Продолжая работу с сайтом, вы разрешаете использование сookies и соглашаетесь с политикой конфиденциальности.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,

Нейромиотония

ДобавьАналогиСравни
Используемые препараты: Ещё... скрыть
Фарм. гр. Вещество Препараты
Клоназепам
  1. МКБ-10 коды
  2. Описание
  3. Клиническая картина
  4. Течение и стадии
  5. Причины
  6. Лечение
  7. Похожие заболевания

Другие названия и синонимы

Neuromyotonia, Синдром Исаака.

МКБ-10 коды

Описание

 Нейромиотония (синдром «броненосца») - синдром, проявляющийся постоянным напряжением, спазмами или замедленной релаксацией мышц после сокращения, которые обусловлены постоянными разрядами, возникающими в дистальных отделах двигательных нервных волокон.

Клиническая картина

 Идиопатическая нейромиотония чаще всего проявляется на 2-3-ем десятилетиях жизни постепенно нарастающим мышечным напряжением (ригидностью), волнообразными сокращениями мышечных пучков (миокимией), фасцикуляциями, крампи. Мышечные боли отмечаются нечасто. Спазмы и ригидность могут вовлекать как дистальные, так и проксимальные мышцы конечностей, мышцы туловища (в том числе живота), жевательную и мимическую мускулатуру. Характерно усиление мышечного напряжения и мышечных спазмов во время и после произвольного движения, из-за чего они затруднены и замедлены.
 При повторении движения осуществляются легче, а тугоподвижность ослабевает, однако затем происходит быстрое утомление. При вовлечении мышц глотки и гортани возможны затруднения речи, глотания, дыхания. Ходьба становится замедленной и требует от больного значительных усилий. Наблюдается патологическая установка кистей и стоп, часто с постоянным сгибанием или разгибанием пальцев. Поза конечностей напоминает карпопедальный спазм при тетании. Постоянное мышечное напряжение может вызывать генерализованную гипертрофию мышц. На поздних стадиях формируются контрактуры. В отличие от экстрапирамидных гиперкинезов, мышечные спазмы и миокимия сохраняются во сне.
 Сухожильные рефлексы отсутствуют, обычно вследствие того, что постоянная мышечная активность тормозит спинальные моносинаптические рефлексы. Ее подавление с помощью карбамазепина или дифенина приводит к восстановлению рефлексов. Нарушения чувствительности и другие неврологические симптомы при идиопатической нейромиотонии не выявляются. У части больных отмечаются вегетативные признаки гиперметаболического состояния - непереносимость высокой температуры, гипергидроз, тахикардия.
 Ассоциированные симптомы: Нарушение походки. Общая потливость. Потливость. Шаткая походка.

Течение и стадии

 Течение идипатической нейромиотонии относительно доброкачественное и нередко характеризуется длительными периодами стабилизации и неполной ремиссии.

Причины

 Этиология и патогенез нейромиотонии. Выделяют идиопатическую нейромиотонию, часто обозначаемую также как синдром Исаакса (в честь английского невролога H. Isaacs, описавшего ее в 1961 г.) и вторичную (симптоматическую) нейромиотонию. В основе идиопатической формы заболевания предположительно лежит аутоиммунный процесс. У больных с синдромом Исаакса выявляются антитела, направленные против антигенов калиевых каналов пресинаптической мембраны, которые могут вызывать гипервозбудимость нервных терминалеи в мышцах и делают возможными их частые спонтанные разряды.
 Вторичная нейромиотония обычно возникает вследствие полиневропатии (например, хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикуло-невропатии, синдрома Гийена-Барре, токсических полиневропатий, наследственных сенсомоторных невропатий). Описаны паранеопластические случаи, связанные с раком легких.

Лечение

 Карбамазепин и фенитоин уменьшают мышечное напряжение при нейромиотонии. Диазепам и другие бензодиазепины, в отличие от синдрома ригидного человека, неэффективны. В резистентных случаях применяют плазмаферез, кортикостероиды, цитостатики, в/в иммуноглобулины (ИГ-ВЕНА, октагам и ).

Похожие заболевания

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Доступно только при использовании PRO аккаунта
Модератор контента: Васин А.С.