратами и пищей отсутствуют.
Method of drug use and dosage
Необходим индивидуальный режим дозирования. В/в в течение 1-2 ч из расчета не более 1 ЕД/кг за 1 мин 1 раз в 2 нед.
Application precautions
В/в введение имиглюцеразы назначается врачом, имеющим достаточный опыт в лечении болезни Гоше. Во время терапии следует периодически контролировать образование IgG антител к имиглюцеразе. В первый год терапии антитела образуются у 15% пациентов (чаще появляются в первые 6 мес и редко - после 12 мес лечения). Пациентам, имеющим антитела к имиглюцеразе, рекомендуется проведение премедикации антигистаминными и/или кортикостероидными препаратами, снижение частоты инфузий.
Special instructions
Не рекомендуется использование в течение 4-х недель доз, превышающих 120 ЕД/кг, изучение их эффективности не проводилось.
Analogs by action
- 61% Taliglucerase alfa
- 35% Eliglustat
- 21% Sulbactam
- 20% Ferramid
- Show all
Included in the composition
- — Cerezyme (5 firms)
- — Glurazyme (2 firms)
- — Imiglucerase