ICD-10 codes
Description
Перегородка влагалища. Врожденная аномалия развития, при которой просвет вагины разделен на две части продольным или поперечным мягкотканным образованием. При нарушении оттока кровянистых менструальных выделений патология проявляется циклически возникающими схваткообразными болями внизу живота, олигоменореей или аменореей. Иногда протекает бессимптомно. Для постановки диагноза используют гинекологический осмотр, УЗИ тазовых органов, которые при необходимости дополняют ректоабдоминальной пальпацией, МРТ, зондированием влагалища. Хирургическая коррекция предполагает иссечение, рассечение перегородки, проведение вагинопластики.
Additional facts
Влагалищная перегородка является редким пороком развития, обнаруживается приблизительно у одной из 70 тысяч женщин. Если аномальное образование препятствует естественному выделению менструальной крови, патологию обычно диагностируют в подростковом возрасте после наступления менархе. Крайне редко сплошную поперечную перегородку влагалища, приводящую к формированию объемного гидромукокольпоса, определяют у плода при проведении трансабдоминального УЗИ в III триместре беременности или у новорожденной девочки. Эластичные необструкционные перегородки, разделяющие влагалище в продольном направлении, чаще всего находят в репродуктивном возрасте во время гинекологического осмотра.
Reasons
Удвоение или поперечное деление вагины является врожденным пороком, связанным с неправильным слиянием мюллеровых каналов - парных эмбриональных образований, из которых формируются половые органы, или нарушенной канализацией вагинальной пластинки. На сегодняшний день причины появления перегородки во влагалище окончательно не установлены. Специалистами в сфере акушерства и гинекологии предложено несколько теорий развития патологии:
• Транслокация генов. При перемещении на Х-хромосому участка ДНК, активирующего синтез мюллер-ингибирующей субстанции, слияние парамезонефральных каналов нарушается, что приводит к появлению продольно расположенной фиброзной вагинальной перегородки. Подобная транслокация может быть результатом спорадических мутаций или тератогенных воздействий во время эмбриогенеза.
• Нарушение перфорации мочеполового синуса. Раннее объединение мюллеровых каналов и мочеполового синуса потенцирует падение давления в формирующемся влагалище. В итоге исчезает одна из ключевых причин, вызывающих рассасывание перегородки между парамезонефральными протоками. При неправильном слиянии эмбриональных закладок возможно появление поперечной влагалищной перегородки.
• Воздействие со стороны соседних органов. Нормальный процесс сближения и рассасывания стенок мюллеровых протоков, которые во время органогенеза соприкасаются между собой, нарушается под влиянием пороков развития смежных органов. У 60% пациенток с удвоенным влагалищем отмечаются различные аномалии мочевыделительной системы, у 35% - пороки костно-мышечного аппарата.
Часто нарушение созревания половых органов с образованием во влагалище продольной или поперечной перегородки провоцируется тератогенным влиянием на клетки зародыша химических факторов (лекарственных средств, производственных и бытовых ядов) или биологических агентов (возбудителей некоторых урогенительных инфекций - герпеса, микоплазмоза, папилломатоза, уреаплазмоза). Такой порок развития вагины часто сочетается с другой врожденной патологией - удвоением матки, атрезией ануса, коарктацией аорты. Ряд авторов предполагает возможность наследования патологии по аутосомно-доминантному типу.
• Транслокация генов. При перемещении на Х-хромосому участка ДНК, активирующего синтез мюллер-ингибирующей субстанции, слияние парамезонефральных каналов нарушается, что приводит к появлению продольно расположенной фиброзной вагинальной перегородки. Подобная транслокация может быть результатом спорадических мутаций или тератогенных воздействий во время эмбриогенеза.
• Нарушение перфорации мочеполового синуса. Раннее объединение мюллеровых каналов и мочеполового синуса потенцирует падение давления в формирующемся влагалище. В итоге исчезает одна из ключевых причин, вызывающих рассасывание перегородки между парамезонефральными протоками. При неправильном слиянии эмбриональных закладок возможно появление поперечной влагалищной перегородки.
• Воздействие со стороны соседних органов. Нормальный процесс сближения и рассасывания стенок мюллеровых протоков, которые во время органогенеза соприкасаются между собой, нарушается под влиянием пороков развития смежных органов. У 60% пациенток с удвоенным влагалищем отмечаются различные аномалии мочевыделительной системы, у 35% - пороки костно-мышечного аппарата.
Часто нарушение созревания половых органов с образованием во влагалище продольной или поперечной перегородки провоцируется тератогенным влиянием на клетки зародыша химических факторов (лекарственных средств, производственных и бытовых ядов) или биологических агентов (возбудителей некоторых урогенительных инфекций - герпеса, микоплазмоза, папилломатоза, уреаплазмоза). Такой порок развития вагины часто сочетается с другой врожденной патологией - удвоением матки, атрезией ануса, коарктацией аорты. Ряд авторов предполагает возможность наследования патологии по аутосомно-доминантному типу.
Pathogenesis
Механизм формирования удвоенного влагалища или образования в нем поперечной перегородки основан на внутриутробном нарушении органогенеза - частичном слиянии парамезонефральных протоков или неполном прорастании слившихся мюллеровых ходов в урогенитальный синус. Патогенез расстройств при наличии перегородки влагалища обусловлен возможным ухудшением оттока вагинального секрета и менструальной крови с их накоплением выше уровня препятствия (гематокольпос, гематометра, гематосальпинкс, гематоперитонеум). Выраженность нарушений напрямую зависит от степени перекрытия просвета фиброзным образованием.
Classification
Систематизация пороков развития влагалища, при которых формируется мягкотканная перегородка, играет важную роль в выборе врачебной тактики, планировании беременности, родов. Выделение отдельных форм патологии основано на особенностях органогенеза аномального образования, определяющего вариант его расположения в просвете вагины. Существует два основных варианта перегородки влагалища:
• Продольная. Удвоение влагалища вызвано неполным слиянием парамезонефральных эмбриональных ходов. В 12% случаев продольная перегородка бывает симметричной необструктивной, в 88% - обструктивной, нарушающей отток влагалищных выделений. Фиброзное образование может располагаться в любом отделе вагины, быть полным или частичным.
• Поперечная. Влагалище разделяется на два сегмента при нарушении слияния мюллеровых каналов с урогенитальным синусом. Различают сплошные (неперфорированные) и перфорированные поперечные перегородки. У 46% пациенток аномальное образование находится в верхней части вагины, у 40% - в средних отделах, у 14% - в нижней трети.
• Продольная. Удвоение влагалища вызвано неполным слиянием парамезонефральных эмбриональных ходов. В 12% случаев продольная перегородка бывает симметричной необструктивной, в 88% - обструктивной, нарушающей отток влагалищных выделений. Фиброзное образование может располагаться в любом отделе вагины, быть полным или частичным.
• Поперечная. Влагалище разделяется на два сегмента при нарушении слияния мюллеровых каналов с урогенитальным синусом. Различают сплошные (неперфорированные) и перфорированные поперечные перегородки. У 46% пациенток аномальное образование находится в верхней части вагины, у 40% - в средних отделах, у 14% - в нижней трети.
Symptoms
Клинические проявления патологии зависят от особенностей расположения фиброзной ткани и степени обтурации просвета органа. Симптоматика практически полностью отсутствует у женщин с удвоением влагалища, обе половины которого имеют выход в преддверие. В таких случаях порок обычно становится случайной находкой при обследовании. При наличии перфорированной поперечной перегородки или атрезии одной из частей удвоенного влагалища пациентка в период месячных предъявляет жалобы на скудные менструальные выделения, тяжесть и спастические боли внизу живота, частые мочеиспускания, запоры. Возможно появление вагинальных выделений с неприятным запахом в межменструальный период, диспареуния и затруднения при половом акте. Неперфорированная вагинальная перегородка проявляется первичной аменореей и циклически возникающими болями в нижней части живота, вызванными скоплением крови в матке и части влагалища, расположенной над участком атрезии. Обычно этот вариант заболевания диагностируют при отсутствии менструальных выделений до 16 лет.
Ассоциированные симптомы: Запор. Редкие месячные. Скудные месячные.
Ассоциированные симптомы: Запор. Редкие месячные. Скудные месячные.
Possible complications
Поскольку вагинальный секрет и менструальная кровь, скапливающиеся во влагалище, матке и придатках являются хорошей питательной средой для развития микроорганизмов, при наличии в вагине перегородки повышается риск развития воспалительных процессов (кольпитов, цервицитов, эндометритов, сальпингитов, аднекситов), формирования пиосальпинкса, пиометры, пиокольпоса. Обратный заброс в матку менструальных выделений способствует возникновению генитального эндометриоза. Проникновение крови из матки и маточных труб в тазовую полость приводит к образованию гемаперитонеума, который может осложниться пельвиоперитонитом и формированием спаек в малом тазу. Перегородка влагалища также может стать причиной нарушения сексуальной функции и бесплодия. В родах у таких пациенток чаще наблюдаются дискоординация и слабость родовой деятельности, разрывы тканей, травматические кровотечения, мягкотканная дистоция.
Diagnostics
Больным с подозрением на наличие вагинальной перегородки назначают комплексное физикально-инструментальное обследование, позволяющее выявить порок развития, определить особенности его расположения, оценить плотность образования и степень изменения просвета влагалища. Наиболее ценными для правильной постановки диагноза и выбора дальнейшей тактики являются:
• Осмотр на гинекологическом кресле. Используя зеркала, легко обнаружить в просвете влагалища поперечную или необструктивную продольную перегородку. При проведении бимануальной пальпации в случае полной атрезии вагины определяется увеличенная, растянутая кровью матка. Если атрезирован один из просветов удвоенного влагалища, через стенку открытой половины пальпируется тугоэластичное образование. Метод дополняют ректальным исследованием.
• Трансвагинальное УЗИ. Сонография позволяет точно оценить строение репродуктивных органов, выявить другие аномалии, с которыми сочетается удвоение и атрезия влагалища (удвоенная, двурогая или седловидная матка, внутриматочная перегородка). По изменению эхогенной плотности органов можно подтвердить скопление жидкости в части удвоенной вагины, участке влагалища над поперечной перегородкой, матке, маточных трубах, тазовой полости.
В сомнительных случаях и при атипичном строении аномальных органов выполняют кольпоскопию, зондирование влагалища, МРТ органов малого таза. Поскольку при разделении вагины перегородкой часто наблюдаются пороки развития органов мочевыводящей системы, пациенткам рекомендовано исследовать состояние мочевого пузыря, мочеточников и почек.
• Осмотр на гинекологическом кресле. Используя зеркала, легко обнаружить в просвете влагалища поперечную или необструктивную продольную перегородку. При проведении бимануальной пальпации в случае полной атрезии вагины определяется увеличенная, растянутая кровью матка. Если атрезирован один из просветов удвоенного влагалища, через стенку открытой половины пальпируется тугоэластичное образование. Метод дополняют ректальным исследованием.
• Трансвагинальное УЗИ. Сонография позволяет точно оценить строение репродуктивных органов, выявить другие аномалии, с которыми сочетается удвоение и атрезия влагалища (удвоенная, двурогая или седловидная матка, внутриматочная перегородка). По изменению эхогенной плотности органов можно подтвердить скопление жидкости в части удвоенной вагины, участке влагалища над поперечной перегородкой, матке, маточных трубах, тазовой полости.
В сомнительных случаях и при атипичном строении аномальных органов выполняют кольпоскопию, зондирование влагалища, МРТ органов малого таза. Поскольку при разделении вагины перегородкой часто наблюдаются пороки развития органов мочевыводящей системы, пациенткам рекомендовано исследовать состояние мочевого пузыря, мочеточников и почек.
Differential diagnosis
Дифференциальную диагностику перегородки влагалища проводят с другими аномалиями репродуктивных органов (атрезией гимена, сочетанным удвоением вагины и матки, полной аплазией влагалища и шейки матки при функционирующей матке), различными вариантами задержки полового развития (дисгенезией гонад, синдромом тестикулярной феминизации), аденомиозом матки, функциональной дисменореей, острыми воспалительными заболеваниями тазовых органов (аппендицитом, аднекситом). При необходимости назначают консультации уролога, нефролога, хирурга.
Treatment
Консервативная терапия при этом пороке развития неэффективна. При недостаточном оттоке крови и вагинального секрета, значительном нарушении половой и репродуктивной функций, болевом синдроме показана хирургическая коррекция патологии. Выбор времени проведения операции и объем вмешательства зависят от типа влагалищной перегородки и выраженности клинических проявлений:
• Коррекция продольной перегородки. В ходе операции обычно осуществляется клиновидная резекция аномального образования. Большинство акушеров-гинекологов предлагают выполнять вмешательство до родов, чтобы исключить возможные осложнения. Показанием для быстрого проведения хирургической операции является заращение половины удвоенного влагалища со скоплением в ней крови. Если плотная необструктивная перегородка не была заблаговременно удалена в дородовом периоде, родоразрешение предпочтительно проводить способом кесарева сечения.
• Коррекция поперечной перегородки. Метод подбирают с учетом толщины и местоположения мягкотканного образования. Тонкие низкорасположенные перегородки рассекают с подшиванием слизистых оболочек верхнего и нижнего отделов вагины. При наличии толстой высокорасположенной перегородки операцией выбора является вагинопластика методом скользящих лоскутов (Z-пластика). Вмешательство позволяет аккуратно опорожнить гематокольпос и сформировать полноценное влагалище. В послеоперационном периоде пациентке рекомендуется использовать влагалищный расширитель.
• Коррекция продольной перегородки. В ходе операции обычно осуществляется клиновидная резекция аномального образования. Большинство акушеров-гинекологов предлагают выполнять вмешательство до родов, чтобы исключить возможные осложнения. Показанием для быстрого проведения хирургической операции является заращение половины удвоенного влагалища со скоплением в ней крови. Если плотная необструктивная перегородка не была заблаговременно удалена в дородовом периоде, родоразрешение предпочтительно проводить способом кесарева сечения.
• Коррекция поперечной перегородки. Метод подбирают с учетом толщины и местоположения мягкотканного образования. Тонкие низкорасположенные перегородки рассекают с подшиванием слизистых оболочек верхнего и нижнего отделов вагины. При наличии толстой высокорасположенной перегородки операцией выбора является вагинопластика методом скользящих лоскутов (Z-пластика). Вмешательство позволяет аккуратно опорожнить гематокольпос и сформировать полноценное влагалище. В послеоперационном периоде пациентке рекомендуется использовать влагалищный расширитель.
Prevention
Больные с частичной необструктивной продольной перегородкой влагалища, как правило, без затруднений ведут половую жизнь, беременеют и рожают детей в естественных родах. В остальных случаях своевременная диагностика и выполнение оперативного вмешательства в нужном объеме позволяет полностью избавиться от болевого синдрома во время месячных, восстановить половую и детородную функции. Поскольку патология является врожденной, ее первичная профилактика невозможна. Задачами вторичной и третичной профилактики являются как можно более раннее выявление аномалии развития для выбора оптимального способа и времени коррекции, предупреждения возможных воспалительных процессов, осложнений беременности и родов.
Similar diseases
Related clinical guidelines
Related standards of medical care
Basic medical services (according to which clinics are selected)
Analyzes
- Urine tests
- General urine analysis
Diagnostics
- Ultrasound of the ureters
- Ultrasound of the bladder
What to do to the doctor (examination)
- Muscle Research
- Осмотр шейки матки в зеркалах
- Визуальный осмотр терапевтический
- Визуальное исследование при инфекционном заболевании
- Сбор анамнеза и жалоб при инфекционном заболевании
- Визуальное исследование мышц
- Измерение подвижности позвоночника
- Визуальный осмотр наружных половых органов
- Сбор анамнеза и жалоб терапевтический
Clinics with the best prices (of 8 selected medical services)
|
| ЦКБ Гражданской авиации на Иваньковском шоссе - Москва (M. Сокол) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 490-03-78 +7(495) 490-01-46 +7(495) 490-04-90 +7(495) 490-04-37 |
rating: 4.6
|
4900₽ | |
| ГКБ им. А.К. Ерамишанцева на Ленской - Москва (M. Бабушкинская) | +7(499..show+7(499) 116-82-39 +7(499) 940-04-30 +7(901) 578-33-21 +7(495) 471-09-39 +7(495) 471-20-89 |
rating: 4.5
|
10480₽ | |
| Чудо Доктор на Школьной 49 - Москва (M. Римская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 109-70-70 +7(495) 638-70-70 |
rating: 4.8
|
13450₽ | |
| ЛРЦ Минздрава России - Москва (M. Щукинская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 730-98-89 +7(499) 193-13-92 +7(495) 942-40-20 |
rating: 4.6
|
13800₽ | |
| Краевая больница №1 имени С.В. Очаповского - Краснодар | +7(861..show+7(861) 274-86-32 +7(861) 252-78-90 +7(861) 252-85-91 |
— | 4327₽ | |
| Госпиталь для ветеранов войн - Санкт-Петербург (M. Ломоносовская) | +7(812..show+7(499) 116-82-39 +7(812) 670-94-44 +7(812) 670-78-82 +7(812) 670-78-80 +7(812) 670-91-31 |
— |
5660₽ | |
| Поликлиника №3 Железнодорожной больницы на Театральной - Ростов-на-Дону | +7(863..show+7(499) 116-82-39 +7(863) 306-77-50 |
rating: 4.6
|
6070₽ | |
| А-Медика в Ногинске - Ногинск | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 150-91-51 |
— |
6230₽ | |
| ГКБ №5 на Стромынке - Москва (M. Сокольники) | +7(499..show+7(499) 268-09-51 +7(499) 268-14-89 +7(499) 268-15-05 +7(499) 268-24-26 |
— | 6800₽ | |
| Мама, Папа, Я в Люберцах - Люберцы (M. Жулебино) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 150-33-88 |
rating: 4.4
|
7140₽ | |