Киберис использует Cookie для хранения данных и без них работать не может. Продолжая работу с сайтом, вы разрешаете использование сookies и соглашаетесь с политикой конфиденциальности.

.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,
Главная / Заболевания и синдромы / Генерализованный пустулезный псориаз

Генерализованный пустулезный псориаз

  • Добавить
    в подбор
Фарм. гр. Вещество Препараты для лечения
Ацитретин

Связанные заболевания и их лечение

Описания заболеваний

Национальные рекомендации по лечению

Стандарты мед. помощи

Содержание

  1. Описание
  2. Дополнительные факты
  3. Симптомы
  4. Причины
  5. Диагностика
  6. Дифференциальная диагностика
  7. Лечение
  8. Основные медицинские услуги
  9. Клиники для лечения

Названия

 Название: Генерализованный пустулезный псориаз.

Генерализованный пустулезный псориаз

Описание

 Генерализованный пустулезный псориаз. Редкая разновидность тяжёлого течения псориаза с экссудативно - пролиферативными процессами в дерме, чередованием ремиссий и рецидивов. Клинически проявляется эритемой, на фоне которой высыпает пузырная сыпь, с течением времени превращающаяся в мелкие ярко-розовые пустулы. Высыпания не имеют предпочтения в локализации, сливаются между собой, регрессируя, вскрываясь, шелушась, инфильтрируя поражённые участки кожи. Основной диагностический критерий - наличие псориатической триады: феномена стеаринового пятна, терминальной плёнки, капельного кровотечения. Лечение направлено на купирование воспаления и подавление пролиферации.

Дополнительные факты

 Генерализованный пустулезный псориаз (болезнь Цумбуша) – хронический, рецидвирующий иммуноопосредованный дерматоз тяжёлого течения, представляющий опасность для жизни человека. В отличие от вульгарного псориаза, составляющего около 3% всех кожных заболеваний, пустулёзный псориаз широко не распространён. Он не имеет гендерной окраски, может дебютировать в любом возрасте, но преимущественно возникает в период полового созревания. Не обладая эндемичностью, пустулёзный псориаз даёт высокую заболеваемость в районах, где употребление в пищу «жирных» продуктов приводит к нарушениям липидного обмена (атерогенный профиль питания).
 Первые упоминания о псориазе под именем «лепры», «псоры», «лихена» есть уже в трудах Гиппократа. Разновидности псориаза описывали А. Цельс, Р. Виллан, Д. Вильсон, однако объединил их в одно целое Ф. Герба в 1841 году. Пустулёзный псориаз первым описал австрийский дерматолог Цумбуш в 1910 году, дав своё имя этому дерматозу. В 1917 году под видом пузырного псориаза эту разновидность патологии описал немецкий врач А. Кисмайер, в нашей стране в 1965 году - профессор Л. Н. Машкиллейсон. Актуальность генерализованного пустулезного псориаза связана с возможностью летального исхода.

Генерализованный пустулезный псориаз

Симптомы

 Ассоциированные симптомы: Высокая температура тела. Жжение. Жжение кожи. Озноб.

Причины

 Единого мнения о причине возникновения и развития заболевания не существует. Известно, что генерализованный пустулёзный псориаз в 60% случаев возникает у пациентов, уже болеющих вульгарным псориазом, в 40% - развивается «спонтанно», на фоне полного благополучия. Если причина недуга в первом случае практически ясна – это неадекватная терапия вульгарного псориаза с «перебором» в дозировке и длительности применения цитостатиков, кортикостероидов, топических препаратов, вызывающая своеобразный аллергический контактный дерматит, то со «спонтанным» развитием патологии всё гораздо сложнее. Причина такого дебюта заболевания неизвестна.
 Механизм развития не изучен до конца. В настоящее время в дерматологии основными считаются две теории: иммунная и обменная. Современные исследователи полагают, что наиболее вероятен иммунный механизм развития генерализованного пустулёзного псориаза с выраженным генетическим акцентом. Пусковым механизмом являются экзо-эндогенные «провокаторы» (наследственная предрасположенность, стресс, алкоголь, инфекция, лекарство, травма кожи). Сбой в работе иммунитета происходит на клеточно-гуморальном уровне. В периферической крови нарушается соотношение иммунных комплексов, Т- и В-лимфоцитов, что приводит к сенсибилизации кожи, развитию реакции антиген-антитело. При этом роль антигена начинают играть, в том числе, клетки собственного эпидермиса. Параллельно нарушается внутриклеточная регуляция, вызывая гиперпролиферацию здоровой кожи. Агрессивное изменение поведения кератиноцитов способствует развитию воспаления в дерме, новой активации Т-лимфоцитов, заставляя их заново выполнять роль медиаторов воспаления, пролиферации. Так создаётся порочный круг, определяющий хроническое течение дерматоза.
 В основе обменной теории патогенеза генерализованного пустулёзного псориаза лежит дислипидемия: низкий уровень ЛПВП (липопротеинов высокой плотности), высокий - общего холестерина, триглицеридов (ТГ), окисленно модифицированных липидов, ЛПНП (липопротеинов низкой плотности). При этом клетки кожи начинают секрецию специальных белков – цитокинов. В коже усиливаются ферментативные процессы, убыстряется цикл развития эпидермоцитов, активизируется процесс образования гиперкератоза. В пользу обменной теории свидетельствует тот факт, что при генерализованном пустулёзном псориазе выражен метаболический синдром, включающий дислипидемию в качестве основной составляющей.
 • стационарная стадия – никаких изменений в клинической картине не происходит.
 • стадия регресса – финал кожного процесса с регрессом первичных элементов, начинающимся с центра, с исходом в депигментацию.

Диагностика

 Диагноз ставится на основании выявления специфической триады клинических симптомов, которые можно получить на отдельных бляшечных элементах распространённого процесса: стеариновое пятно при поскабливании чешуек на поверхности бляшки, терминальная плёнка под удалёнными чешуйками с проступающим сквозь неё капельным кровотечением. Учитывают симптом «напёрстка» ногтевых пластинок, «масляного пятна» в подногтевом пространстве; появление новых элементов в местах нарушения целостности кожного покрова в результате ссадины или травмы (симптом Кебнера).

Дифференциальная диагностика

 Дифференцируют генерализованный пустулёзный псориаз с себореей, красным плоским лишаём, розовым лишаём Жибера, нейродермитом, парапсориазом, токсикодермией.

Лечение

 Терапия болезни Цумбуша требует времени, терпения, настойчивости. Необходимо провести симптоматическое, противовоспалительное лечение, подавить пролиферацию с учётом степени тяжести и распространённости процесса. 50-балльные формы (и более) лечат стационарно, подбирая пациентам индивидуальный курс терапии. В лечении используют ретиноиды, иммуносупрессоры (циклоспорин), цитостатики (метотрексат), гепатопротекторы, ингибиторы фосфодиэстеразы (винпоцетин). Показаны плазмаферез, гемосорбция, селективная фототерапия. Купировать процесс полностью нельзя, но добиться длительной ремиссии возможно.
 Формы с оценкой менее 50 баллов лечат амбулаторно. Применяют ретиноиды, витаминотерапию (D, С, Е), антигистаминные средства (клемастин), седативные препараты, ПУВА-терапию псориаза, гемодез, УФО. Наружно наносят кератолитики, гормональные мази. Показано климатолечение: Мацеста, Нафталан, Мертвое море. Прогноз относительно неблагоприятный, учитывая возможность летального исхода.

Основные медуслуги по стандартам лечения

Анализы

Общий анализ мочи
 

Диагностика

Измерение АД
 
Коды: A02.12.002
Термометрия
Коды: A02.30.001
Электрокардиография (ЭКГ)
 

Нехирургическое лечение

Климатотерапия
 
Коды: A20.30.012
Общая УФО-терапия
 
Коды без услуг:
A20.30.019 Аэровоздействие

Другое

Клиники для лечения с лучшими ценами

 Фильтры:
 
 
 
Цена
 
 
Всего: 192 в 18 городах

Подобранные клиники Телефоны Город (метро) Рейтинг Цена услуг
Военно-медицинская академия им. С.М.Кирова +7(812) 292..показать+7(812) 292-34-35
+7(812) 292-32-86
Санкт-Петербург (м. Площадь Ленина) 3960ք (90%*)
КБ №122 им. Л.Г. Соколова +7(812) 363..показать+7(812) 363-11-22
+7(812) 559-95-95
Санкт-Петербург (м. Озерки) 4155ք (90%*)
Кремлевская поликлиника в переулке Сивцев Вражек +7(495) 620..показать+7(495) 620-81-03
+7(495) 620-81-02
+7(499) 241-05-16
Москва (м. Смоленская) 7130ք (90%*)
НИИ педиатрии на Ломоносовском проспекте +7(495) 967..показать+7(495) 967-14-20
+7(499) 134-03-45
+7(499) 134-08-39
Москва (м. Университет) 9370ք (90%*)
Лекарь в Павшинской пойме +7(499) 519..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(499) 519-35-86
+7(495) 646-04-64
Красногорск (м. Мякинино)
рейтинг: 4.6
2750ք (80%*)
ДКБ им. Семашко +7(499) 266..показать+7(499) 266-98-98 Москва (м. Люблино) 3355ք (80%*)
Городская больница Святого Георгия на Северном +7(812) 511..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(812) 511-96-00
+7(812) 576-50-50
+7(812) 511-95-00
+7(812) 510-01-49
Санкт-Петербург (м. Озерки)
рейтинг: 4.1
3420ք (80%*)
ГНИЦ профилактической медицины в Китайгородском проезде +7(495) 510..показать+7(495) 510-49-10
+7(495) 621-09-09
+7(495) 623-55-93
+7(499) 553-67-91
Москва (м. Китай-Город) 4664ք (80%*)
ГНИЦ профилактической медицины в Петроверигском +7(495) 790..показать+7(495) 790-71-72 Москва (м. Китай-Город) 4664ք (80%*)
Мединцентр в 4-ом Добрынинском переулке +7(495) 933..показать+7(495) 933-86-48
+7(495) 933-86-49
+7(499) 237-38-52
+7(499) 237-40-04
Москва (м. Добрынинская) 4916ք (80%*)
* - клиника оказывает не 100% из выбранных услуг. Подробнее при нажатии на цену.
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Модератор контента: Васин А.С.