Продолжая работу с сайтом, вы разрешаете использование сookies и соглашаетесь с политикой конфиденциальности.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,

Аномалии хрусталика

ДобавьАналогиСравни
Используемые препараты: Ещё... скрыть
Препаратов не найдено
  1. МКБ-10 коды
  2. Описание
  3. Дополнительные факты
  4. Причины
  5. Клиническая картина
  6. Диагностика
  7. Лечение
  8. Профилактика
  9. Прогноз
  10. Похожие заболевания
  11. Связанные стандарты мед. помощи
  12. Основные медицинские услуги
  13. Клиники для лечения

Другие названия и синонимы

Lens anomalies.
Аномалии хрусталика

МКБ-10 коды

Описание

 Аномалии хрусталика. Это пороки развития, реже приобретенные патологии, при которых нарушается способность к аккомодации, светопроведению или светопреломлению. Общие симптомы для большинства форм - нарушение зрительных функций, появление «тумана» или «пелены» перед глазами. Диагностика включает в себя наружный осмотр, биомикроскопию, гониоскопию, визометрию, УЗД в В-режиме, ОКТ. Тактика лечения зависит от вида аномалий хрусталика. Консервативная коррекция остроты зрения при помощи очков возможна только при эктопии. Хирургическое лечение аномалий хрусталика сводится к проведению факоэмульсификации или имплантации интраокулярной линзы.
Аномалии хрусталика

Дополнительные факты

 Аномалии хрусталика - это гетерогенная группа заболеваний в офтальмологии, характеризующаяся изменением формы, размера, прозрачности или эктопией хрусталика. Врожденные варианты патологий, как правило, диагностируют в период новорожденности или в раннем детском возрасте. У детей катаракта встречается с частотой 5:100 000. В преклонном возрасте это заболевание становится причиной практически 50% всех случаев слепоты, а после 60-летнего возраста определенная степень помутнения хрусталика определяется у каждого второго пациента. Передний лентиконус зачастую диагностируют у представителей мужского пола, задний - у женщин. Аномалии хрусталика могут развиваться изолированно или быть одним из проявлений генетических синдромов (дислокации хрусталика при синдроме Марфана или Маркезани).

Причины

 Нарушение эмбрионального периода развития может привести к таким аномалиям хрусталика, как первичная или вторичная афакия. При первичном варианте заболевания наблюдается полная аплазия хрусталика. Пусковой механизм - снижение экспрессии генов PAX6 и вMP4, которые отвечают за процесс дифференциации эмбрионального зачатка хрусталика и его отделение от наружной эктодермы. Причина развития вторичной формы - внутриутробное воспаление или идиопатический разрыв капсулы хрусталика. При задержке дифференциации или нарушении обратного развития сосудов капсулы возникает бифакия.
 Различают врождённую и приобретённую колобому. Причина развития врожденного варианта данной аномалии хрусталика - полная или частичная аплазия ресничного пояска. Триггером приобретенной формы может выступать механическое давление кисты или патологического новообразования на уже сформированный ресничный поясок. Этиологический фактор развития переднего лентиконуса - нарушение отделения линзы, вызванное низкой сопротивляемостью хрусталиковой капсулы. Также способствует возникновению данной аномалии хрусталика отсутствие или патологическое прикрепление зонулярных волокон. Появление заднего лентиконуса обусловлено выраженным натяжением или разрывом задней капсулы. Пусковым фактором является обратное развитие артерии студенистого тела на этапе эмбриогенеза.
 Эктопия относится к числу генетически детерминированных аномалий хрусталика. Тип наследования - аутосомно-доминантный. Этиология заболевания связана с мутацией в гене FBN1, который отвечает за синтез фибриллина. Этот белок входит в состав множества тканей организма, что объясняет высокую распространенность вывихов и подвывихов хрусталика при синдроме Марфана. Однако описаны семейные случаи изолированного развития эктопий хрусталика. Аномалии хрусталика, связанные с изменением его размера (микро-, макрофакия), возникают у пациентов с изменением строения цилиарной связки, перерождением или растяжением гликопротеиновых волокон.

Клиническая картина

 Специфический симптом микрофакии - дрожание радужки, которое развивается при движении глазных яблок. При данной аномалии хрусталика возникает аметропия, что связано с несоответствием между рефракцией и длиной зрительной оси. За счёт нарушения способности к аккомодации у пациентов резко нарушаются зрительные функции. Аномалия хрусталика часто осложняет течение синдрома Вайлля-Маркезани. При макрофакии увеличение хрусталика приводит к повышению внутриглазного давления, что также становится причиной зрительной дисфункции и высокого риска развития вторичной глаукомы.
 При первичной афакии в структуре глазного яблока биологическая линза полностью отсутствует. Наличие недоразвитого хрусталика или его частей характерно для вторичной формы. При данной аномалии хрусталика пациенты предъявляют жалобы на снижение остроты зрения, иридодонез и астенопические проявления. При бифакии за счет двойного эластического образования в полости глазного яблока резко изменяется функция светопреломления. К числу пороков хрусталика относят передний, задний или внутренний лентиконус, при котором одна из его частей меняет свою конфигурацию. При этой аномалии хрусталика существенно нарушается четкость зрения. Передняя форма заболевания характеризуется выраженным снижением остроты зрения. Для заднего лентиконуса свойственно монокулярное поражение.

Диагностика

 Диагностика аномалий хрусталика основывается на анамнестических данных, результатах наружного осмотра, биомикроскопии, гониоскопии, визометрии, тонометрии, ультразвукового исследования (УЗД) в В-режиме, оптической когерентной томографии (ОКТ). При наружном осмотре пациентов с микрофакией наблюдается мидриаз. Методом биомикроскопии выявляется аномалия хрусталика, при которой размер, а также ресничные связки не соответствуют референтным значениям. Глубина передней камеры глаза увеличивается, стенки становятся неровными, что визуализируется при гониоскопии. У пациентов с макрофакией на ОКТ обнаруживается значительно увеличенный хрусталик. Размеры передней камеры глаза этой аномалии хрусталика уменьшаются. Методом тонометрии определяется повышение внутриглазного давления. Как микро-, так и макрофакия сопровождаются нарушением аккомодации. Это приводит к снижению остроты зрения, что подтверждается при проведении визометрии.
 При первичной афакии методом биомикроскопии наблюдается полное отсутствие хрусталика в полости глазного яблока. Для дифференциальной диагностики с вторичной формой заболевания проводится ОКТ. В отличие от первичной афакии, при вторичной визуализируется недоразвитый хрусталик или его части. У 30% пациентов с колобомой при проведении биомикроскопии определяется помутнение биологической линзы. В нижнем квадранте выявляется треугольный, серповидный или эллипсовидный дефект. При аномалиях хрусталика, проявляющихся дислокацией (вывих, подвывих), часть биологической линзы смещается в переднюю камеру глаза, что диагностируется методом гониоскопии.
 При лентиконусе методом биомикроскопии определяется выпячивание одной из стенок хрусталика с полным сохранением прозрачности. У пациентов с передним вариантом данной аномалии хрусталика передняя капсула истончается, уменьшается количество эпителиоцитов с выпиранием коры переднего слоя. Хрусталик имеет вид шара или конуса. Движение глазных яблок сопровождается дислокацией переднего лентиконуса в том же направлении. При задней форме этой аномалии хрусталика происходит смещение в противоположную сторону. Методом биомикроскопии выявляется истончение задней капсулы с аномальным строением ядра. При внутреннем лентиконусе внешнее строение хрусталика соответствует норме, однако волокна имеют конусовидную форму.

Лечение

 Тактика лечения определяется формой аномалии хрусталика. Оперативное вмешательство при микрофакии показано пациентам со снижением остроты зрения менее 0,2 диоптрий. На первом этапе проводится операционный микроразрез с последующим капсулорексисом. При помощи специального ультразвукового оборудования осуществляется фрагментация и аспирация хрусталика. Следующий этап - имплантация интраокулярной линзы необходимого размера. Для коррекции остроты зрения используют контактные линзы или очки только у пациентов с незначительными изменениями остроты зрения. Проводить хирургическое вмешательство рекомендовано в подростковом возрасте. Макрофакия также является показанием к удалению хрусталика с дальнейшей имплантацией специальной линзы.
 Консервативное лечение рекомендовано при слабо выраженной эктопии хрусталика, лентиконусе или афакии. При дислокациях биологической линзы или бинокулярной афакии (вывих, подвывих) коррекция зрения проводится при помощи очков. Монокулярное отсутствие хрусталика является показанием к назначению контактных методов коррекции остроты зрения. При низкой эффективности рекомендовано оперативное вмешательство. Среди методов хирургического лечения аномалий хрусталика, в частности, катаракты, наиболее распространена факоэмульсификация с последующим проведением имплантации интраокулярной линзы.

Профилактика

 Специфическая профилактика аномалий хрусталика отсутствует. Неспецифические превентивные меры развития врожденных форм сводятся к снижению тератогенного влияния медикаментов, химических веществ на организм плода. В период планирования беременности женщине показано проведение специальных тестов на группу TORCH-инфекций, их течение приводит к нарушению формирования органа зрения на этапе эмбриогенеза. Все пациенты с врожденными или приобретенными аномалиями хрусталика должны 2 раза в год проходить осмотр у офтальмолога.

Прогноз

 Прогноз для жизни при данной группе заболеваний благоприятный. Однако при малоэффективном лечении большинство форм сопровождается снижением остроты зрения и инвалидизацией.

Похожие заболевания

Связанные стандарты мед. помощи

Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)

    • Консультации врачей

    • Консультация стоматолога-хирурга
    • Консультация педиатра
    • Консультация офтальмолога
    • Консультация отоларинголога
    • Консультация анестезиолога-реаниматолога
    • Анализы

    • Подготовка к операции
    • Общий анализ крови
    • Исследования мочи
    • Диагностика

    • Электроретинография
    • Ультразвуковая биометрия глаза
    • УЗИ глаза
    • Скиаскопия глаза
    • Реоофтальмография
    • Прямая офтальмоскопия
    • Обратная офтальмоскопия
    • Измерение диаметра роговицы ребенку
    • Измерение внутриглазного давления
    • Диафаноскопия глаза
    • Биомикроскопия глаза
    • Хирургия

    • Факофрагментация катаракты
    • Ретробульбарная инъекция
    • Перевязка послеоперационная
    • Искусственная вентиляция легких
    • Нехирургическое лечение

    • Локальная магнитотерапия
    • Лазерстимуляция глаза
    • Лазерная коагуляция сосудов
    • Другое

    • Внутримышечная инъекция

Клиники с лучшими ценами (по 26 выбранным медуслугам)

 Фильтры:
X
X
X
Цена
 
 
Всего: 646 в 52 городах
МЕДСИ на Пречистенке - Москва (м. Парк Культуры) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 739-53-67
+7(495) 152-55-46
рейтинг: 4.4
26740₽ (90%*)Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг
МЕДСИ в Красногорске - Красногорск (м. Пятницкое шоссе) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 730-57-15
+7(495) 152-55-46
рейтинг: 4.4
26740₽ (90%*)Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг
МЕДСИ на Рублевском шоссе - Москва (м. Кунцевская) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
рейтинг: 4.4
26740₽ (90%*)Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг
МЕДСИ на Дубининской - Москва (м. Павелецкая) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 737-01-90
+7(495) 152-55-46
рейтинг: 4.4
26740₽ (90%*)Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг
МЕДСИ в Бутово - Москва (м. Бульвар Дмитрия Донского) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
рейтинг: 4.5
26740₽ (90%*)Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг
МЕДСИ в Митино - Москва (м. Пятницкое шоссе) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
рейтинг: 4.2
26740₽ (90%*)Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг
МЕДСИ на Полянке - Москва (м. Полянка) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 730-57-23
+7(495) 152-55-46
рейтинг: 4.4
26740₽ (90%*)Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг
МЕДСИ на Солянке - Москва (м. Китай-Город) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
+7(495) 730-14-34
+7(985) 239-51-02
рейтинг: 4.3
26740₽ (90%*)Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг
МЕДСИ в Марьино - Москва (м. Марьино) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
рейтинг: 4.4
26740₽ (90%*)Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг
МЕДСИ на Ленинградском проспекте - Москва (м. Аэропорт) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 229-18-75
+7(495) 152-55-46
рейтинг: 4.4
26740₽ (90%*)Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг
* - клиника оказывает не 100% из выбранных услуг. Подробнее при нажатии на цену.
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Доступно только при использовании PRO аккаунта
Модератор контента: Васин А.С.