Субкорнеальный пустулезный дерматит

• МКБ-10
• L13.1 Субкорнеальный пустулезный дерматит

 Субкорнеальный пустулезный дерматит (болезнь Снеддона-Уилкинсона) - редкая хроническая патология кожи неясной этиологии, характеризующаяся высыпаниями буллёзно-пустулёзного характера. Клинически проявляется возникновением эритемы, на фоне которой формируются небольшие фликтены с акантолитическими клетками внутри и красной каймой по периметру. Элементы имеют четкие границы, склонны к группировке. Локализуются на туловище и конечностях, вскрываются с образованием поверхностных эрозий и исходом в гиперпигментацию. Диагноз ставят клинически и гистологически, используют пробы Тцанка и Ядассона. Лечение включает антибактериальную терапию, кортикостероиды, ретиноиды наружно и внутрь, УФО.

 Субкорнеальный пустулезный дерматит - одна из редких разновидностей пустулёзного псориаза неясного генеза, возможно, специфическое переходное состояние от пузырного дерматоза к псориатическому пустулёзу. Впервые описание патологического процесса дал в 1872 году австрийский дерматолог Ф. Герба. Официально в качестве самостоятельной нозологической единицы, субкорнеальный пустулёзный дерматит стали рассматривать только с 1956 года, после того, как английские дерматологи Снеддон и Уилкинсон сумели доказать уникальность его клинических проявлений.
 Патологический процесс не имеет сезонных и расовых особенностей, не обладает эндемичностью. Есть данные о том, что заболевание возникает у женщин зрелого возраста в 4 раза чаще, чем у мужчин. Обострения наблюдаются преимущественно в летнее время. Актуальность проблемы для современной дерматологии связана с нарушением качества жизни пациентов, страдающих субкорнеальным пустулёзным дерматитом, возможностью трансформации в более тяжёлые случаи псориатического пустулёза и риском развития паранеопластического процесса.

 Триггерами пустулёза являются как экзогенные факторы (инфекции), так и эндогенные нарушения (иммунологические, эндокринные). Механизм развития до конца не изучен. Считается, что в случае иммунного генеза патологического процесса происходят изменения в иммунных комплексах, а в сыворотке крови появляется фактор некроза опухоли (ФНО) или кахектин, который продуцируется макрофагами и Т-лимфоцитами. Основная роль этого цитокина заключается в реализации «программы саморазрушения» (апоптоза) злокачественных клеток под воздействием кислорода и окиси азота. Кроме того, ФНО в зависимости от концентрации стимулирует процесс воспаления, синтез Т-хелперов и В-лимфоцитов, но при избытке провоцирует сепсис и кахексию, угнетая скорость расщепления жирных кислот. Вероятно, «переходность» субкорнеального пустулёзного дерматита в значительной мере обусловлена именно этим фактором.
 Образующиеся при нарушении целостности клеток иммунной системы под воздействием экзогенных факторов (инфекции) и эндогенных причин (иммунологические нарушения) биологически активные вещества, обладающие иммунорегуляторными свойствами, стимулируют формирование иммунных комплексов, продуцирующих интерлейкины, которые усиливают воспаление и пролиферацию клеток дермы, повышают проницаемость сосудов, обуславливают гипертермию кожи. Так сначала возникает эритема, а затем из-за преобладания в воспалении экссудативных процессов формируются пустулы.
 При эндокринных нарушениях ведущая роль отводится сбоям не только в белковом, но и в других видах обмена (жировом, углеводном). Кахектин обуславливает инсулинозависимость при сахарном диабете, повышая свёртываемость крови, оказывая негативное влияние на кровоснабжение поджелудочной железы и частично нарушая её работу. По такому же сценарию нарушаются функции щитовидной и паращитовидных желез. Параллельно ФНО стимулирует белковый обмен, поставляя в дерму избыток «строительного материала». В ответ в коже возникает воспаление, усиливается пролиферация клеток эпидермиса, что приводит к возникновению эритемы и пустул.

 Патологический процесс начинается с высыпаний на коже туловища или конечностей первичных элементов в виде гиперемированных пятен, поверхность которых покрыта буллами диаметром до 1,5 см с мутным содержимым и вялой покрышкой. Внутри буллы, как правило, стерильны, но возможно обнаружение единичных акантолитических клеток в начале процесса и множества - в разгаре болезни. По периметру пустулы окружены воспалительным ободком, расположены герпетиформно (дугообразно), склонны группироваться, быстро вскрываются, обнажая эрозивную поверхность. В результате на коже формируется пёстрая картина: половина пустул покрыта гнойно-геморрагическими корочками, половина полуприкрыта оставшимися крышками пустул. После регресса на месте пустул остаётся гиперпигментация, могут возникать новые буллы. Высыпания сопровождаются неинтенсивным зудом и незначительным нарушением общего состояния пациента.
 Иногда к эрозиям присоединяется вторичная пиококковая инфекция вплоть до гангренозной пиодермии. Чаще всего это происходит в складках кожи. Слизистые поражаются крайне редко. Симптом Никольского отрицательный. Первичные элементы, сливаясь, образуют очаги с неровными границами, которые начинают разрешаться с центра. На освободившейся поверхности сразу же возникают новые высыпания, поскольку патологический процесс длится месяцами, визуально кожа напоминает очертания материков на географической карте. Особенностью субкорнеального пустулёзного дерматита является неполная ремиссия, продолжительность которой может колебаться от нескольких месяцев до нескольких лет.

 Диагноз представляет определённые затруднения в силу схожести симптоматики заболевания с большим числом других патологий. Дерматологи ориентируются на клинические проявления и анамнез, проводят пробу Тцанка на акантолитические клетки и йодную пробу Ядассона с целью исключения пузырных дерматозов. При необходимости используют данные гистологии (подроговые буллы, умеренный акантоз, гиперкератоз, периваскулярные инфильтраты в сосочковом слое). Отличительной гистологической особенностью патологического процесса является отсутствие спонгиоформных пустул Когоя и наличие локального воспаления.
 В ходе диагностики субкорнеального пустулёзного дерматита применяют биохимический анализ крови с подробной характеристикой глобулиновых фракций, а также анализ крови на ФНО (фактор некроза опухоли). С его помощью проводят оценку уровня защиты иммунитета, определяют возможность трансформации в паранеопластический процесс и наличие системной патологии.

 Дифференцируют субкорнеальный пустулёзный дерматит с дерматитом Дюринга, импетиго Герба, бактеридом Эндрюса, пемфигусом, буллёзной экземой.

 Трудность терапии патологического процесса заключается в отсутствии специального алгоритма лечения. Симптоматическая терапия не обладает достаточной эффективностью и способствует неполной ремиссии заболевания. Поэтому основным направлением в лечении субкорнеального пустулёзного дерматита является выявление латентно текущей сопутствующей патологии и очагов фокальной инфекции с их корректировкой, а также лечение длительно существующих хронических заболеваний. Для этого применяют антибиотикотерапию, ретиноиды, кортикостероиды, сульфоны и их различные комбинации в зависимости от степени распространённости и тяжести патологического процесса. Подключают антигистаминные препараты, сульфаниламиды, витаминотерапию.
 Несмотря на то, что субкорнеальный пустулёзный дерматит имеет доброкачественное течение в сравнении с другими разновидностями пустулёзного псориаза, терапию тяжёлых форм заболевания проводят в стационарных условиях. Наружно используют гормональные мази, кремы, содержащие ретиноиды, антибиотики, комбинированные аэрозоли, анилиновые красители. Назначают УФО и ПУВА-терапию. Прогноз относительно благоприятный с учётом неполной ремиссии и возможности трансформации в паранеопластические процессы.

• Дерматит герпетиформный