ICD-10 codes
- ICD-10
- L10.2 Pemphigus foliaceus
Description
Листовидная пузырчатка (эксфолиативная пузырчатка) - клиническая форма пузырчатки, для которой характерно образование плоских ненапряженных пузырей, повторное появление пузырей под корками на месте уже разрешившихся элементов и резко выраженное расслаивание эпидермиса. Течение заболевания хроническое, многолетнее, со склонность к генерализации и поражению обширных участков кожи. Точная диагностика и дифференцировка заболевания от других форм пузырчатки осуществляется в ходе гистологического исследования. При листовидной пузырчатке проводится терапия иммуносупрессивными препаратами (кортикостероидными гормонами, цитостатиками), местное лечение.
Additional facts
Свое название листовидная пузырчатка получила за счет характерных слоистых корок, покрывающих образовавшиеся на месте пузырей эрозии. В структуре дерматозов заболеваемость листовидной пузырчаткой не превышает 1,5%. Листовидная пузырчатка является наиболее часто встречающейся формой пузырчатки у детей. У взрослых она преобладает над вегетирующей пузырчаткой. Как и другие виды пузырчатки, листовидная пузырчатка имеет аутоиммунный механизм развития с образованием аутоантител к клеткам эпидермиса. Без адекватной терапии больные могут погибнуть от присоединения вторичной инфекции, кахексии.
Symptoms
Листовидная пузырчатка начинается с появления покрасневших участков кожи с расположенными на них уплощенными дряблыми пузырями. В отдельных случаях начало заболевания протекает по типу вульгарной пузырчатки, дерматита Дюринга или напоминает эритематозные изменения при экземе, токсикодермии, себорейном дерматите. Иногда пузыри не выражены, а отслаивание эпидермиса определяется как участок с неровной поверхностью.
Пузыри имеют тонкую покрышку и быстро разрываются. Образуются ярко-красные эрозии с обильным отделяемым, которое подсыхает с образованием корок. Новые порции отделяемого формируют новые слои корок. В результате образуются характерные для листовидной пузырчатки элементы, покрытые слоистыми корками и напоминающие слоеное тесто.
Основной отличительной особенностью листовидной формы пузырчатки является ослабление связи зернистого и рогового слоев эпидермиса, которое проявляется даже на внешне здоровых участках кожного покрова. Это обуславливает резко положительный симптом Никольского - отслоение эпидермиса на значительное расстояние при потягивании за остатки покрышки разорвавшегося пузыря. По этой же причине даже незначительное поверхностное повреждение неизмененных участков кожи приводит к расслаиванию эпидермиса с образованием пузырей.
Эрозии заживают медленно. Часто под корками образуются новые пузыри и этот процесс может продолжаться постоянно, что также является клинической особенностью листовидной пузырчатки. При прогрессировании заболевания отдельные рядом расположенные пузыри склонны сливаться с образованием обширных участков поражения.
Пузыри имеют тонкую покрышку и быстро разрываются. Образуются ярко-красные эрозии с обильным отделяемым, которое подсыхает с образованием корок. Новые порции отделяемого формируют новые слои корок. В результате образуются характерные для листовидной пузырчатки элементы, покрытые слоистыми корками и напоминающие слоеное тесто.
Основной отличительной особенностью листовидной формы пузырчатки является ослабление связи зернистого и рогового слоев эпидермиса, которое проявляется даже на внешне здоровых участках кожного покрова. Это обуславливает резко положительный симптом Никольского - отслоение эпидермиса на значительное расстояние при потягивании за остатки покрышки разорвавшегося пузыря. По этой же причине даже незначительное поверхностное повреждение неизмененных участков кожи приводит к расслаиванию эпидермиса с образованием пузырей.
Эрозии заживают медленно. Часто под корками образуются новые пузыри и этот процесс может продолжаться постоянно, что также является клинической особенностью листовидной пузырчатки. При прогрессировании заболевания отдельные рядом расположенные пузыри склонны сливаться с образованием обширных участков поражения.
Diagnostics
Часто диагноз листовидной пузырчатки можно поставить на основании описанных выше клинических особенностей заболевания. В мазках-отпечатках с поверхности эрозий обнаруживаются характерные для всех видов пузырчатки акантолитические клетки, то есть клетки с нарушенными межклеточными связями. Гистологическое исследование обнаруживает наличие щелей или пузырей между роговым и зернистым слоем эпидермиса, разрыв связей между клетками (акантолиз). В старых очагах отмечается паракератоз и гиперкератоз, дегенерация клеток зернистого слоя кожи.
Из дополнительных методов диагностики применяют иммунологические исследования, подтверждающие аутоиммунный механизм развития заболевания. Однако реакции прямой и непрямой иммунофлуорисценции (РИФ) не позволяют точно отличить листовидную пузырчатку от вульгарной.
Листовидную пузырчатку дифференцируют от других форм пузырчатки, а также от дерматита Дюринга, эритродермии, синдрома Лайелла и других заболеваний.
Из дополнительных методов диагностики применяют иммунологические исследования, подтверждающие аутоиммунный механизм развития заболевания. Однако реакции прямой и непрямой иммунофлуорисценции (РИФ) не позволяют точно отличить листовидную пузырчатку от вульгарной.
Листовидную пузырчатку дифференцируют от других форм пузырчатки, а также от дерматита Дюринга, эритродермии, синдрома Лайелла и других заболеваний.
Treatment
Лечение проводится под наблюдением дерматолога в основном глюкокортикостероидами: дексаметазон, преднизолон, метилпреднизолон, триамцинолон и тд В тяжелых случаях терапию дополняют иммуносупрессорами (азатиоприн, метотрексат). Отмечен положительный эффект при комбинации кортикостероидных препаратов с синтетическими противомалярийными средствами (гидроксихлорохин, хлорохин и тд ). Местно рекомендованы ванны с противовоспалительными, дезинфицирующими средствами или вяжущими добавками (например, отвар коры дуба).
Forecast
Прогноз неблагоприятный. На фоне лечения заболевание может протекать длительное время. Но в итоге пациент погибает от кахексии, присоединившихся инфекций или осложнений постоянной глюкокортикоидной терапии.
Similar diseases
Related clinical guidelines
Related standards of medical care
Basic medical services (according to which clinics are selected)
What to do to the doctor (examination)
- Визуальное исследование в эндокринологии
Clinics with the best prices (of 4 selected medical services)
|
| Стационар больницы РЖД на Автотранспортной - Волгоград | +7(844..show+7(499) 116-82-39 +7(844) 243-55-43 +7(844) 253-40-00 |
rating: 4.6
|
2314₽ | |
| Медэкспресс на Германа Лопатина - Нижний Новгород (M. Горьковская) | +7(831..show+7(499) 116-82-39 +7(831) 411-11-11 +7(831) 436-94-09 |
rating: 4.3
|
3000₽ | |
| Сити-Клиник на Бабушкина - Краснодар | +7(861..show+7(499) 116-82-39 +7(861) 298-29-62 +7(861) 205-68-33 |
— |
3230₽ | |
| Наро-Фоминская областная больница на Калинина - Наро-Фоминск (M. Кунцевская) | +7(800..show+7(499) 116-82-39 +7(800) 550-50-30 +7(496) 343-55-12 |
rating: 4.6
|
3270₽ | |
| СитиМед на Братьев Кашириных - Челябинск | +7(351..show+7(499) 116-82-39 +7(351) 265-55-15 |
rating: 4.6
|
3500₽ | |
| СитиМед на Академика Королёва - Челябинск | +7(351..show+7(499) 116-82-39 +7(351) 265-55-15 |
rating: 4.6
|
3500₽ | |
| СЗ Центр доказательной медицины на Просвещения - Санкт-Петербург (M. Проспект Просвещения) | +7(812..show+7(499) 116-82-39 +7(812) 514-93-71 +7(812) 600-42-00 +7(800) 234-42-00 |
rating: 4.3
|
3600₽ | |
| СЗ Центр доказательной медицины на Моисеенко - Санкт-Петербург (M. Маяковская) | +7(812..show+7(499) 116-82-39 +7(812) 337-30-73 +7(812) 600-42-00 +7(800) 234-42-00 |
rating: 4.3
|
3600₽ | |
| НКЦ ОАО «РЖД» на Часовой - Москва (M. Аэропорт) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 925-02-02 +7(499) 151-43-34 |
rating: 4.6
|
3690₽ | |
| Поликлиника Ростовской КБ ЮОМЦ ФМБА на 1-й линии - Ростов-на-Дону | +7(800..show+7(499) 116-82-39 +7(800) 234-74-40 |
rating: 4.6
|
3700₽ | |