ICD-10 codes
Description
Тератома средостения. Врожденное новообразование эмбрионального происхождения, расположенное в зоне средостения. Обычно бывает доброкачественной, реже - злокачественной. Тератома средостения склонна к длительному бессимптомному течению. Как правило, манифестирует в подростковом возрасте или в период гестации. Проявляется затруднениями дыхания, кашлем, кровохарканьем, учащением сердцебиения и болями в груди. Возможны сдавление верхней полой вены и блуждающего нерва, а также прорыв опухоли в бронх с развитием аспирационной пневмонии или легочного кровотечения. Диагноз выставляется с учетом симптомов, данных рентгенографии и КТ грудной клетки. Лечение хирургическое.
Additional facts
Тератома средостения - врожденная опухоль средостения, происходящая из зародышевых клеток эктодермы, мезодермы и эндодермы и имеющая в своем составе участки тканей, нехарактерные для данной анатомической области. Относится к группе эмбриом. Тератома средостения носит врожденный характер, но нередко годами протекает бессимптомно и либо становится случайной находкой при проведении исследований грудной клетки в связи с другими заболеваниями, либо начинает расти и манифестирует в периоды гормональной перестройки организма (в пубертатном возрасте, во время беременности). Одинаково часто диагностируется у мальчиков и девочек. Может встречаться в любых возрастных группах. Злокачественные тератомы средостения составляют около 25% от общего количества тератом данной анатомической зоны и обычно выявляются у мальчиков младшего возраста. Лечение проводят специалисты в области онкологии, пульмонологии и торакальной хирургии.
Anatomy and pathanatomy
Тератома средостения является опухолью смешанного строения, происходящей из зародышевых листков. В подавляющем большинстве случаев локализуется в зоне переднего средостения. Представляет собой опухолевидное образование размером от 1-2 до 20-25 и более сантиметров. При гистологическом исследовании тератомы средостения выявляют различные ткани (эпителиальную, нервную, хрящевую, мышечную, костную), реже опухоль содержит сформированные зачатки разных органов. В кистозных полостях новообразования могут обнаруживаться волосы, зубы, фрагменты железистых органов.
Различают зрелые и незрелые тератомы средостения. Зрелые неоплазии представляют собой плотные или мягкие узлы неправильной формы с хорошо выраженной капсулой. Поверхность узлов гладкая или бугристая, на разрезе видны кисты, заполненные слизистым содержимым, фрагментами тканей и зачатками органов. В ткани тератом средостения могут выявляться аморфные кальцификаты. Незрелые опухоли плотные, с бугристой поверхностью. На разрезе видны многочисленные мелкие полости. Ткань новообразований волокнистая, сероватого оттенка, с многочисленными кровоизлияниями и зонами некроза.
Различают зрелые и незрелые тератомы средостения. Зрелые неоплазии представляют собой плотные или мягкие узлы неправильной формы с хорошо выраженной капсулой. Поверхность узлов гладкая или бугристая, на разрезе видны кисты, заполненные слизистым содержимым, фрагментами тканей и зачатками органов. В ткани тератом средостения могут выявляться аморфные кальцификаты. Незрелые опухоли плотные, с бугристой поверхностью. На разрезе видны многочисленные мелкие полости. Ткань новообразований волокнистая, сероватого оттенка, с многочисленными кровоизлияниями и зонами некроза.
Symptoms
С учетом клинических проявлений выделяют три группы опухолей: бессимптомные, протекающие с первичной симптоматикой и осложненные. Первая группа становится случайной находкой при проведении КТ или рентгенографии органов грудной клетки. При опухолях второй группы возможно несколько вариантов течения. Одни тератомы средостения с ранних лет сопровождаются шумным спастическим дыханием, напоминающим дыхание при дифтерии или ларингите. В других случаях единственным клиническим признаком долгое время остается некоторое учащение дыхания. Поскольку этот симптом наблюдается с рождения, родители пациента с тератомой средостения могут считать учащенное дыхание вариантом нормы и не обращаться к врачам, в то время как новообразование увеличивается в размере, все больше сдавливает близлежащие органы и иногда даже становится причиной деформации грудной клетки.
При классическом варианте течения тератом средостения первичная клиническая симптоматика появляется в подростковом или юношеском возрасте либо во время гестации (эти периоды обычно сопровождаются ускорением роста опухоли). Пациентов беспокоят одышка, кашель, кровохарканье, боли в области сердца, учащение сердцебиения и приступы, напоминающие приступы стенокардии. У некоторых больных с тератомой средостения возникает сдавление блуждающего нерва, которое проявляется икотой и болями, иррадиирующими в шею или надплечье. При преимущественно правостороннем расположении тератомы средостения иногда наблюдается сдавление верхней полой вены, сопровождающееся отечностью и синюшностью лица.
Ассоциированные симптомы: Боль в грудной клетке. Боль за грудиной. Икота. Кашель. Кровохарканье. Одышка. Потеря веса.
При классическом варианте течения тератом средостения первичная клиническая симптоматика появляется в подростковом или юношеском возрасте либо во время гестации (эти периоды обычно сопровождаются ускорением роста опухоли). Пациентов беспокоят одышка, кашель, кровохарканье, боли в области сердца, учащение сердцебиения и приступы, напоминающие приступы стенокардии. У некоторых больных с тератомой средостения возникает сдавление блуждающего нерва, которое проявляется икотой и болями, иррадиирующими в шею или надплечье. При преимущественно правостороннем расположении тератомы средостения иногда наблюдается сдавление верхней полой вены, сопровождающееся отечностью и синюшностью лица.
Ассоциированные симптомы: Боль в грудной клетке. Боль за грудиной. Икота. Кашель. Кровохарканье. Одышка. Потеря веса.
Diagnostics
Тератомы данной анатомической зоны диагностируются на основании клинических признаков и данных дополнительных исследований. На рентгенограмме грудной клетки определяется опухолевидное образование округлой формы с четкими границами. Иногда в области тератомы средостения просматриваются плотные включения (зубы, фрагменты костной ткани). КТ органов грудной клетки помогает уточнить структуру и распространенность опухоли. Отсутствие четких границ по данным радиологических исследований рассматривается, как возможный признак малигнизации тератомы средостения.
При подозрении на близость крупных сосудов и расположении узла в заднем средостении (рядом с аортой) назначают ангиографию. При прорыве тератомы средостения в бронх осуществляют анализ мокроты.
При подозрении на близость крупных сосудов и расположении узла в заднем средостении (рядом с аортой) назначают ангиографию. При прорыве тератомы средостения в бронх осуществляют анализ мокроты.
Differential diagnosis
Дифференциальную диагностику проводят с другими первичными и вторичными онкологическими поражениями области средостения, экссудативным плевритом, абсцессом легкого, кистой легкого и аневризмой аорты.
Treatment
Лечение тератомы средостения хирургическое. Обычно используют переднебоковой или чрезплевральный боковой, реже - чрезгрудинный доступ. В процессе хирургического вмешательства очень аккуратно отделяют тератому от близлежащих тканей, особенно - от крупных сосудов и оболочек сердца, повреждение которых чревато массивным кровотечением. После удаления тератомы средостения ткани ушивают послойно, устанавливают дренаж сроком на 2-3 суток. В послеоперационном периоде назначают антибиотики, осуществляют инфузионную терапию.
Forecast
Прогноз определяется степенью злокачественности, размером и расположением тератомы средостения. Несмотря на близость сердца, легких и крупных сосудов хирургическое вмешательство обычно проходит успешно. Операционный риск повышается при тесной связи неоплазии с крупными артериями и венами, а также при спайках в грудной полости, обусловленными предшествующим воспалением. В целом доброкачественные тератомы средостения рассматриваются, как прогностически благоприятные, злокачественные - как прогностически неблагоприятные.
Similar diseases
Related clinical guidelines
Related standards of medical care
- Стандарт медицинской помощи мужчинам при герминогенных опухолях
- Стандарт медицинской помощи взрослым при опухолях средостения (диагностика и лечение)
- Стандарт специализированной медицинской помощи детям при нейробластоме (низкий риск)
- Стандарт медицинской помощи больным со злокачественным новообразованием вилочковой железы, злокачественным новообразованием средостения неуточненной части (при оказании специализированной помощи)
- Стандарт медицинской помощи больным со злокачественным новообразованием вилочковой железы, злокачественным новообразованием средостения неуточненной части
- Стандарт специализированной медицинской помощи детям при нейробластоме (средний риск)
Basic medical services (according to which clinics are selected)
Medical consultations
- Specialist psychologists
- Oncologist consultation
- Consultation with a therapist
Non-surgical treatment
- Manipulations for venous diseases
Clinics with the best prices (of 11 selected medical services)
|
| ЛРЦ Минздрава России - Москва (M. Щукинская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 730-98-89 +7(499) 193-13-92 +7(495) 942-40-20 |
rating: 4.6
|
26100₽ | |
| Клиника Семейная на Университетском проспекте - Москва (M. Университет) | +7(499..show+7(499) 116-82-39 +7(499) 519-35-30 +7(495) 662-58-85 |
rating: 4.5
|
26950₽ | |
| Клиника Семейная на Героев Панфиловцев - Москва (M. Сходненская) | +7(499..show+7(499) 116-82-39 +7(499) 519-35-30 +7(495) 662-58-85 |
rating: 4.6
|
27200₽ | |
| Клиника Семейная в Подольске - Подольск | +7(499..show+7(499) 116-82-39 +7(499) 519-35-30 +7(495) 662-58-85 |
rating: 4.6
|
27200₽ | |
| Клиника Семейная на Первомайской - Москва (M. Измайловская) | +7(499..show+7(499) 116-82-39 +7(499) 519-35-30 +7(495) 662-58-85 |
rating: 4.5
|
27200₽ | |
| Клиника Семейная на Сергия Радонежского - Москва (M. Площадь Ильича) | +7(499..show+7(499) 116-82-39 +7(499) 519-35-30 +7(495) 662-58-85 |
rating: 4.5
|
27200₽ | |
| Клиника Семейная на Новой Риге - Московская область | +7(499..show+7(499) 116-82-39 +7(499) 519-35-30 +7(495) 662-58-85 |
rating: 4.6
|
27700₽ | |
| МКНЦ им. А.С. Логинова на шоссе Энтузиастов - Москва (M. Перово) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 304-30-39 |
— |
30100₽ | |
| Скандинавия на Ильюшина - Санкт-Петербург (M. Комендантский проспект) | +7(499..show+7(499) 116-82-39 |
rating: 4.5
|
38110₽ | |
| GMS Clinic в 1-м Николощеповском переулке - Москва (M. Смоленская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 781-55-77 +7(800) 302-55-77 |
rating: 4.5
|
95252₽ | |