Узловая меланома

• МКБ-10
• C43.9 Злокачественная меланома кожи неуточненная

 Узловая меланома. Одна из разновидностей меланомы, характеризующаяся быстрым прогрессированием и неблагоприятным прогнозом. В отличие от других видов меланомы не имеет фазы горизонтального роста, с самого начала растет вертикально, глубоко проникает в подлежащие ткани. Представляет собой темно-коричневый, сероватый, черный либо темно-синий куполообразный экзофитный узел, либо полип на ножке с легко кровоточащей поверхностью. На поверхности опухоли выявляются участки некроза и изъязвления. Узловая меланома диагностируется с учетом анамнеза, данных эпилюминесцентной дерматоскопии и исследования крови на онкомаркеры. Лечение оперативное.

 Узловая (нодулярная) меланома занимает второе место по частоте после поверхностно-распространяющейся меланомы (за исключением Японии, где узловые меланомы встречаются в 9 раз чаще поверхностно-распространяющихся). По различным данным, составляет от 14-15% до 30% от общего количества меланом. Может развиваться в любом возрасте, пик заболеваемости приходится на 40-60 лет. Отмечается преобладание пациентов мужского пола. В отличие от поверхностно-распространяющейся меланомы узловая меланома чаще возникает на неизмененной коже, а не на фоне пигментного невуса. Обычно поражает кожу головы, шеи или туловища. Из-за отсутствия фазы горизонтального роста быстро проникает в подлежащие ткани, рано дает лимфогенные и отдаленные метастазы. Прогноз при узловой меланоме менее благоприятен, чем при других видах меланом. Вероятность летального исхода достигает 56%. Лечение проводят специалисты в области онкологии и дерматологии.

 Причины возникновения точно не установлены. Специалисты выделяют несколько групп экзогенных и эндогенных факторов, увеличивающих риск развития узловой меланомы. Наиболее значимым экзогенным фактором является избыточное ультрафиолетовое излучение. Кроме того, в список вредных экзогенных воздействий, способных спровоцировать возникновение узловой меланомы, включают постоянную механическую травматизацию, большие дозы ионизирующего и электромагнитного излучения, а также продолжительный контакт с некоторыми токсичными соединениями.
 В перечень эндогенных факторов риска развития узловой меланомы входят генетическая предрасположенность (наличие аналогичных опухолей у близких родственников), принадлежность к белой расе и светочувствительность I и II типов (скандинавский и среднеевропейский фототипы, для которых характерны светлая кожа, рыжие, светло-русые, русые либо темно-русые волосы). Исследователи указывают, что вероятность развития узловой меланомы увеличивается при возникновении иммунодефицитных состояний и в периоды гормональной перестройки. Опухоль может образовываться на неизмененной коже или трансформироваться из доброкачественных пигментных образований.
 При гистологическом исследовании узловой меланомы всегда определяется глубокий уровень инвазии. Неоплазия распространяется не только по всем слоям эпидермиса, но и по подлежащей дерме и в ряде случаев прорастает подкожную клетчатку. По краю узла можно увидеть инфильтрацию меланоцитами. С учетом особенностей атипичных клеток выделяют несколько видов узловой меланомы: веретеноклеточную, эпителиоидноклеточную и невоклеточную. Встречаются также смешанные варианты (например, сочетание невоклеточной и веретеноклеточной меланомы), в том числе - беспигментные.

 Развитие узловой меланомы в среднем занимает от 6 до 18 месяцев. На начальных стадиях необычные ощущения, как правило, отсутствуют. При прогрессировании могут возникать распирание, зуд или жжение. Узловая меланома обычно локализуется на голове, туловище или лице и представляет собой бляшку, возвышающуюся над поверхностью кожи, узел на широком основании либо полип на ножке. В отличие от других видов меланом, для которых характерны неправильная форма и неровные края, узловая меланома имеет правильную шарообразную или куполообразную форму.
 Цвет опухоли может значительно варьировать. Чаще выявляются темно-коричневые, темно-синие либо черные неоплазии, реже встречаются слабопигментированные (светло-серые) и беспигментные узловые меланомы. По своему внешнему виду узлы с малым количеством пигмента могут быть похожими на телеангиэктазии. Достаточно крупные пигментированные опухоли нередко напоминают ягоду черники. Обычно неоплазии имеют равномерную окраску, иногда встречаются «пестрые» новообразования с преобладанием красных, бежевых и черных оттенков.
 Поверхность узловых меланом шероховатая, легко кровоточит. На поверхности могут выявляться изъязвления и очаги некроза. Регионарное метастазирование проявляется увеличением соответствующих лимфоузлов. При появлении отдаленных метастазов наблюдаются боли и расстройства функций пораженных органов. Распространение онкологического процесса сопровождается нарастающей общей симптоматикой. Пациент чувствует постоянную слабость и теряет в весе. Наблюдается гипертермия.
 Узловая меланома диагностируется с учетом данных анамнеза, анализа крови на онкомаркеры и результатов элюминесцентной дерматоскопии. При постановке диагноза учитывают увеличение плоскостных размеров, изменение формы, очертаний и окраски пигментного образования в течение короткого промежутка времени, необычные ощущения (жжение, зуд, распирание), а также повышенную кровоточивость, шелушение и наличие изъязвлений на поверхности узловой меланомы.
 Ассоциированные симптомы: Жжение. Жжение кожи. Изменение аппетита. Изменение веса. Истощение. Ломота в мышцах. Лихорадка. Отсутствие аппетита. Потеря веса. Общая слабость.

 При подозрении на регионарное метастазирование назначают УЗИ лимфатических узлов. При необходимости выполняют биопсию. Для исключения гематогенных вторичных очагов проводят рентгенографию грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, сцинтиграфию костей скелета и другие диагностические процедуры.

 Дифференциальную диагностику узловой меланомы осуществляют с другими типами меланомы, гемангиомой, телеангиэктатической гранулемой, голубым невусом и пигментированной формой базальноклеточного рака кожи. Окончательный диагноз устанавливают по результатам гистологического исследования удаленной опухоли.

 Опухоль удаляют хирургическим путем, широкое иссечение меланомы производят вместе с окружающими здоровыми тканями. Расстояние от границы узловой меланомы до края резекции может колебаться от 0,5 до 2 тд Дальнейшее увеличение объема вмешательства рассматривают как нецелесообразное, поскольку иссечение значительного массива окружающих тканей не предотвращает дальнейшее прогрессирование онкологического процесса. Удаленную узловую меланому отправляют на срочное гистологическое исследование, позволяющее подтвердить предварительный диагноз и оценить радикальность операции. При обнаружении злокачественных клеток в зоне резекции дополнительно иссекают пораженные ткани.
 Тактика лечения регионарных и гематогенных метастазов узловой меланомы зависит от распространенности онкологического процесса. При регионарных метастазах производят тотальную лимфаденэктомию в пораженной анатомической зоне. При определении плана лечения пациентов с гематогенными метастазами узловой меланомы учитывают количество очагов (одиночные, множественные) и влияние метастазов некоторых локализаций на срок и качество жизни (например, при расположении в головном мозге).
 Одиночные отдаленные метастазы узловой меланомы и вторичные опухоли, угрожающие сокращением срока и ухудшением качества жизни пациента, по возможности удаляют оперативным путем. В ряде случаев при локальных и распространенных процессах назначают комбинированную терапию, которая может включать в себя операции, химиотерапию, лучевое лечение и иммунохимиотерапию. При неоперабельных узловых меланомах используют радиотерапию или химиопрепараты. После радикального удаления неоплазии больных в течение 2 лет осматривают раз в 3 месяца, в последующем - раз в полгода.

 Узловая меланома является самым неблагоприятно протекающим типом меланомы. В качестве одного из основных прогностических факторов указывают толщину новообразования. Узловые меланомы толщиной менее 1,5 мм рассматриваются как прогностически благоприятные, 1,5-3,5 мм - как сомнительные, более 3,5 мм - как прогностически неблагоприятные. Из-за первично вертикального роста узловая меланома очень рано проникает в подлежащие ткани, поэтому на момент постановки диагноза значительное количество неоплазий уже являются сомнительными или прогностически неблагоприятными. Смертность при узловой меланоме составляет 56%.

• Меланома кожи и слизистых оболочек у детей
• Меланома кожи и слизистых оболочек

• Стандарт специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях кожи 0, I, II стадии (хирургическое лечение)
• Стандарт медицинской помощи детям при меланоме кожи и слизистых оболочек (диагностика и лечение)
• Стандарт специализированной медицинской помощи при меланоме кожи, генерализация и рецидив заболевания (химиотерапевтическое лечение)
• Стандарт медицинской помощи больным со злокачественной меланомой кожи (при оказании специализированной помощи)
• Стандарт специализированной медицинской помощи при раке кожи I-IV стадии с внутрикожными метастазами (фотодинамическая терапия)
• Стандарт специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях кожи IV стадии (хирургическое лечение)
• Стандарт специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях кожи III (T1-4a,bN1-3M0) стадии (хирургическое лечение)
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи при злокачественных новообразованиях кожи (меланома, рак) I-IV стадии (обследование в целях установления диагноза заболевания и подготовки к противоопухолевому лечению)