Киберис использует Cookie для хранения данных и без них работать не может. Продолжая работу с сайтом, вы разрешаете использование сookies и соглашаетесь с политикой конфиденциальности.

.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,
Главная / Заболевания и синдромы / Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета

  • Добавить
    в подбор

Код по МКБ-10

M35.2 Болезнь Бехчета

Связанные заболевания и их лечение

Национальные рекомендации по лечению

Содержание

  1. Описание
  2. Дополнительные факты
  3. Симптомы
  4. Диагностика
  5. Лечение
  6. Прогноз
  7. Основные медицинские услуги
  8. Клиники для лечения

Названия

 Название: Болезнь Бехчета.

Болезнь Бехчета

Описание

 Болезнь Бехчета. Заболевание группы системных васкулитов с поражением мелких и средних артерий и вен, рецидивирующими эрозивными изъязвлениями слизистых рта, гениталий, глаз, кожи, вовлечением внутренних органов и суставов. Проявления болезни Бехчета многообразны и могут включать афтозный стоматит, язвы гениталий, кожную и подкожную узловатую эритему, увеит, артрит, васкулит, дисфункцию легких, почек, желудка, менингоэнцефалит. Диагностика болезни Бехчета основана на клинических и лабораторных данных; лечение включает местную и системную иммуносупрессивную терапию. Болезнь Бехчета протекает с периодами рецидивов и временной ремиссии, осложнениями со стороны заинтересованных органов.

Дополнительные факты

 Этиология болезни Бехчета неясна. Определенную роль в ее развитии играет генетическая обусловленность. Известно, что распространенность заболевания выше среди мужчин 20-40 лет, населяющих ближневосточные и азиатские регионы. Принимается во внимание значение инфекции и токсических факторов в развитии болезни Бехчета. Не исключается влияние аутоиммунных механизмов: у пациентов с болезнью Бехчета определяются ЦИК, антитела к клеткам слизистой оболочки полости рта, отмечается угнетение специфической и неспецифической иммунной защиты. Наиболее вероятным представляется одновременное сочетание несколько факторов, когда вирусные, бактериальные, токсические и пр. Агенты провоцируют начало заболевания с последующим присоединением аутоиммунных механизмов.

Болезнь Бехчета

Симптомы

 Болезнь Бехчета протекает полисимптомно; определяющими признаками являются афтозные изъязвления слизистых рта и гениталий, воспаление глаз. На губах и в полости рта (на нёбе, языке, деснах, слизистой щек) возникают мелкие везикулы, заполненные непрозрачным содержимым, которые вскрываются с образованием ярко-розовых язвочек (афт) диаметром от 2-х до 10-20 Заживление язвенного стоматита при болезни Бехчета занимает до 1 месяца, однако его рецидивы возникают 3-4 раза в год.
 Генитальные язвочки локализуются у мужчин в области полового члена и мошонки, у женщин – на слизистой вульвы и влагалища. Язвочки на слизистых ротовой полости и гениталий болезненны, сливаясь между собой, образуют сплошные эрозивные поверхности. После заживления язв на слизистой могут оставаться рубцы.
 Симптомы со стороны органов зрения появляются спустя несколько недель после язвенного стоматита. Для болезни Бехчета характерно развитие рецидивирующего ирита и иридоциклита (воспаления радужки и цилиарного тела глазного яблока), увеита (воспаления сосудистой оболочки глаза), конъюнктивита (воспалительных изменений слизистой оболочки), кератита (воспаления роговицы). Пациенты с болезнью Бехчета отмечают слезотечение и резь в глазах, затуманенность зрения, повышенную светочувствительность.
 Кожные симптомы включают узловую эритему, сыпь, папулы, язвы, фолликулиты, подногтевые панариции. Со стороны опорно-двигательной системы у 50-60% пациентов развиваются олиго- или моноартриты с поражением голеностопных, коленных, локтевых, лучезапястных суставов. Артриты при болезни Бехчета протекают без деструкции суставов. Неврологическая симптоматика при болезни Бехчета заключается в развитии менингоэнцефалита, спинномозговых и стволовых расстройств, тетраплегии, гемипарезов, отека диска зрительного нерва вследствие повышения ВЧД.
 Ассоциированные симптомы: Кровохарканье. Лейкоцитоз. Понос (диарея). Слабость мышц (парез). Тошнота.

Диагностика

 Клинико-диагностическими критериями болезни Бехчета является рецидивирующее течение стоматита, афтозного поражения гениталий, артрита, увеита, васкулита, менингоэнцефалита. Для подозрения на болезнь Бехчета достаточно присутствия любых 3-х из перечисленных симптомов при обязательном наличии афтозного стоматита. Для уточнения диагноза необходима консультация ревматолога.
 Из диагностических тестов наибольшее значение имеет патергическая проба: у пациентов с болезнью Бехчета спустя 24-48 часов после выполнения подкожной инъекции на месте укола развивается реактивное воспаление. Клинический анализ крови при болезни Бехчета показывает умеренную анемию, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ. В биохимическом анализе крови отмечается увеличение значений фибриногена, гаптоглобина, α-2-глобулинов, серомукоида. Исследование коагулограммы показывает повышение активности факторов свертываемости крови.
 Иммунологические тесты выявляют снижение количества Т-хелперов и Т-лимфоцитов, нарастание ЦИК, уровня компонентов комплемента, иммуноглобулинов (IgA) и тд Для диагностики изменений суставов при болезни Бехчета проводят рентгенографию, УЗИ сустава и артроскопию. По показаниям проводят диагностическую пункцию сустава. В синовиальной жидкости преобладают нейтрофилы, свидетельствующие о воспалительном характере процесса.

Лечение

 Болезнь Бехчета требует комплексной и длительной системной терапии. В медикаментозный курс входит назначение противовирусных и антибактериальных средств, поливитаминов, иммуносупрессоров (хлорохин), препаратов противовоспалительного и противоподагрического действия (колхицин).
 Через 1-2 месяца терапии при отсутствии динамики добавляют преднизолон; еще через месяц – цитостатики (хлорамбуцил внутрь или циклофосфан внутривенно). Терапию цитостатиками проводят под контролем динамики общего анализа крови, назначая при необходимости переливание тромбоцитарной или лейкоцитарной массы.
 При болезни Бехчета показана экстрокорпоральная терапия - плазмаферез, гемособрция, УФОК и ВЛОК, обладающие иммуномодулирующим эффектом. Местная симптоматическая терапия при болезни Бехчета включает полоскания рта, использование гепатромбиновой и индометациновой мазей Во время обострения увеита назначают субконъюнктивальное введение мезатона с дексаметазоном, парабульбарные инъекции дексаметазона и гепарина, метилпреднизолона, триамцинолона.

Прогноз

 Опасность поражения глаз при болезни Бехчета заключается в риске развития вторичной глаукомы, атрофии зрительного нерва, частичной либо полной утраты зрения. Резкое снижение или полная слепота развиваются в течение 2-5 лет от дебюта болезни Бехчета. Менингоэнцефалит может приводить к параличам, потере слуха, слепоте, умственной отсталости. Тромбоз периферических артерий при болезни Бехчета нередко заканчивается развитием гангрены конечностей.
 При изолированной форме болезни Бехчета, затрагивающей только поражение наружных слизистых оболочек, прогноз удовлетворительный. В случаях вовлечения глаз, ЦНС, сосудов, внутренних органов, течение болезни прогностически неблагоприятно. Профилактика болезни Бехчета не разработана ввиду неясности причин и механизмов ее развития.

Основные медуслуги по стандартам лечения

Консультации врачей

Консультация офтальмолога
 
Коды: A01.26.001

Анализы

Холестерин общий
 
СОЭ
 
Общий анализ мочи
 
Общий анализ крови
 
Глюкоза в крови
 
ГГТП крови
 
АСТ крови
 
АЛТ крови
 

Другое

Клиники для лечения с лучшими ценами

 Фильтры:
 
 
 
Цена
 
 
Всего: 471 в 29 городах

Подобранные клиники Телефоны Город (метро) Рейтинг Цена услуг
Клиника Семейная на Первомайской +7(495) 662..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(495) 662-58-85
Москва (м. Измайловская)
рейтинг: 4.3
42450ք
Клиника Семейная на Госпитальной площади +7(499) 969..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(499) 969-20-02
+7(495) 662-58-85
Москва (м. Бауманская)
рейтинг: 4.5
42450ք
Клиника Семейная на Героев Панфиловцев +7(499) 969..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(499) 969-20-02
+7(495) 662-58-85
Москва (м. Сходненская)
рейтинг: 4.2
42450ք
Клиника Семейная на Каширском шоссе +7(499) 969..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(499) 969-20-02
+7(495) 662-58-85
Москва (м. Каширская)
рейтинг: 4.5
42450ք
Клиника Семейная на Ярославском шоссе +7(495) 662..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(495) 662-58-85
Москва (м. ВДНХ)
рейтинг: 4.3
42450ք
Клиника Семейная в Покровском +7(499) 969..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(499) 969-20-02
+7(495) 662-58-85
Московская область
рейтинг: 4.4
42450ք
Клиника Семейная на Большой Серпуховской +7(499) 969..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(499) 969-20-02
+7(495) 662-58-85
Москва (м. Серпуховская)
рейтинг: 4.4
42450ք
Клиника Семейная на Университетском проспекте +7(499) 969..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(499) 969-20-02
+7(495) 662-58-85
Москва (м. Университет)
рейтинг: 4.5
42450ք
Клиника Семейная на Фестивальной +7(499) 969..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(499) 969-20-02
+7(495) 662-58-85
Москва (м. Речной Вокзал)
рейтинг: 4.3
42450ք
Клиника Семейная на Сергия Радонежского +7(499) 969..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(499) 969-20-02
+7(495) 662-58-85
Москва (м. Площадь Ильича)
рейтинг: 4.3
42450ք
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Модератор контента: Васин А.С.