Клинические рекомендации: Синдром слабости синусового узла у детей

• МКБ-10
• I49.5 Синдром слабости синусового узла

 МКБ 10: I49.5.
 Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 5 лет).
 ID: КР570.
 Профессиональные ассоциации.
 • Ассоциация детских кардиологов России;Союз педиатров России.

 • Ассоциация детских кардиологов России;Союз педиатров России.

 Брадиаритмия. Нарушение работы клеток-водителей ритма первого порядка (синусового узла), либо структуры, отвечающей за проведение импульса возбуждения с предсердий на желудочки (атриовентрикулярного проведения).
 Остановка синусового узла. Потеря синусовым узлом способности генерации импульсов в пейсмекерных клетках синусового узла.
 Синоатриальная блокада. Прогрессивное нарастание блокады от синусового узла к предсердиям, а также внутри проводящей ткани предсердий, без изменения функции образования импульса в синусовом узле.
 Синдром тахикардии-брадикардии. Чередование на стандартной или суточной электрокрадиограмме брадикардии с тахиаритмией (экстрасистолия, несинусовая тахикардия).
 Бинодальная болезнь. Заболевание с поражением синусового и атриовентрикулярного узлов.
 Электрокардиостимуляция. Это метод, при котором роль естественного водителя ритма (синусового узла) выполняет искусственный водитель ритма. Этот водитель ритма вырабатывает электрические импульсы определенной силы и частоты. В качестве искусственного водителя ритма используют специальные аппараты - электрокардиостимуляторы.

 Синдром слабости синусового узла (СССУ). Состояние, обусловленное снижением функциональной способности синусового узла выполнять функцию основного водителя ритма и/или обеспечивать регулярное проведение импульсов к предсердиям, что предопределяет появление выраженной брадикардии и сопутствующих эктопических аритмий.

 СССУ в большинстве случаев у детей развивается в отсутствие органической патологии сердечно-сосудистой системы. Нарушения ритмовождения в детском возрасте могут быть обусловлены различными факторами, например, вегетативным дисбалансом с преобладанием парасимпатических влияний, медикаментозным воздействием, воспалительным поражением миокарда, нарушением обмена, аутоиммунным поражением антителами к проводящей системе сердца [1, 2, 3, 4]. По этиологическим факторам выявляют:
 • СССУ органической природы (при кардиомиопатиях, амилоидозе, саркоидозе, коллагенозах, ишемической болезни сердца, опухолях сердца, гормонально-обменных кардиотоксических нарушениях ).
 • Регуляторные (вагусные) дисфункции синусового узла (вегетососудистая дистония с преобладанием парасимпатических влияний на сердце, гиперваготония при повышении внутричерепного давления, отеке мозга, вазовагальные рефлексы при органной патологии).
 • СССУ как следствие токсических влияний (антиаритмические препараты, сердечные гликозиды, антидепрессанты, снотворные средства, отравления карбофосом и другими соединениями, блокирующими холинэстеразу).
 • Нарушение функции синусового узла (СУ) у детей после хирургических операций на сердце (коррекция врожденных пороков сердца - транспозиции магистральных сосудов, дефекта межпредсердной перегородки и др).
 • Врожденное нарушение функции СУ.
 • Аутоимунные нарушения функции СУ.
 • Идиопатические (причина не установлена).
 В первых четырех случаях имеет место так называемый, вторичный СССУ, устранение которого находится в прямой зависимости от эффективности терапии основного заболевания. В детской кардиологической практике нередко не удается обнаружить кого-либо заболевания, способного привести к нарушению функции синусового узла. В этих случаях принято говорить о первичном, или идиопатическом варианте. Зачастую очень трудно провести грань между органическим и функциональным изменением, не имея морфологического подтверждения.
 Среди патогенетических механизмов в развитии идиопатического СССУ обсуждается значение вегетативной нервной системы, дегенеративных изменений, апоптоза, а также роль воспалительного поражения миокарда.
 Значение недостаточности симпатических влияний на сердце в патогенезе прогрессирующего нарушения функции синусового узла у детей доказано, при этом в формировании нарушений вегетативной регуляции сердца важная роль принадлежит гипоксическим поражениям в перинатальном и раннем неонатальном периодах [5].
 В экспериментальных работах создана модель развития СССУ, в которой прогрессивное нарастание выраженности электрокардиографических изменений ассоциировалось с ослаблением влияний центральной нервной системы на ритмогенез [6]. Активно дискутируется вопрос о роли аутоиммунных механизмов в развитии и прогрессировании СССУ. Повышение титров антикардиальных антител у больных наряду с вегетативной дисфункцией может являться одним из звеньев патогенеза синдрома у детей [7].
 Описан аутосомно-доминантный тип и аутосомно-рецессивный тип наследования СССУ, а также генный полиморфизм в генах HCN1-4, сJA5, сJA1, ответственный за развитие СССУ [8, 9, 10]. Наличие мутаций может предрасположить к развитию дисфункции синусового узла или привести к повышенной чувствительности клеток синусового узла к препаратам, влияющим на частоту сердечных сокращений.

 Распространенность электрокардиографических феноменов, являющихся частью симптомокомплекса СССУ достигает 0,84% среди детей с заболеваниями сердечно-сосудистой системы [11]. Среди практически здоровых детей признаки дисфункции СУ на стандартной электрокардиограмме (ЭКГ) выявляются у 2% детей [5].Синусовая брадикардия является самой частой (до 85%) разновидностью брадиаритмий у детей [12]. По данным популяционного ЭКГ-скрининга детей России распространенность миграции ритма составляет 1,9%, выскальзывающих и замещающих наджелудочковых ритмов - 0,7%, а синоатриальной блокады - 0,3% [13].
 Суточное мониторирование ЭКГ (СМ ЭКГ) выявляет значительно более высокую распространенность ЭКГ феноменов, входящих в симптомокомплекс СССУ. При проведении СМ ЭКГ среди практически здоровых детей признаки дисфункции синусового узла встречаются в 2,7% случаев [5]. Одиночные узловые сокращения в ночное время регистрируются у 13% детей [14], а узловые ритмы у 19% новорожденных и 45% детей более старщего возраста [15, 16]. Среди детей с брадиаритмиями синоатриальные блокады отмечены в 50% случаев [12]. В хирургических клиниках с СССУ связывают около 10% всех нарушений сердечного ритма. На долю СССУ приходится до 30% всех аритмий у детей [5].

 У детей выделены 4 устойчивых клинико-электрокардиографических варианта нарушения функции СУ (таблица 1): первый из которых включает минимальные проявления в виде синусовой брадикардии и миграции ритма; второй - замещающие ритмы, остановки СУ, синоатриальную блокаду на фоне более выраженной депрессии основного ритма; третий (синдром тахи-брадикардии) - сочетание синусовой брадикардии с суправентрикулярной гетеротопной тахикардией и четвертый - кардионейропатию с ригидной выраженной брадикардией, множеством замещающих ритмов, асистолиями и нарушением реполяризации миокарда [5].
 Каждый из вариантов в достаточно высоком проценте случаев характеризуется присоединением нарушениями атриовентрикулярного (АВ) проведения. Имеет место стадийность формирования нарушений функции СУ у детей: от первого ко второму (или третьему, в зависимости от наличия электрофизиологических условий для развития тахиаритмий) и четвертому вариантам.
 Таблица 1. Клинико-электрокардиографические варианты синдрома слабости синусового узла у детей.

Нарушения функции синусового узла	Нарушение функции нижележащих уровней проводящей системы сердца
I вариант. Синусовая брадикардия с ЧСС на 20% ниже возрастной нормы, миграция водителя ритма. Паузы ритма при СМ ЭКГ до 1500 мс. Адекватное учащение ЧСС при физической нагрузке	Замедление атриовентрикулярного проведения до АВ блокады I степени. Альтернация АВ проведения
II вариант. Синоатриальная блокада, остановка синусового узла, выскальзывающие сокращения и ускоренные ритмы. Паузы ритма при СМ ЭКГ от 1500 мс до 2000 мс. Неадекватный прирост ЧСС при нагрузке	Атриовентрикулярная диссоциация, атриовентрикулярная блокада II-III степени
III вариант. Синдром тахи-брадикардии. Паузы ритма при СМ ЭКГ от 1500 мс до 2000 мс	Атриовентрикулярная диссоциация, атриовентрикулярная блокада II-III степени
IV вариант. Ригидная синусовая брадикардия с ЧСС менее 40 уд/мин, эктопические ритмы с единичными синусовыми комплексами, мерцание-трепетание предсердий. Отсутствие восстановления устойчивого синусового ритма и адекватного его учащения при физической нагрузке. Паузы ритма при СМ ЭКГ более 2000 мс	Нарушения атриовентрикулярного и внутрижелудочкового проведения. Вторичное удлинение интервала QT. Нарушение процесса реполяризации ( депрессия сегмента ST, снижение амплитуды T в левых грудных отведениях)

2,1 Жалобы и анамнез.

 Жалобы при СССУ у детей не являются специфическими, а зачастую могут отсутствовать. Наиболее часто дети жалуются на головокружения, плохую переносимость физических нагрузок, одышку при нагрузке, утомляемость и эпизоды слабости. Наиболее угрожающими проявлениями СССУ являются аритмогенные обморочные состояния и внезапная сердечная смерть.
 У детей с начальными проявлениями СССУ могут отмечаться рефлекторные обморочные состояния, развивающиеся в результате резкого падения общего периферического сосудистого сопротивления или Дифференциальная диагностика.
 Для дифференциальной диагностики СССУ и вегетативных дисфункций синусового узла применяются дополнительные пробы.
 Рекомендуется проведение пробы с активным ортостазом и/или 10 приседаниями при снятии стандартной ЭКГ покоя.
 Уровень убедительности рекомендаций 1 (уровень достоверности доказательств. в).
 В норме при проведении минимальной физической нагрузки ЧСС увеличивается на 10-15% от исходных значений [23]. Недостаточный прирост ЧСС, появление нарушений сердечного ритма, нарушение процессов реполяризации является прогностически неблагоприятным фактором и свидетельствует о наличии СССУ [5].
 Существуют различные методики выполнения динамических (дозированных) физических нагрузок - велоэргометрия с использованием велоэргометра, тредмил (дорожка) В педиатрии рекомендована наиболее физиологичная проба - тредмил-тест.
 Аритмогенное действие нагрузки обусловлено рядом физиологических факторов - увеличением ЧСС, повышением артериального давления, увеличением выброса катехоламинов и повышением активности симпатической системы, нарастанием тканевой гипоксии, ацидоза Значения максимальной ЧСС при проведении теста с физической нагрузкой вычисляется по формуле 208 - 0,7 x возраст в годах [24]. Прирост ЧСС при проведении стресс-теста достигает в норме 70-85% от исходных значений ЧСС [25]. Как правило, максимальная ЧСС сердечного ритма в ответ нагрузку у здоровых детей и подростков достигает 170-180 в минуту. У пациентов с СССУ при проведении дозированной физической нагрузки ЧСС возрастает максимально до 100-120 в минуту. Если синусовая брадикардия связана с повышением активности парасимпатической системы, то прирост ЧСС более выражен. Критерием наличия СССУ при проведении пробы с дозированной физической нагрузкой у детей может быть максимальное значение ЧСС в ответ на нагрузочную пробу менее 170 в минуту, а также неадекватное снижение ЧСС при ее прекращении.
 Дополнительно рекомендуется проведение активой клиноортостатической пробы для оценки влияния вегетативной нервной системы.
 Нормальная реакция определяется отсутствием жалоб, повышением ЧСС на 20-40% от исходной, кратковременным подъемом АД на 5-10 ст при вставании и возвращением к исходным значениям через 1-3 минуты при горизонтальном положении, а также снижением пульсового давления в процессе выполнения пробы не более чем на 50% [23]. Патологические варианты пробы - гиперсимпатикотонический и тахикардитический, характеризующие избыточное, асимпатикотонический и гипердиастолический - недостаточное, астеносимпатический и симпатоастенический - смешанное вегетативное обеспечение.
 Рекомендуется проведение пробы с атропином применяется для устранения парасимпатических влияний на ритм сердца.
 Внутривенно вводится 0,1% раствор сульфата атропина в дозе 0,02 мг/кг. Через 1, 3 и 5 минут после введения проводится оценка ритма и прироста ЧСС по сравнению с исходом, а затем контроль возврата ЧСС к исходу. В норме после введения атропина должен наблюдаться устойчивый синусовый ритм с ЧСС, соответствуюшей возрасту, а относительный прирост ЧСС должен составлять не менее 30% [23]. При недостаточном приросте ЧСС после введения атропина у больного имеет место СССУ. С помощью массажа каротидного синуса (преимущественно правого), пробы Вальсальвы также выявляется повышение активности парасимпатических влияний, являющееся причиной брадикардии.

3,1 Консервативное лечение.

 • Рекомендуется назначение блокаторов М-холинергических рецепторов, стимуляторов β-адренергических рецепторов [1, 2, 26].
 Уровень убедительности рекомендаций 1 (уровень достоверности доказательств. A).
 Комментарии. Критические ситуации при развитии головокружений, синкопальных состояний, обусловленных брадикардией или асистолией, купируются применением препаратов холинолитического действия (атропин) и бета-адреномиметиков (изопреналин). Дозы препаратов, используемых в неотложной терапии СССУ, представлены в таблице 6. Однако, холинолитики и бета-адреномиметики не могут постоянно применяться, так как угнетают собственную активность синусового узла и повышают потребность миокарда в кислороде, вызывают такие побочные эффекты как гипотензия и желудочковые аритмии.
 Таблица 6. Лекарственные препараты, используемые в неотложной терапии пациентов с СССУ.

Международное непатентованное название препарата	Код АТХ	Механизм действия	Доза и пути введения препарата
Atropine sulfate ж (Атропин сульфат)	A03BA	Блокада М - холинорецепторов. Введение атропина сопровождается учащением сердечных сокращений, понижением тонуса гладкомышечной мускулатуры.	В экстренных случаях внутривенно 0,1% раствор в дозе 0,01-0,02 мг/кг. Максимальная доза 1 мг у детей и 2 мг у подростков.
Isoprenaline (Изопреналин)	R03CB	Стимуляция β1 и β2 рецепторов, в результате чего происходит расслабление гладкой мускулатуры бронхов, желудочно-кишечного тракта и мочевыделительной системы, увеличивается частота и сила сердечных сокращений, происходит умеренная вазодилатация.	В экстренных случаях внутримышечно 0,5% раствор в дозе 0,5-1,0 мл (0,1-0,2 мг) или таблетки по 5 мг под язык.
Epinephrinum ж (Эпинефрин)	сO1CA24	Стимуляция α, β1 и β2 рецепторов, что способствует усилению и учащению сердечных сокращений, повышению АД, расслабление гладкой мускулатуры бронхов, желудочно-кишечного тракта и мочевыделительной системы.	В экстренных случаях внутримышечно или внутривенно 0,1% раствор в дозе 0,01 мг/кг или 1% раствор в дозе 0,1 мл/год жизни. Максимальная доза 1,0 мл.

 • Рекомендуется проведение временной электрокардиостимуляции (чрескожная кардиостимуляция, установка временной эндокардиальной системы электрокардиостимуляции) [17, 27, 28].
 Уровень убедительности рекомендаций 1 (уровень достоверности доказательств. A).
 Комментарии. При купировании острых брадиаритмий выполняется в случае отсутствия эффекта от использования блокаторов М-холинергических рецепторов и симпатомиметиков при наличии симптомной брадикардии.
 • Рекомендовано назначение стимулирующей терапии с широким спектром действия [ 29].
 Уровень убедительности рекомендаций 2 (уровень достоверности доказательств. в).
 Комментарии. Применяется комплекс препаратов адаптогенов и лекарственных средств с ноотропоподобным действием - настойки женьшеня, элеутерококка, пирацетам**, церебролизин, метаболические и мембраностабилизирующие лекарственные средства - убидекаренон, карнитин, мельдоний, фосфокреатин. В результате длительного применения (до 6 мес.) курса этих препаратов (не более 4-х одновременно) стимулируются окислительно-восстановительные процессы, повышается устойчивость мозга к гипоксии, происходит стабилизация клеточных мембран. Стимуляция симпатического отдела вегетативной нервной системы вегетотропными препаратами тормозит прогрессирование синдрома и в большом количестве случаев на ранних этапах СССУ сопровождается восстановлением нормального ритмовождения, что особенно важно для детей раннего возраста, интервенционное лечение которых имеет определенные трудности. Терапия, стимулирующая нейрогуморальные симпатические влиянии на сердечный ритм также может быть оправдана у пациентов с сопутствующими вегетативными дисфункциями.
 При высокой представленности заместительного гетеротопного ритма с высокой ЧСС и присоединении аритмогенной дисфункции миокарда у детей с синдромом тахи-брадикардии может потребоваться проведение антиаритмической терапии под контролем ЭКГ и СМ ЭКГ. Антиаритмическая терапия противопоказана детям с синкопе в анамнезе, выраженным угнетением синусового узла, большого количества выраженных пауз ритма, наличии нарушения АВ-проведения.

3,2 Хирургическое лечение.

 • Рекомендовано проведение постоянной электрокардиостимуляции [17, 27, 28].
 Уровень убедительности рекомендаций 1 (уровень достоверности доказательств. A).
 Комментарии. Абсолютными показаниями является симптомная брадикардия относительно возрастных норм. Имплантация ЭКС рекомендуется с большей предпочтительностью при синдроме тахи-брадикардии с необходимостью назначения антиаритмической терапии, когда радикальные меры лечения невозможны или при наличии синусовой брадикардии у детей с врожденным пороком сердца с ЧСС в покое менее 40 уд/мин или паузами ритма более 3 сек.
 Имплантация электрокардиостимулятора (ЭКС) является в настоящее время наиболее эффективным методом коррекции пациентов с СССУ. Решение о необходимости и сроках имплантации кардиостимулятора, а также о выборе метода и режима стимуляции принимается индивидуально, большое значение имеет возраст ребенка. При наличии показаний к имплантации ЭКС решается вопрос о выборе режима стимуляции. Имплантация однокамерного предсердного стимулятора может проводиться детям с СССУ без признаков бинодального поражения. При наличии минимальных изменений атриовентрикулярного проведения детям с СССУ имплантируется двухкамерный ЭКС. До достижения веса 15 кг проводится имплантация электрокардиостимулятора с использованием только эпикардиальных электродов. Эндокардиальная имплантация электродов допустима по достижении ребенком массы тела равной 15 кг. При массе тела от 15 до 19 кг имплантируется однокамерная эндокардиальная система. При массе тела 20 кг и более имплантируется двухкамерная эндокардиальная система.

 Пациентам с СССУ, имеющим показания к имплантации ЭКС, должна проводиться психологическая реабилитация до и после хирургического лечения.

 Для своевременного выявления детей с пограничной брадикардией, а также группы риска по формированию синдрома и ранней диагностики начальных стадий СССУ требуется проведение ЭКГ обследования. При выявлении на стандартной ЭКГ брадикардии с ЧСС менее 5 перцентиля относительно возрастных норм показан осмотр кардиолога, ЭКГ - контроль ЧСС 1 раз в год в течение не менее 5 лет. При выявлении брадикардии с ЧСС менее 2 перцентиля на стандартной ЭКГ показан осмотр кардиолога, ЭКГ - контроль ЧСС 1 раз в 3 мес.
 С целью профилактики постмиокардитических брадиаритмий необходима профилактика инфекционных заболеваний у беременных и детей, своевременное назначение адекватной терапии у пациентов при развитии инфекционного заболевания.

5,2 Ведение пациентов.

 Дети с 1 вариантом СССУ нуждаются в наблюдении у кардиолога 1 раз в год, со II-IV вариантами - 2 и по показаниям - чаще. Госпитализация осуществляется в специализированное кардиологическое отделение городской/областной/республиканской детской больницы. При отсутствии прогрессирования синдрома рекомендуется ежегодный мониторинг факторов риска по данным ЭКГ и СМ ЭКГ с контролем значений минимальной ЧСС, пауз ритма, сопутствующих нарушений ритма и проводимости, а также гемодинамических показателей по данным ультразвукового исследования сердца. Продолжительность госпитализации определяется тяжестью состояния пациента, но не должна превышать 14 дней. В случае нарастания степени брадикардии, максимальной продолжительности пауз ритма, ухудшении гемодинамических показателей необходим контроль 1 раз в 3-6 мес. с определением показаний для имплантации ЭКС. При появлении симптомов связанных с брадикардией (утомляемость, головокружение, обмороки) выполняется внеплановое обследование с целью определения показаний для имплантации ЭКС. При наличии таковых пациент госпитализируется в кардиохирургическую клинику, имеющую опыт имплантации эпикардиальных и эндокардиальных систем ЭКС. Продолжительность госпитализации при имплантации эпикардиальных систем в среднем составляет 14-21 день, при имплантации эндокардиальных систем 10-14 дней.
 Пациенты с имплантированным электрокардиостимулятором наблюдаются каждые 6 месяцев в течение года после имплантации, затем ежегодно. В комплекс регулярного обследования входит: оценка параметров ЭКС, ЭКГ, суточное мониторирование ЭКГ, ультразвуковое исследование сердца, проба с дозированной физической нагрузкой (при наличии показаний). Сроки наблюдения и объём необходимого обследования могут варьировать в зависимости от причины развития и особенностей течения синдрома.
 Вакцинация.
 Вакцинация детям с СССУ проводится при отсутствии прогрессирования функции синусового узла. Проведение профилактических прививок противопоказано детям с аутоиммунными формами СССУ или постмиокардитического генеза в острой фазе заболевания. При доказанной связи манифестации СССУ с острой респираторной вирусной инфекцией или с вакцинацией профилактические прививки детям не проводятся. У больных с послеоперационным СССУ вакцинация проводится не ранее чем через 6 мес. после коррекции врожденного порока сердца. Пациентам с СССУ рекомендуется проведение вакцинации инактивированными вакцинами. Наличие электрокардиостимулятора у пациента не является противопоказанием к вакцинации.
 Занятия спортом.
 При асимптомной брадикардии с ЧСС менее 5 перцентиля относительно возрастных норм, зарегистрированных паузах ритма до 2-2,5 сек, адекватном приросте ЧСС на нагрузке без признаков миокардиальной дисфункции допускаются занятия всеми видами спорта. Пациентам со структурными изменениями в сердце, а также детям с имплантированным ЭКС занятия спортом разрешаются не ранее чем через 6 мес. после операции при условии нормального увеличения ЧСС на нагрузку по данным проб с дозированной физической нагрузкой, отсутствии аритмий и миокардиальной дисфункции. Контактные виды спорта должны быть исключены. Могут быть разрешены виды спорта с низкими или средними динамическими и статическими нагрузками: боулинг, гольф, стрельба, автогонки, конный спорт, мотоспорт, гимнастика, парусный спорт, стрельба из лука, фехтование, настольный теннис, теннис (парный разряд), волейбол, легкая атлетика (прыжки, бег - спринт), фигурное катание (парное), синхронное плавание. При вариантах СССУ с ригидной брадикардией с ЧСС менее 40 уд/мин, паузами ритма более 2,5 сек, миокардиальной дисфункцией занятия спортом не рекомендованы. Пациенты могут иметь дополнительные ограничения, связанные с заболеваниями, ставшими причиной развития вторичного СССУ.

Исходы и прогноз.

 Начальным этапом формирования СССУ является синусовая брадикардия. Устойчивое (более 3-х лет) снижение ЧСС менее 2 перцентиля на стан­дарт­ной ЭКГ ассоциируется с развитием прогрессирующего нарушения функции сину­со­во­­­го узла у детей [5, 7]. Своевременное выявление пограничной брадикардии и адекватная возрасту оценка значений ЧСС зачастую может предупредить дальнейшее развитие генерализованного дегенеративного процесса всей проводящей системы сердца, когда на фоне отсутствия лечения отмечается прогрес­сирование синдрома в виде появления жалоб, изменений на ЭКГ, ухудшения показателей гемодинамики, присоединения нарушений атриовентрикулярного и внутрижелудочкового проведения. Для определения прогноза заболевания у детей следует проводить комплексную оценку клинико-электрофизиологических показателей, хотя наличие клинической симптоматики имеет в ряде случаев большую ценность в сравнении с электрофизиологическими показателями функции синусового узла. Принципы оценки эффективности лечения детей с СССУ отличаются от таковых при других нарушениях ритма. Стабильная клиническая и ЭКГ-картина при отсутствии положительной динамики может быть расценена как приостановление дальнейшего развития патологического процесса.

 Таблица 1 - Организационно-технические условия оказания медицинской помощи.

Вид медицинской помощи	Специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи	Стационарно / в дневном стационаре/амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи	Плановая/неотложная

 Таблица 2 - Критерии качества оказания медицинской помощи.

№	Критерий	Уровень достоверности доказательств	Уровень убедительности рекомендаций
	Выполнена электрокардиография	А	1
	Выполнено суточное мониторирование электрокардиограммы	А	1
	Выполнена эхокардиографии	А	1
	Выполнен общий анализ крови и биохимический общетерапевтический анализ крови с оценкой маркёров повреждения миокарда	А	2
	Выполнено иммунологическое исследование для определения уровня специфических антител к антигенам проводящей систем сердца, кардиомиоцитам	А	2
	Выполнено определение уровня гормонов щитовидной железы (тиреотропного гормона, Т4 свободный, антитела к тиреопероксидазе для исключения вторичного генеза брадиаритмий	А	2
	Выполнено проведение иммуноферментного анализа и исследование методом полимеразной цепной реакции с целью диагностики текущего инфекционного процесса	А	2
	Проведена терапия блокаторами М-холинергических рецепторов и/или стимуляторами β-адренергических рецепторов для купирования острых брадиаритмий (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний)	А	1
	Проведена стимулирующая терапии с широким спектром действия	В	2
	Выполнена временная электрокардиостимуляция и имплантация электрокардиостимулятора при наличии показания	А	1

 • Allen H.D., Driscoll D.J., Shaddy R.E., Feltes T.F. Moss and Adams. Heart disease in infants, children, and adolescents: including the fetus and young adult. 7th ed. Lippricont Williams&Wilkins, 2008, Vol. 1, 760 p.
 • Kugler J. Sinus node dysfunction In Gilette P, Garsoan A (eds) Pediatnc Arrhythmia Electrophysiology and pacing. Philadelphia WB Saunders сo, 1990, 250-300.
 • Semelka M., Gera J., Usman S. Sick sinus syndrome: a review. Am Fam Physician, 2013, 87(10):691-6.
 • Zeigler V.L., Gillette P.G. Practical management of pediatric cardiac arrhytmias. Futura Publishing сompany, Inc. Armonk, NY, 2001, 422 p.
 • Школьникова М.А. Жизнеугрожающие аритмии у детей. М.,1999, 230 с.
 • Покровский В.М. Формирование ритма сердца в организме человека и животных. Краснодар: Кубань-Книга, 2007, 143 с.
 • Полякова Е.Б. Автореф. дис. канд. мед. наук // М, 2007, 24 с.
 • вenson D.W., Wang D.W., Dyment M. et al. сongenital sick sinus syndrome caused by recessive mutations in the cardiac sodium channel gene (SCN5A). J сlin Invest. Oct, 2003 112(7):1019-1028 [PubMed: 14523039].
 • Kyndt F., Probst V., Potet F. et al. вrugada syndrome and familial sick sinus syndrome // Heart, 2005, 91: 805.
 • Anderson J.B., вenson D.W. Genetics of sick sinus syndrome. // сard Electrophysiol сlin., 2010, 2(4):499-507.
 • Lee W.J., Wu M.H., Young M.L., Lue HC. Sinus node dysfunction in children. Zhonghua Min Guo Xiao Er Ke Yi Xue Hui Za Zhi. 1992, 33(3), 159-66.
 • Егоров Д.Ф., Адрианов А.В. Диагностика и лечение брадикардии у детей. СПб, Человек, 2008, 320 с.
 • Школьникова М.А., Миклашевич И.М., Калинин Л.А. (под ред. Нормативные параметры ЭКГ у детей и подростков. М., 2010, 231 с.
 • Scott O., Williams G.J., Fiddler G.I. Results of 24 hour ambulatory monitoring of electrocardiogram in 131 healthy boys aged 10 to 13 years. // вr Heart J, 1980, 44:304-308.
 • Southall D.P., Johnston F., Shinebourne E.A. et al. Twenty-four-hour electrocardiographic study of heart rate and rhythm patterns in population of healthy children. // вr Heart J, 1981, 45:281-291.
 • Southall D.P., Richards J., Mitchell P. et al. Study of cardiac rhythm in healthy newborn infants. // вr Heart J, 1980, 43:14-20.
 • вrignole M., Auriccio A., вaron-Esquivias G., вordachar P. et al. Guidelines for cardiac pacing and cardiac resynchronization therapy. Europace, 2013, 15:1070-1118.
 • Montague TJ, Taylor PG, Stockton R, et al: The spectrum of cardiac rate and rhythm in normal newborns. Pediatr сardiol, 1982, 2:33-38.
 • Кравцова Л.А. Критерии риска и профилактика синдрома внезапной смерти у детей первого года жизни. Автореф дис канд мед наук. М, 2000, 24.
 • Макаров Л.М. Холтеровское мониторирование. Медпрактика-М М, 2003, 340.
 • Viitasalo MT, Kala R, Eisalo A. Ambulatory electrocardiographic recording in endurance athletes. // вr Heart J, 1982, 47:213-220.
 • Гордеев О.Л., Егоров Д.Ф., Лебедева В. Возрастные нормативы электрофизиологических показателей функции синусового узла и атриовентрикулярного соединения у детей. Вестник аритмологии, 2004, 35, приложение В: 224-228.
 • Белоконь Н.А., Кубергер М.Б. Болезни сердца и сосудов у детей. Руководство для врачей. Том 1. Москва: Медицина, 1987, 447 с.
 • Tanaka H., Monahan K.D., Seals D.R. Age-predicted maximal heart rate revisited. J Am сoll сardiol., 2001 Jan, 37(1):153-6.
 • Paridon S.M., Alpert в.S., вoas S.R. сlinical Stress Testing in the pediatric age group: A Statement from the American Heart Association сouncil on сardiovascular Disease in the Young, сommittee on Atherosclerosis, Hypertension, and Obesity in Youth. // сirculation, 2006, 113:1905-1920.
 • Белоконь Н.А., Кубергер М.Б. Болезни сердца и сосудов у детей. Руководство для врачей. Том 2. Москва: Медицина, 1987, 480 с.
 • вrugada J., вlom N., Sarquella-Brugada G., вlomstrom-Lundqvist с. et al. Pharmacological and non-pharmacological therapy for arrhythmias in the pediatric population: EHRA and AEPC-Arrhythmia. Europace, 2013, 15(9):1337-82.
 • Epstein A.E., DiMarco J.P., Ellenbogen K.A., Estes M.N.A., Freedman R.A. et al. 2012 ACCF/AHA/HRS Focused Update incorporated into the ACC/AHA/HRS 2008. Guidelines for devise-based therapy of cardiac rhythm abnormalities. // сirculation, 2013, 127:e283-e352.
 • Комплексная диагностика синдрома слабости синусового узла. Методические рекомендации № 94/159 Министерства здравоохранения и медицинской промышленности РФ. С-П., 1996, 45 с.

Приложение А1.

Состав рабочей группы.
 Школьникова М.А., д.м.н., профессор, президент Ассоциации детских кардиологов России.
 Ковалёв И.А., д.м.н., профессор, вице-президент Ассоциации детских кардиологов России.
 Баранов А.А., акад. РАН, профессор, д.м.н., вице-председатель Исполкома Союза педиатров России;
 Намазова-Баранова Л.С., акад. РАН, профессор, д.м.н., Председатель Исполкома Союза педиатров России;
 Балыкова Л.А., д.м.н., профессор, член Ассоциации детских кардиологов России.
 Полякова Е.Б., м.н., член Ассоциации детских кардиологов России.
 Чернышёва Т.В., м.н., член Ассоциации детских кардиологов России.
 Авторы подтверждают отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, который необходимо обнародовать.

Приложение А2.

Методология разработки клинических рекомендаций.
 Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:
 • Врачи-педиатры,.
 • Врачи - детские кардиологи,.
 • Врачи - сердечно-сосудистые хирурги,.
 • Врачи общей практики (семейные врачи),.
 • Студенты медицинских ВУЗов,.
 • Обучающиеся в ординатуре и интернатуре.
 Методы, используемые для сбора/селекции доказательств. Поиск в электронных базах данных.
 Описание методов, использованных для оценки качества и силы доказательств. Доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрейновскую библиотеку, базы данных EMBASE, MEDLINE и PubMed. Глубина поиска - 5 лет.
 Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:
 • консенсус экспертов;
 • оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой.
 Методы, использованные для анализа доказательств:
 • обзоры опубликованных мета-анализов;
 • систематические обзоры с таблицами доказательств.
 Описание методов, использованных для анализа доказательств.
 При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее валидности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что в свою очередь, влияет на силу рекомендаций.
 Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо. Любые различия в оценках обсуждались всей группой авторов в полном составе. При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт.
 Таблицы доказательств. Заполнялись авторами клинических рекомендаций.
 Методы, использованные для формулирования рекомендаций. Консенсус экспертов.
 Индикаторы доброкачественной практики ( Good Practice Points. GPPs ).
 Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте авторов разработанных рекомендаций.
 Экономический анализ.
 Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.
 Метод валидации рекомендаций.
 • Внешняя экспертная оценка.
 • Внутренняя экспертная оценка.
 Описание метода валидации рекомендаций.
 Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать, насколько доступна для понимания интерпретация доказательств, лежащая в основе рекомендаций.
 От врачей первичного звена получены комментарии в отношении доходчивости изложения данных рекомендаций, а также их оценка важности предлагаемых рекомендаций, как инструмента повседневной практики.
 Все комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизировались и обсуждались членами рабочей группы (авторами рекомендаций). Каждый пункт обсуждался в отдельности.
 Консультация и экспертная оценка.
 Проект рекомендаций был рецензирован независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать доходчивость и точность интерпретации доказательной базы, лежащей в основе рекомендаций.
 Рабочая группа.
 Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.
 Основные рекомендации.
 Сила рекомендаций (1-2) на основании соответствующих уровней доказательств (А-С) и индикаторы доброкачественной практики (П1) - good practice points (GPPs) приводятся при изложении текста рекомендаций.
 Таблица П1 - Схема для оценки уровня рекомендаций.

Степень достоверности рекомендаций	Соотношение риска и преимуществ	Методологическое качество имеющихся доказательств	Пояснения по применению рекомендаций
1А Сильная рекомендация, основанная на доказательствах высокого качества	Польза отчетливо превалирует над рисками и затратами, либо наоборот	Надежные непротиворечивые доказательства, основанные на хорошо выполненных РКИ или неопровержимые доказательства, представленные в какой-либо другой форме. Дальнейшие исследования вряд ли изменят нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска.	Сильная рекомендация, которая может использоваться в большинстве случаев у преимущественного количества пациентов без каких-либо изменений и исключений
1В Сильная рекомендация, основанная на доказательствах умеренного качества	Польза отчетливо превалирует над рисками и затратами, либо наоборот	Доказательства, основанные на результатах РКИ, выполненных с некоторыми ограничениями (противоречивые результаты, методологические ошибки, косвенные или случайные ), либо других веских основаниях. Дальнейшие исследования (если они проводятся), вероятно, окажут влияние на нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска и могут изменить ее.	Сильная рекомендация, применение которой возможно в большинстве случаев
1С Сильная рекомендация, основанная на доказательствах низкого качества	Польза, вероятно, будет превалировать над возможными рисками и затратами, либо наоборот	Доказательства, основанные на обсервационных исследованиях, бессистемном клиническом опыте, результатах РКИ, выполненных с существенными недостатками. Любая оценка эффекта расценивается как неопределенная.	Относительно сильная рекомендация, которая может быть изменена при получении доказательств более высокого качества
2А Слабая рекомендация, основанная на доказательствах высокого качества	Польза сопоставима с возможными рисками и затратами	Надежные доказательства, основанные на хорошо выполненных РКИ или подтвержденные другими неопровержимыми данными. Дальнейшие исследования вряд ли изменят нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска.	Слабая рекомендация. Выбор наилучшей тактики будет зависеть от клинической ситуации (обстоятельств), пациента или социальных предпочтений.
2В Слабая рекомендация, основанная на доказательствах умеренного качества	Польза сопоставима с рисками и осложнениями, однако в этой оценке есть неопределенность.	Доказательства, основанные на результатах РКИ, выполненных с существенными ограничениями (противоречивые результаты, методологические дефекты, косвенные или случайные), или сильные доказательства, представленные в какой-либо другой форме. Дальнейшие исследования (если они проводятся), скорее всего, окажут влияние на нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска и могут изменить ее.	Слабая рекомендация. Альтернативная тактика в определенных ситуациях может явиться для некоторых пациентов лучшим выбором.
2С Слабая рекомендация, основанная на доказательствах низкого качества	Неоднозначность в оценке соотношения пользы, рисков и осложнений; польза может быть сопоставима с возможными рисками и осложнениями.	Доказательства, основанные на обсервационных исследованиях, бессистемного клинического опыта или РКИ с существенными недостатками. Любая оценка эффекта расценивается как неопределенная.	Очень слабая рекомендация; альтернативные подходы могут быть использованы в равной степени.

 *В таблице цифровое значение соответствует силе рекомендаций, буквенное - соответствует уровню доказательности.
 Актуализация данных клинических рекомендаций будет проводиться не реже, чем один раз в пять лет. Принятие решения об обновлении будет принято на основании предложений, представленных медицинскими профессиональными некоммерческими организациями с учётом результатов комплексной оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результатов клинической апробации.

Приложение А3.

Связанные документы.
 Порядки оказания медицинской помощи:
 Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 25 октября 2012 г. No 440н Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи по профилю детская кардиология (Зарегистрировано в Минюсте РФ 4 декабря 2012 г. Регистрационный No 26000.
 Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 15 ноября 2012 г. No 918н Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи больным сердечно-сосудистыми заболеваниями (Зарегистрировано в Минюсте РФ 29 декабря 2012 г. Регистрационный No 26483).
 КР337. Болевой синдром (БС) у детей, нуждающихся в паллиативной медицинской помощи.

Приложение В.

Информация для пациентов.
 Синдром слабости синусового узла (СССУ). Нарушение ритма, вызванное ослаблением или прекращением функции автоматизма синусового узла. При СССУ нарушается образование и проведение импульса из синусового узла в предсердия, что проявляется урежением сердечного ритма (брадикардией) и сопутствующими эктопическими аритмиями. У пациентов с синдромом слабости синусового узла возможно наступление внезапной остановки сердечной деятельности. Наиболее характерным признаком синдрома слабости синусового узла служит брадикардия (урежение частоты сердечных сокразщений)ритма сердца), поэтому предположить наличие СССУ следует у любого пациента с выраженным урежением сердечного ритма. Наиболее тяжелым клиническим проявлением СССУ являются приступы Морганьи-Адамса-Стокса - обморочные состояния с выраженным урежением ЧСС и внезапная сердечная смерть. Для диагностики СССУ наиболее важны стандартная ЭКГ и Холтеровское суточное мониторирование ЭКГ. В пользу синдрома слабости синусового узла могут свидетельствовать следующие электрокардиографические изменения: синусовая брадикардия, синоатриальная блокада, остановка деятельности синусового узла, синдром тахи-брадикардии. Мониторирование с большей вероятностью и частотой позволяет зафиксировать вышеозначенные феномены, проследить их связь с нагрузкой и реакцию на лекарственные препараты, выявить бессимптомное течение синдрома слабости синусового узла. Течение синдрома слабости синусового узла обычно имеет тенденцию к прогрессированию, поэтому в отсутствии лечения клиническая симптоматика усугубляется. Более неблагоприятный прогноз течения СССУ отмечен у пациентов, имеющих органические заболевания сердца. При высокой степени нарушения функции синусового узла и наличии показаний единственным методом лечения СССУ является имплантация постоянного электрокардиостимулятора. Решение о необходимости и сроках имплантации кардиостимулятора, а также о выборе режима стимуляции принимается индивидуально, большое значение имеет возраст пациента.

Приложение Г.

 …^ж - лекарственный препарат, входящий в Перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов для медицинского применения на 2016 год (Распоряжение Правительства РФ от 26,12,2015 N 2724-р).

 2016.

• Синдром слабого синусового узла
• Экстрасистолия
• Желудочковая экстрасистолия
• Наджелудочковая экстрасистолия
• Аритмия у детей
• Парасистолия
• Фибрилляция желудочков
• Экстрасистолия у детей

• Желудочковые нарушения ритма. Желудочковые тахикардии и внезапная сердечная смерть
• Брадиаритмии и нарушения проводимости