Другие названия и синонимы
Polycoria.
МКБ-10 коды
Описание
Поликория. Это офтальмопатология, при которой в радужной оболочке расположено два и более зрачка. Клинические проявления включают зрительный дискомфорт, снижение остроты зрения, появление «тумана» перед глазами, фотофобию. Для постановки диагноза достаточно физикального обследования. С целью уточнения формы заболевания проводят пробу с мидриатиками, УЗИ глаза, визометрию, периметрию, биомикроскопию глаз, изучают реакцию зрачков на свет. Рекомендовано применение оперативной тактики (иридопластики). При наличии противопоказаний к хирургическому лечению используют контактные линзы для устранения косметического дефекта и коррекции зрительной дисфункции.
Дополнительные факты
Поликория - врожденный порок развития радужной оболочки, который выявляют на первом году жизни ребенка. Описаны единичные случаи приобретенной формы патологии у лиц зрелого возраста. Статистические данные об общей распространенности заболевания отсутствуют. В качестве одного из проявлений синдрома Аксенфельда-Ригера дырчатые дефекты радужки диагностируют с частотой 1:200 000. В мире насчитывается около 35 000 человек с данной нозологией. Поликория с одинаковой частотой встречается среди лиц мужского и женского пола. Географических особенностей распространения болезни не наблюдается.
Причины
Этиология заболевания до конца не изучена. Генетическая теория возникновения патологии базируется на выявлении мутации гена РАХ6. Основные причины поликории:
• Действие тератогенных факторов. Аномалии радужной оболочки часто связаны с воздействием ионизирующего излучения, употреблением матерью алкоголя и наркотических средств в период беременности.
• Колобома радужки. Образование дополнительных отверстий провоцирует частичное закрытие колобомы тканью мезо- или эктодермы на этапе эмбрионального развития.
• Внутриутробные инфекции. Поражение радужной оболочки вызывает инфицирование вирусом краснухи и опоясывающего герпеса или токсоплазмой, которые обладают способностью нарушать дифференциацию внутриглазных структур и вызвать множественные пороки развития плода.
• Иридокорнеальный эндотелиальный синдром. В основе этой патологии лежит эссенциально-мезодермальная дистрофия или частичная атрофия оболочки. На тех участках, где выраженное истончение оболочки сменяется атрофическими изменениями, образуется ложная поликория.
• Ятрогенное воздействие. Псевдополикория возникает вторично в послеоперационном периоде у пациентов, которым были проведены операции на радужке, из-за превышения мощности лазерного излучения при выполнении иридопластики.
• Травматическое повреждение. Образование нескольких зрачков часто обусловлено травмами или ожогами органа зрения. При этом наблюдается ложная форма заболевания.
• Синдром Аксенфельда. Ригера. Развитие поликории при данной нозологии связано с врожденной гипоплазией радужки и эктопией зрачка.
• Действие тератогенных факторов. Аномалии радужной оболочки часто связаны с воздействием ионизирующего излучения, употреблением матерью алкоголя и наркотических средств в период беременности.
• Колобома радужки. Образование дополнительных отверстий провоцирует частичное закрытие колобомы тканью мезо- или эктодермы на этапе эмбрионального развития.
• Внутриутробные инфекции. Поражение радужной оболочки вызывает инфицирование вирусом краснухи и опоясывающего герпеса или токсоплазмой, которые обладают способностью нарушать дифференциацию внутриглазных структур и вызвать множественные пороки развития плода.
• Иридокорнеальный эндотелиальный синдром. В основе этой патологии лежит эссенциально-мезодермальная дистрофия или частичная атрофия оболочки. На тех участках, где выраженное истончение оболочки сменяется атрофическими изменениями, образуется ложная поликория.
• Ятрогенное воздействие. Псевдополикория возникает вторично в послеоперационном периоде у пациентов, которым были проведены операции на радужке, из-за превышения мощности лазерного излучения при выполнении иридопластики.
• Травматическое повреждение. Образование нескольких зрачков часто обусловлено травмами или ожогами органа зрения. При этом наблюдается ложная форма заболевания.
• Синдром Аксенфельда. Ригера. Развитие поликории при данной нозологии связано с врожденной гипоплазией радужки и эктопией зрачка.
Патогенез
Истинная поликория возникает из-за нарушения эмбрионального развития глазного бокала. Наружный пигментный слой - это структура нейроэктодермального происхождения, из которой в норме образуется эпителиальный слой радужной оболочки, сфинктер и дилятатор зрачка. Стромальная ткань развивается из переднего сегмента мезенхимальной ткани. При действии тератогенных факторов или инфекционных агентов на 4-6 неделе внутриутробного развития плода нарушается процесс дифференциации двухслойного зрительного бокала и формирование ретинального пигментного эпителия. Из-за этого при рождении ребенка в области радужки наблюдаются множественные дырчатые дефекты.
Ложная поликория развивается, если зрачковая мембрана не поддается своевременному редуцированию. В основе формирования псевдополикории часто лежит явление мезодермального дисгенеза или нейротрофические нарушения, что приводит к формированию аномалий строения радужки. Доказана роль адгезии хрусталика к роговице на этапе разделения листков экто- и мезодермы в возникновении данной патологии. Из-за того, что в оболочке образуется несколько отверстий, сфинктер зрачка не может полноценно функционировать. Это приводит к спазму аккомодации и зрительной дисфункции. Изучается влияние генетической мутации на развитие поликории у скомпрометированных лиц.
Ложная поликория развивается, если зрачковая мембрана не поддается своевременному редуцированию. В основе формирования псевдополикории часто лежит явление мезодермального дисгенеза или нейротрофические нарушения, что приводит к формированию аномалий строения радужки. Доказана роль адгезии хрусталика к роговице на этапе разделения листков экто- и мезодермы в возникновении данной патологии. Из-за того, что в оболочке образуется несколько отверстий, сфинктер зрачка не может полноценно функционировать. Это приводит к спазму аккомодации и зрительной дисфункции. Изучается влияние генетической мутации на развитие поликории у скомпрометированных лиц.
Классификация
Поликория относится к числу врожденных пороков развития. Однако доказано, что возможен приобретенный вариант у пациентов с патологией радужки в анамнезе. Заболевание может симметрично поражать оба глаза или иметь одностороннее течение. С клинической точки зрения в офтальмологии выделяют следующие формы поликории:
• Истинная. Характеризуется наличием более одного зрачка при условии сохраненной реакции на свет.
• Ложная (псевдополикория). При этом варианте заболевания зрачок имеет форму песочных часов, зачатки мембраны, сформированной в эмбриональном периоде, соединяют края зрачка, которые расположены параллельно друг другу.
• Истинная. Характеризуется наличием более одного зрачка при условии сохраненной реакции на свет.
• Ложная (псевдополикория). При этом варианте заболевания зрачок имеет форму песочных часов, зачатки мембраны, сформированной в эмбриональном периоде, соединяют края зрачка, которые расположены параллельно друг другу.
Клиническая картина
Пациенты с поликорией отмечают выраженный дискомфорт в области глазницы при выполнении зрительной работы. В раннем возрасте возникают астенопические жалобы, вызванные образованием дырчатых дефектов радужки. Попадание большого количества света на сетчатку приводит к фотофобии. Возможны затруднения при работе за компьютером из-за яркого свечения монитора, при просмотре телевизора. Острота зрения снижается только на стороне поражения. Частые симптомы - затуманивание зрения, диплопия. Родители отмечают, что ребенок часто зажмуривает глаз, пытаясь ограничить его участие в зрении. Появление дефектов зрительного поля в виде скотом и фотопсий связано с общей аурой мигрени. Косметический дефект часто приводит к сложностям в социальной адаптации.
Ассоциированные симптомы: Двоение в глазах.
Ассоциированные симптомы: Двоение в глазах.
Возможные осложнения
Распространенное осложнение поликории - амблиопия, возникновение которой обусловлено нарушением аккомодационной способности глазного яблока. При размере зрачков менее 1,5 мм зрительные функции не удается восстановить путем применения контактных линз. Пациенты подвержены риску развития инфекционных и воспалительных реакций (кератит, конъюнктивит, пан- и эндофтальмит). В редких случаях поликория осложняется глазной мигренью, вторичной открытоугольной глаукомой. У больных чаще выявляются дегенеративно-дистрофические и эрозивные изменения радужки, что обусловлено особенностями строения и применением контактных линз.
Диагностика
Для верификации диагноза офтальмологу достаточно провести наружный осмотр. В большинстве случае визуализируется 2-3 зрачка, один из которых больше по размеру. Отверстия в радужке округлые, реже неправильной формы. Специальное офтальмологическое обследование включает:
• Исследование зрачковой реакции. При истинной поликории реакция зрачков на яркий свет сохранена, вялая. Размеры отверстий в радужке уменьшены (менее 2,5 мм), положение эксцентричное, контур неровный. Нарушена конвергенция и аккомодация. При ложной форме реакция зрачков не возникает.
• УЗИ глаза. Ультразвуковое исследование дает возможность визуализировать зрачковый сфинктер при истинном варианте и его отсутствие в области дополнительных отверстий при псевдополикории. Также методика используется для выявления сопутствующих клинических проявлений при развитии поликории на фоне патологии Аксенфельда-Ригера.
• Проба с мидриатиками. Инстилляции М-холиноблокаторов вызывает стойкое расширение зрачков при истинной форме. Применение пробы при ложном варианте не потенцирует мидриаз.
• Биомикроскопия глаза. Позволяет обнаружить дегенеративно-дистрофические изменения радужки, детально изучить характеристики зрачковых отверстий, диагностировать признаки воспалительных и инфекционных заболеваний переднего отдела глазного яблока.
• Периметрия. При локализации дополнительных зрачков на периферии радужки диагностируют сужение зрительного поля.
• Тонометрия. Измерение внутриглазного давления проводится для выявления признаков повышения офтальмотонуса, проведения дифференциальной диагностики между глазной мигренью и истинной офтальмогипертензией.
• Визометрия. Исследование позволяет оценить степень снижения остроты зрения. Дополнительно может осуществляться рефрактометрия для изучения типа клинической рефракции у пациента.
• Исследование зрачковой реакции. При истинной поликории реакция зрачков на яркий свет сохранена, вялая. Размеры отверстий в радужке уменьшены (менее 2,5 мм), положение эксцентричное, контур неровный. Нарушена конвергенция и аккомодация. При ложной форме реакция зрачков не возникает.
• УЗИ глаза. Ультразвуковое исследование дает возможность визуализировать зрачковый сфинктер при истинном варианте и его отсутствие в области дополнительных отверстий при псевдополикории. Также методика используется для выявления сопутствующих клинических проявлений при развитии поликории на фоне патологии Аксенфельда-Ригера.
• Проба с мидриатиками. Инстилляции М-холиноблокаторов вызывает стойкое расширение зрачков при истинной форме. Применение пробы при ложном варианте не потенцирует мидриаз.
• Биомикроскопия глаза. Позволяет обнаружить дегенеративно-дистрофические изменения радужки, детально изучить характеристики зрачковых отверстий, диагностировать признаки воспалительных и инфекционных заболеваний переднего отдела глазного яблока.
• Периметрия. При локализации дополнительных зрачков на периферии радужки диагностируют сужение зрительного поля.
• Тонометрия. Измерение внутриглазного давления проводится для выявления признаков повышения офтальмотонуса, проведения дифференциальной диагностики между глазной мигренью и истинной офтальмогипертензией.
• Визометрия. Исследование позволяет оценить степень снижения остроты зрения. Дополнительно может осуществляться рефрактометрия для изучения типа клинической рефракции у пациента.
Лечение
Тактика ведения определяется выраженностью симптоматики, размерами и количеством зрачков, возрастом пациента. Раннее устранение дефекта дает возможность профилактировать развитие спазма аккомодации и амблиопии. В лечении поликории применяется:
• Пластика радужки. Оперативное вмешательство осуществляется закрытым способом после предварительного проведения парацентеза. При обширном поражении радужной оболочки или множественных дефектах органа зрения на одном из этапов операции показана имплантация иридохрусталиковой диафрагмы.
• Хирургическая коррекция. При выявлении патологии в период новорожденности и диаметре зрачков более 2 мм накладываются швы с формированием единого зрачкового отверстия. Данная методика применима, если у ребенка имеется не менее трех зрачков в одном глазу.
• Симптоматическая терапия. Используется только при наличии абсолютных противопоказаний к оперативному лечению. Сводится к применению косметических линз для устранения визуального дефекта. Коррекция остроты зрения проводится при помощи контактных линз или очков.
• Пластика радужки. Оперативное вмешательство осуществляется закрытым способом после предварительного проведения парацентеза. При обширном поражении радужной оболочки или множественных дефектах органа зрения на одном из этапов операции показана имплантация иридохрусталиковой диафрагмы.
• Хирургическая коррекция. При выявлении патологии в период новорожденности и диаметре зрачков более 2 мм накладываются швы с формированием единого зрачкового отверстия. Данная методика применима, если у ребенка имеется не менее трех зрачков в одном глазу.
• Симптоматическая терапия. Используется только при наличии абсолютных противопоказаний к оперативному лечению. Сводится к применению косметических линз для устранения визуального дефекта. Коррекция остроты зрения проводится при помощи контактных линз или очков.
Прогноз
Прогноз для жизни и трудоспособности при поликории благоприятный. При своевременном устранении порока развития возможно полное восстановление зрительных функций.
Профилактика
Специфическая профилактика заболевания не разработана. Неспецифические превентивные меры сводятся к исключению воздействия тератогенных факторов и предупреждению внутриутробного инфицирования плода патогенными агентами, способными проникать через гематоплацентарный барьер. Для предотвращения возникновения приобретенной формы рекомендовано применять средства индивидуальной защиты (очки, каска) в условиях работы на производстве.
Похожие заболевания
Связанные клинические рекомендации
Связанные стандарты мед. помощи
Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)
Нехирургическое лечение
- Локальная магнитотерапия
Что сделать врачу (осмотр)
- Офтальмоскопия
Клиники с лучшими ценами (по 17 выбранным медуслугам)
|
| МЕДСИ в Митино - Москва (м. Пятницкое шоссе) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.2
|
18690₽ | |
| МЕДСИ на Ленинском проспекте - Москва (м. Шаболовская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
18690₽ | |
| МЕДСИ на Дубининской - Москва (м. Павелецкая) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 737-01-90 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.4
|
18690₽ | |
| МЕДСИ на Солянке - Москва (м. Китай-Город) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 +7(495) 730-14-34 +7(985) 239-51-02 |
рейтинг: 4.3
|
18690₽ | |
| МЕДСИ на Рублевском шоссе - Москва (м. Кунцевская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
18690₽ | |
| МЕДСИ на Полянке - Москва (м. Полянка) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 730-57-23 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.4
|
18690₽ | |
| МЕДСИ в Хорошевском проезде - Москва (м. Беговая) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 780-40-64 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.3
|
18690₽ | |
| МЕДСИ в Марьино - Москва (м. Марьино) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
18690₽ | |
| МЕДСИ в Красногорске - Красногорск (м. Пятницкое шоссе) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 730-57-15 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.4
|
18690₽ | |
| МЕДСИ на Пречистенке - Москва (м. Парк Культуры) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 739-53-67 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.4
|
18690₽ | |