Стандарт медицинской помощи больным кистозным фиброзом (при оказании специализированной помощи)

• ICD-10
• E84 Cystic fibrosis
• E84.0 Cystic fibrosis with pulmonary manifestations
• E84.1 Cystic fibrosis with intestinal manifestations
• E84.8 Cystic fibrosis with other manifestations

 МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ.
 ПРИКАЗ.
 От 13 декабря 2006 года N 841.
 Об утверждении стандарта медицинской помощи больным кистозным фиброзом (при оказании специализированной помощи).
 В соответствии со 40 Основ законодательства Российской Федерации об охране здоровья граждан от 22 июля 1993 года N 5487-1 (Ведомости Съезда народных депутатов Российской Федерации и Верховного Совета Российской Федерации, 1993, N 33, 1318; Собрание законодательства Российской Федерации 2003, N 2, 167; 2004, N 35, 3607).
 Приказываю:
 1. Утвердить прилагаемый стандарт медицинской помощи больным кистозным фиброзом.
 2. Рекомендовать руководителям специализированных медицинских учреждений (подразделений) в субъектах Российской Федерации использовать стандарт медицинской помощи больным кистозным фиброзом (при оказании стационарной помощи).
 Заместитель Министра.
 В. Стародубов.
 УТВЕРЖДЕН приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 13 декабря 2006 года N 841.

1 Модель пациента.

 Категория возрастная. Дети, взрослые.
 Нозологическая форма. Кистозный фиброз с легочными проявлениями, кистозный фиброз с кишечными проявлениями, кистозный фиброз с другими проявлениями.
 Код по МКБ-10: E84.0, E84.1, E84.8.
 Фаза. Любая.
 Стадия. Любая.
 Осложнение. Вне зависимости от осложнений.
 Условие оказания. Стационарная помощь.

1,1 Диагностика.

Код	Наименование	Частота предоставления	Среднее количество
A01.09.001	Сбор анамнеза и жалоб при болезнях бронхов и легких	1	1
A01.09.002	Визуальное исследование при болезнях бронхов и легких	1	1
A01.09.004	Перкуссия при болезнях легких и бронхов	1	1
A01.09.005	Аускультация при болезнях легких и бронхов	1	1
A01.09.003	Пальпация при болезнях легких и бронхов	1	1
A01.30.015	Составление родословной	1	1
A02.01.001	Измерение массы тела	1	1
A02.03.005	Измерение роста	1	1
A02.09.001	Измерения частоты дыхания	1	1
A02.09.002	Измерение окружности грудной клетки	1	1
A02.12.002	Измерение артериального давления на периферических артериях	1	1
A02.10.002	Измерение частоты сердцебиения	1	1
A04.10.002	Эхокардиография	1	1
A04.14.001	Ультразвуковое исследование печени	1	1
A04.14.002	Ультразвуковое исследование желчного пузыря	1	1,5
A04.15.001	Ультразвуковое исследование поджелудочной железы	1	1
A06.08.003	Рентгенография придаточных пазух носа	1	1
A06.09.007	Рентгенография легких	1	1
A06.30.002	Описание и интерпретация рентгенографических изображений	1	1
A11.05.001	Взятие крови из пальца	1	1
A12.05.118	Исследование уровня эритроцитов в крови	1	1
A12.05.119	Исследование уровня лейкоцитов в крови	1	1
A12.05.120	Исследование уровня тромбоцитов в крови	1	1
A08.05.006	Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови)	1	1
A12.05.124	Определение цветового показателя	1	1
A09.05.282	Определение среднего содержания и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах	1	1
A26.09.010	Бактериологическое исследование мокроты на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы	0,5	1
A26.31.004	Определение чувствительности микроорганизмов к антибиотикам и другим препаратам	0,5	1
A11.12.009	Взятие крови из периферической вены	1	1
A09.05.178	Исследование уровня липазы в сыворотке крови	0,5	1
A12.05.026	Исследование уровня кислорода крови	1	1
A09.05.284	Исследование уровня углекислого газа в крови	1	1
A12.09.001	Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков	1	1
A12.01.003	Исследование потоотделения кожи	1	3
A12.19.005	Исследование физических свойств каловых масс	1	1
A09.19.013	Исследование уровня панкреатической эластазы-1 в кале	0,5	1
A09.19.003	Исследование уровня стеркобилина в кале	1	1
A09.28.029	Определение диастазы в моче	1	1

1,2 Лечение из расчета 20 дней.

Код	Наименование	Частота предоставления	Среднее количество
A01.09.001	Сбор анамнеза и жалоб при болезнях бронхов и легких	1	30
A01.09.002	Визуальное исследование при болезнях бронхов и легких	1	30
A01.09.004	Перкуссия при болезнях легких и бронхов	1	30
A01.09.005	Аускультация при болезнях легких и бронхов	1	30
A01.09.003	Пальпация при болезнях легких и бронхов	1	30
A02.01.001	Измерение массы тела	1	2
A04.12.012	Ультразвуковая допплерография сосудов печени	0,3	1
A05.10.001	Регистрация электрокардиогараммы	1	1
A05.10.004	Расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных	1	1
A06.09.007	Рентгенография легких	1	2
A06.30.002	Описание и интерпретация рентгенографических изображений	1	2
A06.09.005	Компьютерная томография органов грудной полости	0,3	1
A06.30.002.001	Описание и интерпретация компьютерных томограмм	0,3	1
A11.12.009	Взятие крови из периферической вены	1	2
A12.05.005	Определение основных групп крови (А, В, 0)	1	1
A12.05.006	Определение резус принадлежности	1	1
A09.05.009	Исследование уровня С-реактивного белка в крови	1	1
A09.05.010	Исследование уровня общего белка в крови	1	1
A09.05.011	Исследование уровня альбумина в крови	1	1
A09.05.012	Исследование уровня общего глобулина в крови	1	1
A09.05.013	Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови	1	1
A09.05.014	Исследование уровня глобулиновых фракций в крови	1	1
A09.05.017	Исследование уровня мочевины в крови	1	1
A09.05.018	Исследование уровня мочевой кислоты в крови	1	1
A09.05.020	Исследование уровня креатинина в крови	1	1
A12.28.002	Исследование функции нефрона (клиренс)	0,2	2
A09.05.021	Исследование уровня общего билирубина в крови	1	2
A09.05.022	Исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови	1	2
A09.05.023	Исследование уровня глюкозы в крови	1	1
A12.15.001	Исследование обмена глюкозы	0,01	1
A09.05.024	Исследование уровня общих липидов в крови	1	1
A09.05.025	Исследование уровня триглицеридов в крови	1	1
A09.05.026	Исследование уровня холестерина в крови	1	1
A09.05.030	Исследование уровня натрия в крови	1	1
A09.05.031	Исследование уровня калия в крови	1	1
A09.05.032	Исследование уровня общего кальция в крови	1	1
A09.05.037	Исследование рН крови	0,2	5
A09.05.039	Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови	1	1
A09.05.041	Исследование уровня аспарат-трансаминазы в крови	1	2
A09.05.042	Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови	1	2
A09.05.043	Исследование уровня креатинкиназы в крови	1	1
A09.05.044	Исследование уровня гамма-глютамилтрансферазы в крови	1	1
A09.05.045	Исследование уровня амилазы в крови	1	1
A09.05.046	Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови	1	2
A09.05.047	Исследование уровня антитромбина Ш в крови	0,1	1
A09.05.048	Исследование уровня плазминогена в крови	0,1	1
A09.05.649	Исследование уровня факторов свертывания в крови	0,1	1
A09.05.050	Исследование уровня фибриногена в крови	0,1	1
A26.09.010	Бактериологическое исследование мокроты на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы	1	2
A26.69.629	Микробиологическое исследование мокроты на грибы	0,5	2
A26.31.004	Определение чувствительности микроорганизмов к антибиотикам и другим препаратам	1	2,5
A03.09.001	Бронхоскопия	0,5	2
A03.09.002	Трахеоскопия	0,5	2
A11.09.006	Бронхоскопический лаваж	0,5	2
A26.09.011	Бактериологическое исследование лаважной жидкости на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы	0,5	1
A26.09.030	Микробиологическое исследование лаважной жидкости на грибы	0,5	1
A11.02.002	Внутримышечное введение лекарственных средств	0,5	28
A11.05.001	Взятие крови из пальца	1	2
A12.05.118	Исследование уровня эритроцитов в крови	1	2
A12.05.119	Исследование уровня лейкоцитов в крови	1	2
A12.05.120	Исследование уровня тромбоцитов в крови	1	2
A08.05.006	Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови)	1	2
A12.05.124	Определение цветового показателя	1	2
A09.05.282	Определение среднего содержания и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах	1	2
A12.05.015	Исследование времени кровотечения	0,3	1
A12.05.026	Исследование уровня кислорода крови	1	3
A09.05.284	Исследование уровня углекислого газа в крови	1	3
A11.09.007	Ингаляторное введение лекарственных средств и кислорода	1	40
A11.12.001	Катетеризация подключичной и других центральных вен	0,3	2
A11.12.002	Катетеризация кубитальной и других периферических вен	0,7	2
A11.12.003	Внутривенное введение лекарственных средств	1	60
A14.30.011	Пособие при парентеральном введении лекарственных средств	1	60
A14.12.001	Уход за сосудистым катетером	1	60
A12.09.001	Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков	1	2
A13.29.008	Психотерапия	0,5	3
A14.08.004.001	Отсасывание слизи из носа	0,05	60
A14.16.002	Уход за назогастральным зондом	0,02	40
A14.19.002	Постановка очистительной клизмы	0,05	2
A14.30.001	Перемещение тяжелобольного в постели	0,01	60
A14.30.001	Размещение тяжелобольного в постели	0,01	60
A14.30.002	Транспортировка тяжелобольного внутри учреждения	0,01	4
A14.30.003	Кормление тяжелобольного через рот и назогастральный зонд	0,02	80
A14.30.004	Приготовление и смена постельного белья тяжелобольному	0,01	7
A14.30.005	Пособие по смене белья и одежды тяжелобольному	0,01	7
A14.30.015	Обучение членов семьи пациента технике его перемещения и размещения в постели	0,01	2
A14.30.016	Обучение пациента самопомощи при перемещении в постели и кресле	0,01	2
A03.16.001	Эзофагогастродуоденоскопия	0,1	2
A16.16.008	Инъекция в пищеводные варикозные расширения	0,05	1
A16.16.009	Перевязка кровеносных сосудов в пищеводе	0,01	1
A19.09.001	Лечебная физкультура при заболеваниях бронхолегочной системы	1	40
A19.09.002	Дыхательные упражнения дренирующие	1	40
A21.09.002	Массаж при хронических неспецифических заболеваниях легких	1	20
A25.09.001	Назначение лекарственной терапии при заболеваниях нижних дыхательных путей и легочной ткани	1	30
B01.003.001	Прием (осмотр, консультация) врача-анестезиолога	0,1	2
B03.003.005	Суточное наблюдение реанимационного больного	0,05	5
A16.09.011	Искусственная вентиляция легких	0,02	1
A16.09.004	Разрез грудной стенки и плевры (дренирование плевральной полости)	0,02	1
A16.09.005	Остановка кровотечения из нижних дыхательных путей	0,01	1
A12.19.005	Исследование физических свойств каловых масс	0,5	3
A09.19.013	Исследование уровня панкреатической эластазы-1 в кале	0,5	3
A09.19.013	Исследование уровня панкреатической эластазы-1 в кале	0,5	3
A09.19.003	Исследование уровня стеркобилина в кале	0,5	3
A12.25.001	Тональная аудиометрия	0,1	1
A12.25.002	Речевая аудиометрия	0,1	1
A12.25.003	Составление слухового паспорта	0,1	1
A12.28.011	Исследование осадка мочи	1	2
A09.28.003	Определение белка в моче	1	2
A09.28.017	Определение концентрации водородных ионов мочи (рН мочи)	1	2
A12.28.013	Определение объема мочи	1	2
A12.28.013	Определение удельного веса (относительной плотности) мочи	1	2
A09.28.029	Определение диастазы в моче	1	1
A25.09.002	Назначение диетической терапии при заболеваниях нижних дыхательных путей и легочной ткани	1	20
A25.30.018	Расчет суточной энергетической ценности с учетом физиологической массы тела и физических нагрузок	1	2

Фармако. Терапевти - ческая группа	АТХ группа*	Международное непатентованное наименование		Частота назначения		ОДД**		ЭКД***
---------------- *анатомо-терапевтическо-химическая классификация **ориентировочная дневная доза ***эквивалентная курсовая доза
Средства, влияющие на органы дыхания					1
	Противоастматические средства				1
		Дорназа альфа			0,5		2,5мг	20 мг
		Амброксол			0,2		210 мг	4200 мг
		Ипратропия бромид/фенотерол			0,6		80 мкг/ 2 мг	1120 мкг/ 28 мг
		Формотерол/будесонид			0,2		18 мкг/ 320 мкг	360 мкг/ 6400 мкг
		Формотерол			0,2		18 мкг	360 мкг
		Аминофиллин			0,1		300 мг	3000 мг
		Беклометазон			0,1		500 мкг	10000 мкг
		Будесонид			0,05		500 мкг	10000 мкг
		Флутиказон			0,1		250 мкг	5000 мкг
	Прочие средства для лечения заболеваний органов дыхания, не обозначенные в других рубриках				1
			Ацетилцистеин		1		1200 мг	36000 мг
Препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта					1
	Панкреатические энзимы				1
			Панкреатин		1		330 тыс.ЕД липазы	6600 тыс. Ед липазы
	Антациды и другие противоязвенные средства				0,5
			Омепразол		0,7		20 мг	400 мг
			Ранитидин		0,15		300 мг	6000 мг
			Эзомепразол		0,15		20 мг	400 мг
	Средства для лечения печеночной недостаточности				1
			Деметионин		0,5		400 мг	8000 мг
			Силибинин		0,5		450 мг	9000 мг
			Урсодеоксихолиевая кислота		0.9		0,75 г	15 г
	Прочие средства для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта				0,2
			Лактулоза		1		30 мл	60 мл
			Домперидон		0,4		40 мг	800 мг
Средства для профилактики и лечения инфекций					1
	Антибактериальные средства				1
			Ципрофлоксацин		0,6		1 г	20 г
			Моксифлоксацин		од		400 мг	8000 мг
			Ломефлоксацин		0,1		1000 мг	20000 мг
			Кларитромицин		0.3		250 мг	5000 мг
			Азитромицин		0,6		250 мг	5000 мг
			Амоксициллин/ клавулановая кислота		0,2		1600 мг	16000 мг
			Амикацин		0,7		1 г	20 г
			Тобрамицин		0,3		360 мг	7200 мг
			Цефтриаксон		0,4		2 г	40 г
			Цефтазидим		0,5		2 г	40 г
			Цефепим		0,4		4 г	80 г
			Цефоперазон/ Сульбактам		0,4		6 г	120 г
			Меропенем		0,5		3 г	60 г
			Имипенем/циластатин		0,4		3 г	60 г
			Тикарциллин/ тазобактам		0,4		15 г	300 г
			Ванкомицин		0,4		1,2 г	24 г
			Линезолид		0,4		600 мг	12 г
	Противогрибковые средства				0,25
			Флуконазол		0,8		100 мг	1400 мг
		Итраконазол			0,2		100 мг	2000 мг
Гормоны и средства, влияющие на эндокринную систему					0,3
	Неполовые гормоны, синтетические субстанции и антигормоны				1
		Преднизолон			0.6		30 мг	600
		Метилпреднизолон			0,2		24 мг	480
		Дексаметазон			0,2		8 мг	160 мг
Растворы, электролиты, средства коррекции кислотного равновесия, средства питания					1
	Электролиты, средства коррекции кислотного равновесия				1
		Растворы электролитные моно- и поликомпонентные			1		600 мл	12000 мл
Средства, влияющие на кровь					0,8
	Растворы и плазмозаменители				1
		Декстроза			1		200 мг	4000 мл
Прочие лекарственные средства					0,7		40 л	400 л
			Кислород		1

Питательные смеси.

Наименование		Частота предоставления	ОДД**	ЭКД***
---------------- **ориентировочная дневная доза ***эквивалентная курсовая доза
Смеси для парентерального питания		0,05
	Растворы аминокислот	1	1000 мл	5000 мл
	Жировые эмульсии	1	500 мл	1500 мл
Смеси для энтерального зондового питания		0,02	1000 мл	70000 мл
Смесь белковая композитная сухая		1	16-24 г	320-480 г

 Текст документа сверен по:
 Рассылка.

• Cystic fibrosis
• Cystic fibrosis of the lungs
• Pancreatic fibrosis
• Dehydration
• Uric acid diathesis
• Violation of fat metabolism
• Dyslipidemia
• Dehydration in children

• Кистозный фиброз (муковисцидоз)

• Стандарт специализированной медицинской помощи при кистозном фиброзе (муковисцидозе)
• Стандарт медицинской помощи больным с кистозным фиброзом
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи при кистозном фиброзе