Другие названия и синонимы
Pancreatic fibrosis.
МКБ-10 коды
Описание
Фиброз поджелудочной железы. Диффузное пери - и интралобулярное замещение здоровой функционирующей ткани поджелудочной железы соединительнотканными очагами. Основными симптомами являются выраженная экзокринная (нарушение пищеварения, снижение веса, диарея) и эндокринная недостаточность органа (нарушение углеводного обмена). Диагностика включает проведение лабораторных исследований, УЗИ поджелудочной железы, КТ, биопсии. Лечение направлено на коррекцию внешнесекреторной недостаточности (ферментные препараты), гипергликемии. Прогноз неблагоприятный: полное излечение невозможно, при адекватной терапии достижима компенсация панкреатической недостаточности.
Дополнительные факты
Фиброз поджелудочной железы - клинико-морфологическая форма хронического воспалительного процесса панкреас, являющаяся исходом, завершающим этапом течения основного заболевания. Распространенность фиброза поджелудочной железы неуклонно растет в связи с увеличивающейся частотой острых и хронических панкреатитов; данная патология диагностируется более чем у 40% пациентов с заболеваниями панкреас. При злоупотреблении спиртными напитками полное замещение паренхимы поджелудочной железы фиброзной тканью развивается в течение 15-20 лет, что приводит к инвалидизации и летальному исходу. Росту заболеваемости способствует неэффективное лечение основной патологии, несоблюдение пациентами рекомендаций, зачастую - продолжение алкоголизации. Лечением фиброза поджелудочной железы занимаются специалисты в области гастроэнтерологии, терапии, хирургии.
Причины
Основной причиной развития фиброза поджелудочной железы является хронический панкреатит. Специалистами доказано, что очаги замещения функционирующих элементов соединительной тканью формируются в периоды обострения воспаления, и их распространенность зависит от стажа заболевания. К рецидивированию основной патологии и прогрессированию фиброза поджелудочной железы чаще всего приводит употребление алкоголя, но способствуют и такие факторы, как обилие в рационе жирной пищи, недостаток витаминов и антиоксидантов, микроэлементов. Важную роль в развитии фиброза играет табакокурение, которое нарушает секрецию бикарбонатов поджелудочной железой и предрасполагает к разрастанию соединительной ткани.
Фиброз поджелудочной железы также может развиваться при заболеваниях, сопровождающихся повышением давления в протоковой системе панкреас (при патологии желчевыводящих путей и желчного пузыря): панкреатическая гипертензия приводит к нарушению целостности протоков, повреждению паренхимы, воспалению. К редким причинам фиброза поджелудочной железы относят гиперлипидемию, муковисцидоз, воздействие токсических веществ (в том числе лекарственных препаратов: гипотиазида, ацетилсалициловой кислоты и других), травмы.
Независимо от провоцирующих факторов, фиброз поджелудочной железы является следствием аутолиза ее паренхимы при активации протеолитических ферментов, отека, некроза и инфильтрации. Патогенез заболевания при воздействии алкоголя имеет особенности: в результате алкогольного повреждения снижается содержание в панкреатическом соке бикарбонатов и повышается уровень белка, вследствие чего белковые преципитаты в виде пробок обтурируют мелкие протоки, создавая условия для формирования фиброза поджелудочной железы.
Фиброз поджелудочной железы также может развиваться при заболеваниях, сопровождающихся повышением давления в протоковой системе панкреас (при патологии желчевыводящих путей и желчного пузыря): панкреатическая гипертензия приводит к нарушению целостности протоков, повреждению паренхимы, воспалению. К редким причинам фиброза поджелудочной железы относят гиперлипидемию, муковисцидоз, воздействие токсических веществ (в том числе лекарственных препаратов: гипотиазида, ацетилсалициловой кислоты и других), травмы.
Независимо от провоцирующих факторов, фиброз поджелудочной железы является следствием аутолиза ее паренхимы при активации протеолитических ферментов, отека, некроза и инфильтрации. Патогенез заболевания при воздействии алкоголя имеет особенности: в результате алкогольного повреждения снижается содержание в панкреатическом соке бикарбонатов и повышается уровень белка, вследствие чего белковые преципитаты в виде пробок обтурируют мелкие протоки, создавая условия для формирования фиброза поджелудочной железы.
Клиническая картина
Клиническая картина фиброза поджелудочной железы определяется внешнесекреторной недостаточностью (снижением секреции ферментов, бикарбонатов и уменьшением объема панкреатического сока) и нарушением углеводного обмена. Объем продуцируемых ферментов снижается на 80-90% и более, поэтому симптомы экзокринной недостаточности при фиброзе поджелудочной железы выражены существенно: снижается масса тела, имеет место диарея до восьми раз в сутки (при приеме ферментных препаратов и соблюдении пациентом диеты данный признак может быть менее выраженным или даже отсутствовать), стеаторея. Вследствие нарушения секреции бикарбонатов снижается интрадуоденальный уровень рН, что приводит к активации цАМФ клеток кишечной стенки и секреторной диарее: наблюдается водянистый стул. Снижение массы тела вызвано не только нарушением переваривания пищи и ее всасывания в кишечнике, но и ограничением ее объема при болевом синдроме. Длительная стеаторея при фиброзе поджелудочной железы приводит к дефициту жирорастворимых витаминов ( А, Е, D), что проявляется нарушением адаптации зрения в условиях темноты, повышенной кровоточивостью, развитием остеопороза.
У подавляющего большинства пациентов имеет место нарушение углеводного обмена, а у двух третей - признаки сахарного диабета (сухость во рту, жажда, общая слабость, кожный зуд, сонливость). Поскольку фиброзные изменения затрагивают все клетки островкового аппарата железы, снижается секреция и инсулина, и глюкагона. Диабет при фиброзе поджелудочной железы редко сопровождается гипогликемическими состояниями, кетоацидозом, ангиопатией.
Ассоциированные симптомы: Амилорея. Водянистый понос. Жажда. Понос (диарея). Потеря веса. Сухость во рту.
У подавляющего большинства пациентов имеет место нарушение углеводного обмена, а у двух третей - признаки сахарного диабета (сухость во рту, жажда, общая слабость, кожный зуд, сонливость). Поскольку фиброзные изменения затрагивают все клетки островкового аппарата железы, снижается секреция и инсулина, и глюкагона. Диабет при фиброзе поджелудочной железы редко сопровождается гипогликемическими состояниями, кетоацидозом, ангиопатией.
Ассоциированные симптомы: Амилорея. Водянистый понос. Жажда. Понос (диарея). Потеря веса. Сухость во рту.
Диагностика
Консультация гастроэнтеролога при фиброзе поджелудочной железы позволяет выявить некоторые объективные признаки патологии: дистрофические изменения (вплоть до кахексии), сухость кожи, языка, цианоз, покраснение лица, атрофию подкожной клетчатки в области проекции панкреас. Поджелудочная железа пальпируется в виде плотного тяжа. В лабораторных анализах определяется выраженное уменьшение содержания белка крови, снижение альбумино-глобулинового коэффициента. Активность панкреатических ферментов, в том числе амилазы, низкая (это неблагоприятный признак, свидетельствующий о тотальном поражении поджелудочной железы).
Важный метод диагностики фиброза поджелудочной железы - ультразвуковое исследование органов брюшной полости (УЗИ брюшной полости). Определяется диффузное повышение эхогенности органа, структура неоднородная, размеры уменьшены; возможно выявление расширения вирсунгова протока. Более информативна эндоскопическая ультросонография, которая позволяет выявить линейные тяжистые включения разной протяженности и формы, бугристость контуров, гиперэхогенность паренхимы. При проведении ЭРХПГ выявляются изменения протокового аппарата, вызванные образованием рубцов.
Для подтверждения диагноза может проводиться КТ поджелудочной железы. Если данный метод диагностики не дает необходимой информации, выполняется биопсия поджелудочной железы, которая является «золотым стандартом» диагностики фиброза поджелудочной железы и позволяет получить достоверные данные о морфологических изменениях органа.
Важный метод диагностики фиброза поджелудочной железы - ультразвуковое исследование органов брюшной полости (УЗИ брюшной полости). Определяется диффузное повышение эхогенности органа, структура неоднородная, размеры уменьшены; возможно выявление расширения вирсунгова протока. Более информативна эндоскопическая ультросонография, которая позволяет выявить линейные тяжистые включения разной протяженности и формы, бугристость контуров, гиперэхогенность паренхимы. При проведении ЭРХПГ выявляются изменения протокового аппарата, вызванные образованием рубцов.
Для подтверждения диагноза может проводиться КТ поджелудочной железы. Если данный метод диагностики не дает необходимой информации, выполняется биопсия поджелудочной железы, которая является «золотым стандартом» диагностики фиброза поджелудочной железы и позволяет получить достоверные данные о морфологических изменениях органа.
Лечение
Лечение фиброза поджелудочной железы направлено на восполнение внешне- и внутрисекреторной недостаточности. Назначается диета № 5п, включающая стимулирующие секрецию ферментов блюда, продукты с высоким содержанием белка. Ограничиваются легкоусвояемые углеводы. При выраженной кахексии питание парентеральное. Этиотропное лечение заключается в устранении причин патологии (исключение употребления алкоголя, проведение холецистэктомии при желчнокаменной болезни, хирургическое лечение папиллостеноза ).
С целью замещения экзокринной недостаточности назначаются ферментные препараты: панкреатин, липаза и другие. При абсолютной недостаточности поджелудочной железы данные препараты применяются постоянно в максимальных дозировках. Критериями эффективности заместительной терапии являются прекращение снижения массы тела, снижение диспепсических явлений, устранение диареи. Коррекция нарушений углеводного обмена проводится пероральными сахароснижающими препаратами; крайне редко требуется инсулинотерапия. Вне эпизодов обострения основного заболевания показано санаторно-курортное лечение.
При выраженном болевом синдроме, неэффективности консервативной терапии, стремительном снижении веса, частых рецидивах панкреатита проводится хирургическое лечение фиброза (резекция поджелудочной железы в различных объемах).
С целью замещения экзокринной недостаточности назначаются ферментные препараты: панкреатин, липаза и другие. При абсолютной недостаточности поджелудочной железы данные препараты применяются постоянно в максимальных дозировках. Критериями эффективности заместительной терапии являются прекращение снижения массы тела, снижение диспепсических явлений, устранение диареи. Коррекция нарушений углеводного обмена проводится пероральными сахароснижающими препаратами; крайне редко требуется инсулинотерапия. Вне эпизодов обострения основного заболевания показано санаторно-курортное лечение.
При выраженном болевом синдроме, неэффективности консервативной терапии, стремительном снижении веса, частых рецидивах панкреатита проводится хирургическое лечение фиброза (резекция поджелудочной железы в различных объемах).
Похожие заболевания
Связанные клинические рекомендации
Связанные стандарты мед. помощи
- Стандарт медицинской помощи больным кистозным фиброзом (при оказании специализированной помощи)
- Стандарт медицинской помощи больным с кистозным фиброзом
- Стандарт специализированной медицинской помощи при кистозном фиброзе (муковисцидозе)
- Стандарт первичной медико-санитарной помощи при кистозном фиброзе
Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)
Хирургия
- Биопсия опухолей полости рта
Что сделать врачу (осмотр)
- Определение формы грудной клетки
- Сбор анамнеза и жалоб при генетическом консультировании
- Визуальный осмотр терапевтический
- Измерение роста
- Сбор анамнеза и жалоб при заболеваниях толстой кишки
- Сбор анамнеза и жалоб при инфекционном заболевании
- Измерение размеров матки
- Визуальное исследование при патологии полости рта
- Сбор анамнеза и жалоб при патологии полости рта
- Визуальное исследование при заболеваниях толстой кишки
- Визуальное исследование при инфекционном заболевании
Другое
- Флюоресцентная проба ребенку
Клиники с лучшими ценами (по 35 выбранным медуслугам)
|
| КДЦ МЕДСИ на Красной Пресне - Москва (м. Краснопресненская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 432-07-59 |
рейтинг: 4.4
|
74750₽ | |
| МЕДСИ в Марьино - Москва (м. Марьино) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
56210₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| МЕДСИ на Солянке - Москва (м. Китай-Город) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 +7(495) 730-14-34 +7(985) 239-51-02 |
рейтинг: 4.3
|
56310₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| МЕДСИ на Ленинском проспекте - Москва (м. Шаболовская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
56410₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| МЕДСИ в Митино - Москва (м. Пятницкое шоссе) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.2
|
56410₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| МЕДСИ в Бутово - Москва (м. Бульвар Дмитрия Донского) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.5
|
56410₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| МЕДСИ в Благовещенском переулке - Москва (м. Маяковская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 +7(915) 047-23-65 |
рейтинг: 4.3
|
56510₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| МЕДСИ в Красногорске - Красногорск (м. Пятницкое шоссе) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 730-57-15 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.4
|
56510₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| МЕДСИ на Рублевском шоссе - Москва (м. Кунцевская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
56510₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| МЕДСИ на Ленинской Слободе - Москва (м. Автозаводская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
56510₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| * - клиника оказывает не 100% из выбранных услуг. Подробнее при нажатии на цену. | ||||