ICD-10 codes
Description
Рак средостения. Различные по морфологии злокачественные новообразования, расположенные в срединных отделах грудной полости. Прогрессирование рака медиастинального пространства сопровождается болями в груди, одышкой, дисфонией, кашлем, дисфагией, развитием синдромов Горнера и верхней полой вены. Диагностировать рак средостения помогает рентгенография органов грудной клетки, компьютерное и магнитно-резонансное томографическое исследование, медиастиноскопия или видеоторакоскопия с биопсией. Хирургическое лечение рака средостения может быть радикальным или паллиативным (с целью декомпрессии соседних органов). В большинстве случаев также используется лучевая терапия.
Additional facts
В собирательное понятие «рак средостения» включены различные по происхождению объемные злокачественные образования, берущие начало в медиастинальном пространстве. Среди всех опухолей средостения на долю злокачественных новообразований различной гистологической структуры приходится 20-40%. Чаще всего рак средостения представлен лимфомой (ретикулосаркомой, диффузной и нодулярной лимфосаркомой), болезнью Ходжкина; реже встречаются злокачественная тимома, ангиосаркома, нейробластома, дисгерминома, хондросаркома и остеобластокластома. Кроме этого, в средостении могут выявляться метастазы первичного рака различной локализации, саркомы, меланомы. Злокачественные опухоли средостения обнаруживаются преимущественно у лиц молодого и среднего возраста (20-40 лет), с равной частотой у мужчин и женщин. Лечением рака средостения занимаются специалисты в области онкологии и онкопульмонологии.
Reasons
Истинные причины развития первичного рака средостения остаются невыясненными. Специалисты-онкологи предполагают, что ведущая роль в этиологии злокачественных новообразований медиастинальной локализации принадлежит ионизирующему излучению, контакту с канцерогенными веществами в быту, сельском хозяйстве и на производстве, вирусным агентам (вирусу Эпштейна-Барр, ВИЧ-инфекции). Риск возникновения неходжкинских лимфом средостения выше у лиц, получавших лучевую терапию по поводу других онкологических процессов, а также у больных аутоиммунными заболеваниями.
Некоторые опухоли изначально развиваются как злокачественные (например, лимфомы и саркомы); другие первично возникают как доброкачественные, но под действием неблагоприятных факторов подвергаются малигнизации (например, тимомы, тератомы и тд ); третьи носят метастатический характер. Метастатический рак средостения может являться «отголоском» рака легкого, рака щитовидной железы, рака пищевода или желудка, рака молочной железы, колоректального рака, нефробластомы, меланомы, геморрагической саркомы Капоши при СПИДе. Метастазирование из первичных очагов происходит путем контактного распространения, лимфогенным или гематогенным путем. Выявление метастатического рака средостения служит неблагоприятным прогностическим признаком.
Некоторые опухоли изначально развиваются как злокачественные (например, лимфомы и саркомы); другие первично возникают как доброкачественные, но под действием неблагоприятных факторов подвергаются малигнизации (например, тимомы, тератомы и тд ); третьи носят метастатический характер. Метастатический рак средостения может являться «отголоском» рака легкого, рака щитовидной железы, рака пищевода или желудка, рака молочной железы, колоректального рака, нефробластомы, меланомы, геморрагической саркомы Капоши при СПИДе. Метастазирование из первичных очагов происходит путем контактного распространения, лимфогенным или гематогенным путем. Выявление метастатического рака средостения служит неблагоприятным прогностическим признаком.
Classification
Таким образом, в зависимости от своего происхождения рак средостения подразделяется на первичный (изначально развивается из органов средостения) и вторичный (метастатический рак других локализаций).
Согласно гистогенетической классификации, первичные злокачественные новообразования средостения делятся на опухоли, происходящие из собственных тканей средостения, тканей, дистопированных (смещенных) в грудную полость в процессе эмбриогенеза, и опухоли вилочковой железы:
Злокачественные опухоли, развивающиеся из собственных тканей средостения, включают:
• неврогенные опухоли (неврогенная саркома, нейробластома).
• мезенхимальные опухоли: из соединительной (фибросаркома), жировой (липосаркома), мышечной (лейомиосаркома), лимфоретикулярной (лимфома, лимфосаркома), сосудистой (ангиосаркома) ткани.
Среди дисэмбриогенетических новообразований средостения, берущих начало из дистопированных тканей, могут встречаться:
• опухоли из тиреоидной ткани (злокачественный внутригрудной зоб).
• опухоли из мультипотентных клеток (злокачественная тератома - тератокарцинома).
• хорионэпителиома, семинома (дисгерминома) и тд.
Злокачественные тимомы (рак вилочковой железы) склонны к инфильтративному росту, раннему и обширному метастазированию.
Рак средостения может быть классифицирован по локализационному признаку. Так, в верхнем средостении из злокачественных опухолей выявляются лимфомы, тимомы, медиастинальный зоб. В переднем средостении, кроме тимом и лимфом также встречаются мезенхимальные опухоли, тератомы. Среднее средостение поражается лимфомами, заднее средостение является излюбленным местом локализации злокачественных неврогенных опухолей.
Согласно гистогенетической классификации, первичные злокачественные новообразования средостения делятся на опухоли, происходящие из собственных тканей средостения, тканей, дистопированных (смещенных) в грудную полость в процессе эмбриогенеза, и опухоли вилочковой железы:
Злокачественные опухоли, развивающиеся из собственных тканей средостения, включают:
• неврогенные опухоли (неврогенная саркома, нейробластома).
• мезенхимальные опухоли: из соединительной (фибросаркома), жировой (липосаркома), мышечной (лейомиосаркома), лимфоретикулярной (лимфома, лимфосаркома), сосудистой (ангиосаркома) ткани.
Среди дисэмбриогенетических новообразований средостения, берущих начало из дистопированных тканей, могут встречаться:
• опухоли из тиреоидной ткани (злокачественный внутригрудной зоб).
• опухоли из мультипотентных клеток (злокачественная тератома - тератокарцинома).
• хорионэпителиома, семинома (дисгерминома) и тд.
Злокачественные тимомы (рак вилочковой железы) склонны к инфильтративному росту, раннему и обширному метастазированию.
Рак средостения может быть классифицирован по локализационному признаку. Так, в верхнем средостении из злокачественных опухолей выявляются лимфомы, тимомы, медиастинальный зоб. В переднем средостении, кроме тимом и лимфом также встречаются мезенхимальные опухоли, тератомы. Среднее средостение поражается лимфомами, заднее средостение является излюбленным местом локализации злокачественных неврогенных опухолей.
Symptoms
В течении рака средостения выделяют бессимптомный период и период явных клинических проявлений. Продолжительность бессимптомной стадии зависит от расположения опухоли, ее размеров, гистологического типа, темпа роста, взаимоотношений с другими структурами средостения. Симптоматика всех опухолей средостения довольно сходна, однако для злокачественных новообразований характерно быстрое прогрессирование симптомов. Клиническая картина любой медиастинальной опухоли складывается из общих проявлений, присущих онкопатологии, признаков компрессии или прорастания органов средостения и специфических симптомов, характеризующих разные виды новообразований.
Самой частой жалобой пациентов, страдающих раком средостения, служит болевой синдром, вызванный сдавлением или прорастанием нервных стволов. Боли локализуются на стороне поражения, часто иррадиируют в плечо, шею, область между лопатками, иногда имитируют стенокардию. При сдавлении опухолевым конгломератом верхнегрудных нервных корешков возникает синдром Горнера (птоз, миоз, энофтальм, ангидроз). При заинтересованности возвратного гортанного нерва появляется осиплость голоса, при компрессии трахеи и крупных бронхов - одышка и кашель, пищевода - затруднение глотания пищи.
При сдавлении растущей опухолью крупных венозных стволов развивается типичный для рака средостения синдром верхней полой вены, характеризующийся одышкой, одутловатостью и синюшностью лица, тяжестью в голове, набуханием вен шеи. В ряде случаев при раке средостения выявляются увеличенные лимфоузлы над ключицей, прорастание опухолью грудной стенки, у детей - выбухание грудины. На поздних стадиях рака средостения возникает слабость, потливость, лихорадочное состояние, похудание. Иногда отмечаются отеки конечностей, артралгии и припухлость суставов, аритмии, гепатомегалия, асцит.
Ассоциированные симптомы: Боль в грудной клетке. Боль в спине между лопатками. Изменение аппетита. Изменение веса. Истощение. Кашель. Ломота в мышцах. Лихорадка. Одышка. Осиплость голоса. Отсутствие аппетита. Потеря веса. Потливость. Общая слабость. Увеличение СОЭ.
Самой частой жалобой пациентов, страдающих раком средостения, служит болевой синдром, вызванный сдавлением или прорастанием нервных стволов. Боли локализуются на стороне поражения, часто иррадиируют в плечо, шею, область между лопатками, иногда имитируют стенокардию. При сдавлении опухолевым конгломератом верхнегрудных нервных корешков возникает синдром Горнера (птоз, миоз, энофтальм, ангидроз). При заинтересованности возвратного гортанного нерва появляется осиплость голоса, при компрессии трахеи и крупных бронхов - одышка и кашель, пищевода - затруднение глотания пищи.
При сдавлении растущей опухолью крупных венозных стволов развивается типичный для рака средостения синдром верхней полой вены, характеризующийся одышкой, одутловатостью и синюшностью лица, тяжестью в голове, набуханием вен шеи. В ряде случаев при раке средостения выявляются увеличенные лимфоузлы над ключицей, прорастание опухолью грудной стенки, у детей - выбухание грудины. На поздних стадиях рака средостения возникает слабость, потливость, лихорадочное состояние, похудание. Иногда отмечаются отеки конечностей, артралгии и припухлость суставов, аритмии, гепатомегалия, асцит.
Ассоциированные симптомы: Боль в грудной клетке. Боль в спине между лопатками. Изменение аппетита. Изменение веса. Истощение. Кашель. Ломота в мышцах. Лихорадка. Одышка. Осиплость голоса. Отсутствие аппетита. Потеря веса. Потливость. Общая слабость. Увеличение СОЭ.
Diagnostics
Больные с предполагаемым диагнозом «рак средостения» направляются на консультацию к торакальному хирургу или онкологу. Для установления точного морфологического и топографо-анатомического диагноза решающую роль играют данные рентгенологических, томографических, эндовидеохирургических исследований, результаты биопсии.
Обязательный перечень рентгенологических исследований включает рентгенографию грудной клетки, рентгенографию пищевода с контрастированием, компьютерную томографию. В большинстве случаев проведенное обследование позволяет установить локализацию рака средостения и распространенность процесса, заинтересованность органов грудной полости (легких, диафрагмы, аорты, грудной стенки). Уточнить состояние мягких тканей в зоне новообразования, выявить метастазы опухоли в лимфоузлы и легкие помогает МРТ.
В диагностике рака средостения широко применяются эндоскопические методы. Бронхоскопия позволяет исключить бронхогенную локализацию опухоли, прорастание новообразования в трахею и крупные бронхи. Кроме этого, в процессе исследования может быть проведена трансбронхиальная биопсия образования. В ряде случаев прибегают к трансторакальной биопсии под ультразвуковым или рентгенологическим контролем. При обнаружении увеличенных лимфоузлов в подключичной области показана прескаленная биопсия. При подозрении на лимфоретикулярные опухоли выполняется стернальная пункция с изучением миелограммы.
Высокоинформативными диагностическими исследованиями служат видеоторакоскопия и медиастиноскопия, которые позволяют удостовериться в топографии опухоли средостения, осуществить забор материала для морфологического исследования под контролем зрения. Для ревизии и биопсии средостения также может применяться парастернальная торакотомия и медиастинотомия. Рак средостения необходимо дифференцировать с аневризмой аорты, саркоидозом, эхинококкозом, целомической кистой перикарда, абдомино-медиастинальной липомой и прочими доброкачественными опухолями средостения.
Обязательный перечень рентгенологических исследований включает рентгенографию грудной клетки, рентгенографию пищевода с контрастированием, компьютерную томографию. В большинстве случаев проведенное обследование позволяет установить локализацию рака средостения и распространенность процесса, заинтересованность органов грудной полости (легких, диафрагмы, аорты, грудной стенки). Уточнить состояние мягких тканей в зоне новообразования, выявить метастазы опухоли в лимфоузлы и легкие помогает МРТ.
В диагностике рака средостения широко применяются эндоскопические методы. Бронхоскопия позволяет исключить бронхогенную локализацию опухоли, прорастание новообразования в трахею и крупные бронхи. Кроме этого, в процессе исследования может быть проведена трансбронхиальная биопсия образования. В ряде случаев прибегают к трансторакальной биопсии под ультразвуковым или рентгенологическим контролем. При обнаружении увеличенных лимфоузлов в подключичной области показана прескаленная биопсия. При подозрении на лимфоретикулярные опухоли выполняется стернальная пункция с изучением миелограммы.
Высокоинформативными диагностическими исследованиями служат видеоторакоскопия и медиастиноскопия, которые позволяют удостовериться в топографии опухоли средостения, осуществить забор материала для морфологического исследования под контролем зрения. Для ревизии и биопсии средостения также может применяться парастернальная торакотомия и медиастинотомия. Рак средостения необходимо дифференцировать с аневризмой аорты, саркоидозом, эхинококкозом, целомической кистой перикарда, абдомино-медиастинальной липомой и прочими доброкачественными опухолями средостения.
Treatment
Тактика лечения рака средостения зависит от типа злокачественной опухоли, ее локализации и распространенности. Одни злокачественные опухоли (ретикулосаркома) чувствительны к лучевому лечению, другие (лимфома, лимфогpанулематоз) - к полихимиотерапии, облучению, иммунохимиотерапии. При метастатическом раке средостения осуществляется паллиативное облучение в комплексе с химиотерапией или гормонотерапией. Наиболее эффективным подходом к лечению радиочувствительных соединительнотканных опухолей и тератобластом признана комбинированная терапия, где радикальному удалению опухоли средостения предшествует неоадъювантная лучевая терапия. Радиорезистентные опухоли (хондpосаpкомы, фибpосаpкомы, злокачественные шванномы, лейомиосаpкомы) в резектабельных случаях сразу подлежат удалению.
Резекция опухолей средостения нередко сопряжена с техническими трудностями, которые обусловлены вмешательством в зоне нахождения жизненно-важных органов, крупных нервных стволов и магистральных сосудов. Под расширенным удалением рака средостения подразумевается полное иссечение опухоли вместе с лимфоузлами окружающей клетчаткой, которая часто дополняется резекцией органов, в которые она прорастает (перикарда, легких, пищевода, нервов, сосудов и тд ). При локализации новообразования в заднем средостении обычно осуществляется боковая или заднебоковая торакотомия. В переднем средостении - переднебоковая торакотомия или стернотомия.
Кроме радикального иссечения рака средостения, может осуществляться паллиативное удаление образования с целью декомпрессии средостения. После полного или частичного удаления опухоли проводится химиотерапия или лучевое лечение с учетом наибольшей чувствительности медиастинального новообразования к тому или иному воздействию. Прогноз при раке средостения различается в зависимости от вида опухоли, но в целом неблагоприятный. По показателю выживаемости комбинированное лечение с до- и послеоперационной лучевой терапией имеет преимущества перед хирургическим.
Резекция опухолей средостения нередко сопряжена с техническими трудностями, которые обусловлены вмешательством в зоне нахождения жизненно-важных органов, крупных нервных стволов и магистральных сосудов. Под расширенным удалением рака средостения подразумевается полное иссечение опухоли вместе с лимфоузлами окружающей клетчаткой, которая часто дополняется резекцией органов, в которые она прорастает (перикарда, легких, пищевода, нервов, сосудов и тд ). При локализации новообразования в заднем средостении обычно осуществляется боковая или заднебоковая торакотомия. В переднем средостении - переднебоковая торакотомия или стернотомия.
Кроме радикального иссечения рака средостения, может осуществляться паллиативное удаление образования с целью декомпрессии средостения. После полного или частичного удаления опухоли проводится химиотерапия или лучевое лечение с учетом наибольшей чувствительности медиастинального новообразования к тому или иному воздействию. Прогноз при раке средостения различается в зависимости от вида опухоли, но в целом неблагоприятный. По показателю выживаемости комбинированное лечение с до- и послеоперационной лучевой терапией имеет преимущества перед хирургическим.
Similar diseases
Related clinical guidelines
Related standards of medical care
- Стандарт медицинской помощи мужчинам при герминогенных опухолях
- Стандарт медицинской помощи взрослым при опухолях средостения (диагностика и лечение)
- Стандарт специализированной медицинской помощи детям при нейробластоме (низкий риск)
- Стандарт медицинской помощи больным со злокачественным новообразованием вилочковой железы, злокачественным новообразованием средостения неуточненной части (при оказании специализированной помощи)
- Стандарт медицинской помощи больным со злокачественным новообразованием вилочковой железы, злокачественным новообразованием средостения неуточненной части
- Стандарт специализированной медицинской помощи детям при нейробластоме (средний риск)
Basic medical services (according to which clinics are selected)
Medical consultations
- Specialist psychologists
- Oncologist consultation
- Consultation with a therapist
Non-surgical treatment
- Manipulations for venous diseases
Clinics with the best prices (of 11 selected medical services)
|
| ЛРЦ Минздрава России - Москва (M. Щукинская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 730-98-89 +7(499) 193-13-92 +7(495) 942-40-20 |
rating: 4.6
|
26100₽ | |
| Клиника Семейная на Университетском проспекте - Москва (M. Университет) | +7(499..show+7(499) 116-82-39 +7(499) 519-35-30 +7(495) 662-58-85 |
rating: 4.5
|
26950₽ | |
| Клиника Семейная на Героев Панфиловцев - Москва (M. Сходненская) | +7(499..show+7(499) 116-82-39 +7(499) 519-35-30 +7(495) 662-58-85 |
rating: 4.6
|
27200₽ | |
| Клиника Семейная в Подольске - Подольск | +7(499..show+7(499) 116-82-39 +7(499) 519-35-30 +7(495) 662-58-85 |
rating: 4.6
|
27200₽ | |
| Клиника Семейная на Первомайской - Москва (M. Измайловская) | +7(499..show+7(499) 116-82-39 +7(499) 519-35-30 +7(495) 662-58-85 |
rating: 4.5
|
27200₽ | |
| Клиника Семейная на Сергия Радонежского - Москва (M. Площадь Ильича) | +7(499..show+7(499) 116-82-39 +7(499) 519-35-30 +7(495) 662-58-85 |
rating: 4.5
|
27200₽ | |
| Клиника Семейная на Новой Риге - Московская область | +7(499..show+7(499) 116-82-39 +7(499) 519-35-30 +7(495) 662-58-85 |
rating: 4.6
|
27700₽ | |
| МКНЦ им. А.С. Логинова на шоссе Энтузиастов - Москва (M. Перово) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 304-30-39 |
— |
30100₽ | |
| Скандинавия на Ильюшина - Санкт-Петербург (M. Комендантский проспект) | +7(499..show+7(499) 116-82-39 |
rating: 4.5
|
38110₽ | |
| GMS Clinic в 1-м Николощеповском переулке - Москва (M. Смоленская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 781-55-77 +7(800) 302-55-77 |
rating: 4.5
|
95252₽ | |