Киберис использует Cookie для хранения данных и без них работать не может. Продолжая работу с сайтом, вы разрешаете использование сookies и соглашаетесь с политикой конфиденциальности.

.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,
Главная / МКБ-10 диагнозы / L00-L99 КЛАСС XII болезни кожи и подкожной клетчатки / L10 Пузырчатка [пемфигус] / L10.2 Пузырчатка листовидная

L10.2 Пузырчатка листовидная

  • Добавить
    в подбор

Связанные заболевания и их лечение

Описания заболеваний

Национальные рекомендации по лечению

Содержание

  1. Описание
  2. Дополнительные факты
  3. Симптомы
  4. Диагностика
  5. Лечение
  6. Прогноз
  7. Основные медицинские услуги
  8. Клиники для лечения

Названия

 Название: L10,2 Пузырчатка листовидная.

L10.2 Пузырчатка листовидная

Описание

 Листовидная пузырчатка (эксфолиативная пузырчатка) — клиническая форма пузырчатки, для которой характерно образование плоских ненапряженных пузырей, повторное появление пузырей под корками на месте уже разрешившихся элементов и резко выраженное расслаивание эпидермиса. Течение заболевания хроническое, многолетнее, со склонность к генерализации и поражению обширных участков кожи. Точная диагностика и дифференцировка заболевания от других форм пузырчатки осуществляется в ходе гистологического исследования. При листовидной пузырчатке проводится терапия иммуносупрессивными препаратами (кортикостероидными гормонами, цитостатиками), местное лечение.

Дополнительные факты

 Свое название листовидная пузырчатка получила за счет характерных слоистых корок, покрывающих образовавшиеся на месте пузырей эрозии. В структуре дерматозов заболеваемость листовидной пузырчаткой не превышает 1,5%. Листовидная пузырчатка является наиболее часто встречающейся формой пузырчатки у детей. У взрослых она преобладает над вегетирующей пузырчаткой. Как и другие виды пузырчатки, листовидная пузырчатка имеет аутоиммунный механизм развития с образованием аутоантител к клеткам эпидермиса. Без адекватной терапии больные могут погибнуть от присоединения вторичной инфекции, кахексии.

L10.2 Пузырчатка листовидная

Симптомы

 Листовидная пузырчатка начинается с появления покрасневших участков кожи с расположенными на них уплощенными дряблыми пузырями. В отдельных случаях начало заболевания протекает по типу вульгарной пузырчатки, дерматита Дюринга или напоминает эритематозные изменения при экземе, токсикодермии, себорейном дерматите. Иногда пузыри не выражены, а отслаивание эпидермиса определяется как участок с неровной поверхностью.
 Пузыри имеют тонкую покрышку и быстро разрываются. Образуются ярко-красные эрозии с обильным отделяемым, которое подсыхает с образованием корок. Новые порции отделяемого формируют новые слои корок. В результате образуются характерные для листовидной пузырчатки элементы, покрытые слоистыми корками и напоминающие слоеное тесто.
 Основной отличительной особенностью листовидной формы пузырчатки является ослабление связи зернистого и рогового слоев эпидермиса, которое проявляется даже на внешне здоровых участках кожного покрова. Это обуславливает резко положительный симптом Никольского — отслоение эпидермиса на значительное расстояние при потягивании за остатки покрышки разорвавшегося пузыря. По этой же причине даже незначительное поверхностное повреждение неизмененных участков кожи приводит к расслаиванию эпидермиса с образованием пузырей.
 Эрозии заживают медленно. Часто под корками образуются новые пузыри и этот процесс может продолжаться постоянно, что также является клинической особенностью листовидной пузырчатки. При прогрессировании заболевания отдельные рядом расположенные пузыри склонны сливаться с образованием обширных участков поражения.

Диагностика

 Часто диагноз листовидной пузырчатки можно поставить на основании описанных выше клинических особенностей заболевания. В мазках-отпечатках с поверхности эрозий обнаруживаются характерные для всех видов пузырчатки акантолитические клетки, то есть клетки с нарушенными межклеточными связями. Гистологическое исследование обнаруживает наличие щелей или пузырей между роговым и зернистым слоем эпидермиса, разрыв связей между клетками (акантолиз). В старых очагах отмечается паракератоз и гиперкератоз, дегенерация клеток зернистого слоя кожи.
 Из дополнительных методов диагностики применяют иммунологические исследования, подтверждающие аутоиммунный механизм развития заболевания. Однако реакции прямой и непрямой иммунофлуорисценции (РИФ) не позволяют точно отличить листовидную пузырчатку от вульгарной.
 Листовидную пузырчатку дифференцируют от других форм пузырчатки, а также от дерматита Дюринга, эритродермии, синдрома Лайелла и других заболеваний.

Лечение

 Лечение проводится под наблюдением дерматолога в основном глюкокортикостероидами: дексаметазон, преднизолон, метилпреднизолон, триамцинолон и тд В тяжелых случаях терапию дополняют иммуносупрессорами (азатиоприн, метотрексат). Отмечен положительный эффект при комбинации кортикостероидных препаратов с синтетическими противомалярийными средствами (гидроксихлорохин, хлорохин и тд ). Местно рекомендованы ванны с противовоспалительными, дезинфицирующими средствами или вяжущими добавками (например, отвар коры дуба).

Прогноз

 Прогноз неблагоприятный. На фоне лечения заболевание может протекать длительное время. Но в итоге пациент погибает от кахексии, присоединившихся инфекций или осложнений постоянной глюкокортикоидной терапии.

Основные медуслуги по стандартам лечения

Диагностика

Рентгенография
 
Коды: A06.30.003
Рентгенография легких
 
Денситометрия
 

Клиники для лечения с лучшими ценами

 Фильтры:
 
 
 
Цена
 
 
Всего: 585 в 28 городах

Подобранные клиники Телефоны Город (метро) Рейтинг Цена услуг
К+31 Петровские ворота +7(499) 116..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(499) 116-77-31
+7(499) 999-31-31
Москва (м. Трубная)
рейтинг: 4.4
18050ք
К+31 на Лобачевского +7(499) 999..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(499) 999-31-31
+7(800) 777-31-31
Москва (м. Проспект Вернадского)
рейтинг: 4.4
20330ք
Перинатальный Медицинский Центр на Севастопольском проспекте +7(495) 331..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(495) 331-85-10
+7(495) 331-16-01
+7(495) 331-85-10
Москва (м. Профсоюзная)
рейтинг: 4.3
82640ք
К+31 в Москва Сити +7(499) 999..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(499) 999-31-31
+7(800) 777-31-31
Москва (м. Международная)
рейтинг: 4.4
6440ք (90%*)
НИИ фтизиопульмонологии СПб на Политехнической +7(812) 775..показать+7(812) 775-75-55 Санкт-Петербург (м. Политехническая) 6460ք (90%*)
НИИ фтизиопульмонологии СПб на Лиговском проспекте +7(812) 775..показать+7(812) 775-75-55 Санкт-Петербург (м. Чернышевская) 6460ք (90%*)
Скандинавский Центр Здоровья на 2-й Кабельной +7(499) 519..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(499) 519-33-87
+7(495) 280-82-00
+7(495) 645-00-54
Москва (м. Авиамоторная)
рейтинг: 4.5
7650ք (90%*)
РКНПК (кардиоцентр им. А. Л. Мясникова) +7(495) 149..показать+7(495) 149-07-17
+7(495) 414-69-90
+7(495) 414-68-17
+7(495) 414-69-75
Москва (м. Крылатское) 9750ք (90%*)
Андреевские больницы в Красногорске +7(495) 775..показать+7(495) 775-75-62
+7(495) 775-75-63
+7(925) 091-42-00
+7(495) 775-75-78
Красногорск (м. Мякинино) 11320ք (90%*)
Клиника им. Н.И. Пирогова на Васильевском Острове ..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7
Санкт-Петербург (м. Василеостровская)
рейтинг: 4.6
13895ք (90%*)
* - клиника оказывает не 100% из выбранных услуг. Подробнее при нажатии на цену.
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Модератор контента: Васин А.С.