Другие названия и синонимы
Orbital hypertelorism.
МКБ-10 коды
- МКБ-10
- Q75.2 Гипертелоризм
Описание
Орбитальный гипертелоризм. Это увеличение костного расстояния между орбитами. Патология характеризуется неправильным положением орбит, диплопией и нарушением зрения. Наблюдаются множественные эстетические дефекты. В процессе диагностики рассчитывается окружно-межорбитальный индекс, проводится визометрия, компьютерная томография и рентгенографическое исследование. Лечение сводится к выполнению реконструктивных хирургических операций, которые позволяют восстановить правильное положение полостей глаз, сократить расстояние между ними и устранить эстетический дефект.
Дополнительные факты
Орбитальный гипертелоризм - это не самостоятельное заболевание, а одно из проявлений врожденных пороков развития. Эта дисембриогенная стигма была впервые описана в 1924 году английским офтальмологом Л. Г. Грейгом. Согласно статистике, около 30 000 детей ежегодно рождаются в странах СНГ с различными типами черепно-лицевой патологии, сопровождающейся орбитальным гипертелоризмом. За последние 35 лет число пациентов с аналогичными рубцами дисэмбриогенеза увеличилось в 1,62 раза. Патология распространена повсеместно, с одинаковой частотой встречается у мужчин и женщин.
Причины
Этиология этого состояния до конца не изучена. Было установлено, что все изменения врожденной формы расстройства вносятся на стадии эмбрионального развития, в основном в первые три месяца беременности. Триггерные факторы включают влияние ионизирующего излучения, злоупотребление алкоголем и психоактивными веществами матерью. Основными причинами гипертелоризма являются:
• Краниосиностоз черепных швов. Для этой патологии характерно раннее закрытие черепных швов. Из-за увеличения внутричерепной гипертонии череп деформируется. Увеличение орбитального расстояния наблюдается в брахоцефальной и трикуспидальной головке.
• Грыжа черепа. Гипертелоризм является одним из типичных симптомов передних и основных грыжевых дефектов центральной нервной системы. Передние грыжи расположены в области сагиттального шва или у основания носа, грыжи основания расположены у основания переднего или медиального основания черепа.
• Расщепление черепно-лицевого скелета. При наклонных расщелинах лица расположение орбит быстро нарушается. Дефект переходит от фильтрата верхней губы к нижнему веку. В то же время возникают другие пороки развития, наиболее распространенными из которых являются колобома века, макростомия.
• Дефекты черепа. Гипертелоризм часто является одним из проявлений редких генетических заболеваний, который сопровождается прогрессирующими деформациями черепа (синдром Аперта и Крузона). Расстояние между орбитами также значительно увеличено из-за кранио-вестибуло-назальной дисплазии.
• Опухоли лица. Появление объемных образований в области головного мозга или части лица черепа приводит к нарушению его формы. Когда опухоль локализуется в периорбитальной области, межбитальная зона быстро деформируется.
• Травма. Черепно-лицевые повреждения вызывают приобретенную форму орбитального гипертелоризма. Аналогичные изменения наблюдаются при смещении отломков, образовании костных мозолей, неправильной имплантации протезов или металлических пластин.
• Краниосиностоз черепных швов. Для этой патологии характерно раннее закрытие черепных швов. Из-за увеличения внутричерепной гипертонии череп деформируется. Увеличение орбитального расстояния наблюдается в брахоцефальной и трикуспидальной головке.
• Грыжа черепа. Гипертелоризм является одним из типичных симптомов передних и основных грыжевых дефектов центральной нервной системы. Передние грыжи расположены в области сагиттального шва или у основания носа, грыжи основания расположены у основания переднего или медиального основания черепа.
• Расщепление черепно-лицевого скелета. При наклонных расщелинах лица расположение орбит быстро нарушается. Дефект переходит от фильтрата верхней губы к нижнему веку. В то же время возникают другие пороки развития, наиболее распространенными из которых являются колобома века, макростомия.
• Дефекты черепа. Гипертелоризм часто является одним из проявлений редких генетических заболеваний, который сопровождается прогрессирующими деформациями черепа (синдром Аперта и Крузона). Расстояние между орбитами также значительно увеличено из-за кранио-вестибуло-назальной дисплазии.
• Опухоли лица. Появление объемных образований в области головного мозга или части лица черепа приводит к нарушению его формы. Когда опухоль локализуется в периорбитальной области, межбитальная зона быстро деформируется.
• Травма. Черепно-лицевые повреждения вызывают приобретенную форму орбитального гипертелоризма. Аналогичные изменения наблюдаются при смещении отломков, образовании костных мозолей, неправильной имплантации протезов или металлических пластин.
Патогенез
В механизме развития гипертелоризма основная роль отводится нарушению формирования костей черепа. Морфогенез имеет три основных стадии: перепончатая, хрящевая и костная. Воздействие триггеров на мембранной стадии связано с наиболее неблагоприятным прогнозом, возникновение первых изменений на стадии формирования костной ткани менее значимо. Влияние триггеров на плод в течение первого триместра беременности может вызвать грубую деформацию костей черепа. Такие изменения филогенетически самые молодые, их трудно исправить хирургическим путем.
Визуальные изменения не всегда отражают глубину травмы. На размер расстояния между орбитами существенное влияние оказывают степень выпадения и ширина горизонтальной пластинки надгробной кости. Чем больше перфорированная пластинка выступает наружу, тем более выраженными являются патологические изменения. В этом случае количество клеток в этмоидальном лабиринте в предыдущих разделах значительно превышает норму. Задний сегмент топографически соответствует контрольным значениям. Клинические симптомы во многом зависят от анатомических параметров небольших крыльев клиновидной кости.
Визуальные изменения не всегда отражают глубину травмы. На размер расстояния между орбитами существенное влияние оказывают степень выпадения и ширина горизонтальной пластинки надгробной кости. Чем больше перфорированная пластинка выступает наружу, тем более выраженными являются патологические изменения. В этом случае количество клеток в этмоидальном лабиринте в предыдущих разделах значительно превышает норму. Задний сегмент топографически соответствует контрольным значениям. Клинические симптомы во многом зависят от анатомических параметров небольших крыльев клиновидной кости.
Классификация
Есть три степени орбитального гипертелоризма. При 1 градусе расстояние между каплями достигает 30-34 при 2 - 35-39 при 3 - 40 мм и более. Важно помнить, что степень патологии не всегда соответствует существующему пролапсу. Различают также симметричные и асимметричные нарушения. Клиническая классификация включает в себя:
• Настоящий гипертелоризм. В истинной форме глазницы находятся далеко друг от друга из-за чрезмерной ширины образований средней кости. В дополнение к увеличенному расстоянию между глазами видны увеличенная переносица и уплощенная переносица. Маленькие крылья клиновидной кости чрезмерно развиты.
• Ложный гипертелоризм (Epicanthus). В случае неправильного варианта заболевания расстояние между внутренними углами орбитальной трещины увеличивается, но межорбитальное расстояние нормальное. Костные структуры формируются нормально, топографических изменений не наблюдается.
• Настоящий гипертелоризм. В истинной форме глазницы находятся далеко друг от друга из-за чрезмерной ширины образований средней кости. В дополнение к увеличенному расстоянию между глазами видны увеличенная переносица и уплощенная переносица. Маленькие крылья клиновидной кости чрезмерно развиты.
• Ложный гипертелоризм (Epicanthus). В случае неправильного варианта заболевания расстояние между внутренними углами орбитальной трещины увеличивается, но межорбитальное расстояние нормальное. Костные структуры формируются нормально, топографических изменений не наблюдается.
Клиническая картина
У большинства пациентов обнаружено вращение орбит в боковом направлении. Неполная расщелина орбиты или неправильное положение ее краев визуализируется. Пик вдовы может сформироваться на границе скальпа. Форма носа часто неправильная - корень органа широкий, а кончик расщеплен или имеет складчатую структуру. Носовая перегородка деформирована. Пациенты жалуются на нарушение зрения, двоение в глазах, которое часто становится проявлением сопутствующего астигматизма или амблиопии. В связи с уменьшением объема орбиты возможно развитие экзофтальма.
Ассоциированные симптомы: Двоение в глазах.
Ассоциированные симптомы: Двоение в глазах.
Возможные осложнения
Наиболее распространенными осложнениями являются невропатия зрительного нерва, экспозиция кератопатии. Эти условия приводят к прогрессирующему снижению остроты зрения и появлению амавроза. В случае травматического повреждения возможно сжатие зрительного нерва с последующей его атрофией. К аналогичным нарушениям можно отнести сужение оптического канала. В послеоперационном периоде, вследствие изменения расположения орбит, при условии сохранения бинокулярного зрения, возникает диплопия. Из-за чрезмерной конвергенции глазных яблок развивается гетерофория. Орбитальный гипертелоризм также может осложняться хроническим конъюнктивитом.
Диагностика
Для постановки диагноза необходимо рассчитать индекс межорбитальной окружности (МВД). Окружность головы должна быть разделена на расстояние между медиальными углами глазных щелей, и результат должен быть умножен на 100. Орбитальный гипертелоризм характеризуется значением индекса 6,8 и более. Используйте таблицу возрастных параметров для измерения расстояния между каплями слезы. Также необходимо измерить угол расхождения сагиттальной оси орбит от средней линии. У людей с гипертелоризмом этот угол колеблется от 30 до 60 °. Форма век, положение связок наружного канала и наклон лба учитываются при объективном осмотре. Также показано:
Обнаружено асимметричное снижение остроты зрения. В тяжелых случаях широко диагностируется односторонняя амблиопия. При выполнении компьютерной рефрактометрии часто можно определить гиперопический тип клинической рефракции.
• Рентгенографическое исследование. Рентгенограмма лицевого скелета в прямой проекции отображает чрезмерное межорбитальное расстояние в сочетании с асимметрией орбит. Исследование позволяет выявить грубые деформации костей лицевого черепа.
• Компьютерная томография. Проводится детальный анализ осевого и фронтального срезов. Преимуществом исследования является возможность изучения анатомических особенностей строения медиальных стенок орбиты. КТ лицевого скелета выполняется непосредственно перед операцией для детального планирования хода операции.
Обнаружено асимметричное снижение остроты зрения. В тяжелых случаях широко диагностируется односторонняя амблиопия. При выполнении компьютерной рефрактометрии часто можно определить гиперопический тип клинической рефракции.
• Рентгенографическое исследование. Рентгенограмма лицевого скелета в прямой проекции отображает чрезмерное межорбитальное расстояние в сочетании с асимметрией орбит. Исследование позволяет выявить грубые деформации костей лицевого черепа.
• Компьютерная томография. Проводится детальный анализ осевого и фронтального срезов. Преимуществом исследования является возможность изучения анатомических особенностей строения медиальных стенок орбиты. КТ лицевого скелета выполняется непосредственно перед операцией для детального планирования хода операции.
Лечение
Для устранения симптомов заболевания в большинстве случаев необходимы многочисленные реконструктивные хирургические вмешательства. Целью лечения является достижение удовлетворительного косметического и функционального эффекта. Операция показана, когда межорбитальное расстояние 28 мм или более достигается после рождения или превышает 45 мм к концу первого года жизни. В случае объемных опухолей в черепно-лицевой области вмешательство проводится независимо от параметров МВД. Хирургическому лечению предшествует стереолитографическое биомоделирование. Используя эту технику, создается реальная трехмерная модель для планирования хирургического вмешательства.
Во время операции выполняется бифронтальная краниотомия, затем формируется лобное бандо. Часть кости резецируется в области фронто-назолатного комплекса. После круговой орбитальной остеотомии выполняется костная пластика дефектов в орбитальной зоне. Избыток ткани в веках удаляется двусторонней медиальной трансназальной кантопексией. Костный аутотрансплантат сформирован для носового моста и прикреплен к лобной кости. Последовательное проведение всех этапов операции создает оптимальные условия для правильной транспозиции глазных яблок и зрительного нерва.
Во время операции выполняется бифронтальная краниотомия, затем формируется лобное бандо. Часть кости резецируется в области фронто-назолатного комплекса. После круговой орбитальной остеотомии выполняется костная пластика дефектов в орбитальной зоне. Избыток ткани в веках удаляется двусторонней медиальной трансназальной кантопексией. Костный аутотрансплантат сформирован для носового моста и прикреплен к лобной кости. Последовательное проведение всех этапов операции создает оптимальные условия для правильной транспозиции глазных яблок и зрительного нерва.
Список литературы
1. Черепно-лицевая хирургия в формате 3D: атлас/ Бельченко В.А., Притыко А.Г., Климчук А.В., Филлипов В.В. 2010.
2. Клинические проявления и хирургическая анатомия орбитального гипертелоризма/ Бельченко В.А., Каурова Л.А., Притыка А.Г., Алексеева И.С. Детская хирургия. 2000 - №5.
3. Отдаленные результаты хирургического лечения у больных с орбитальным гипертелоризмом: Автореферат диссертации/ Тонкова Ю.Н. 2002.
4. Хирургическая коррекция орбитального гипертелоризма у детей/ Лопатин А.В., Пальм В.В., Васильев И.Г., Быстров А.В., Овчинников С.Н., Лебедев В. Анналы пластической, реконструктивной и эстетической хирургии. 2001 - №3.
2. Клинические проявления и хирургическая анатомия орбитального гипертелоризма/ Бельченко В.А., Каурова Л.А., Притыка А.Г., Алексеева И.С. Детская хирургия. 2000 - №5.
3. Отдаленные результаты хирургического лечения у больных с орбитальным гипертелоризмом: Автореферат диссертации/ Тонкова Ю.Н. 2002.
4. Хирургическая коррекция орбитального гипертелоризма у детей/ Лопатин А.В., Пальм В.В., Васильев И.Г., Быстров А.В., Овчинников С.Н., Лебедев В. Анналы пластической, реконструктивной и эстетической хирургии. 2001 - №3.
Похожие заболевания
Связанные клинические рекомендации
Связанные стандарты мед. помощи
Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)
Диагностика
- Электрокардиография (ЭКГ)
- Экзофтальмометрия
- Термометрия
- Рентгенография черепа
- Рентгенография органов грудной полости
- Прямая офтальмоскопия
- Проверка остроты зрения
- Периметрия глаза
- Отоскопия
- Определение цветоощущения
- Обратная офтальмоскопия
- Микроскопия роговицы
- Компьютерная рефрактометрия
- Компьютерная кератометрия
- КТ черепа
- Исследование рефракции
- Исследование аккомодации
- Измерение угла косоглазия
- Измерение АД
- Диафаноскопия глаза
- Вестибулометрия
- Биомикроскопия глаза
Нехирургическое лечение
- Очистительная клизма
- Общий массаж ребенку
- Массаж позвоночника
- Внутривенная инъекция
Что сделать врачу (осмотр)
- Измерение угла косоглазия
- Кампиметрия
- Визометрия
- Офтальмоскопия
- Исследование переднего сегмента глаза методом бокового освещения
- Измерение частоты сердцебиения
- Измерение артериального давления на периферических артериях
- Визуальное исследование при патологии центральной нервной системы и головного мозга
- Осмотр органа слуха (отоскопия)
- Измерение центрального венозного давления
- Сбор анамнеза и жалоб при патологии центральной нервной системы и головного мозга
- Исследование сред глаза в проходящем свете
- Исследование аккомодации
- Исследование пульса
- Термометрия общая
- Исследование чувствительной и двигательной сферы при патологии центральной нервной системы и головного мозга
- Визуальное исследование при генетическом консультировании
- Составление родословной
- Линейное измерение костей
- Измерение окружности головы
- Измерение массы тела
- Определение характера зрения, гетерофории
- Экзофтальмометрия
- Пальпация при патологии центральной нервной системы и головного мозга
- Определение дефектов поверхности роговицы
- Измерение частоты дыхания
- Кератоэстезиометрия
- Определение рефракции с помощью набора пробных линз
- Пупилометрия
- Периметрия статическая
Клиники с лучшими ценами (по 52 выбранным медуслугам)
|
| МЕДСИ на Ленинском проспекте - Москва (м. Шаболовская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
40150₽ | |
| МЕДСИ в Бутово - Москва (м. Бульвар Дмитрия Донского) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.5
|
40150₽ | |
| МЕДСИ на Ленинградском проспекте - Москва (м. Аэропорт) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 229-18-75 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.4
|
40250₽ | |
| МЕДСИ в Хорошевском проезде - Москва (м. Беговая) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 780-40-64 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.3
|
40250₽ | |
| МЕДСИ на Дубининской - Москва (м. Павелецкая) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 737-01-90 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.4
|
40250₽ | |
| МЕДСИ на Солянке - Москва (м. Китай-Город) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 +7(495) 730-14-34 +7(985) 239-51-02 |
рейтинг: 4.3
|
40250₽ | |
| МЕДСИ в Митино - Москва (м. Пятницкое шоссе) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.2
|
40250₽ | |
| МЕДСИ на Рублевском шоссе - Москва (м. Кунцевская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
40250₽ | |
| МЕДСИ в Красногорске - Красногорск (м. Пятницкое шоссе) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 730-57-15 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.4
|
40250₽ | |
| МЕДСИ на Полянке - Москва (м. Полянка) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 730-57-23 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.4
|
40250₽ | |