
ICD-10 codes
Description
Опухоли шишковидной железы - это новообразования эпифиза различной степени злокачественности, которые развиваются из клеток, предшествующих пинеалоцитам. Местом локализации первичной опухоли являются задние отделы третьего желудочка головного мозга (пинеальная область). По статистическим данным распространенность диагноза составляет 1-1,5% среди всех внутричерепных объемных образований, но чаще всего проявляется в подростковом возрасте (10-18 лет).

Classification
Пинеоцитома (ВОЗ-2) - медленно растущая опухоль, состоящая из зрелых пинеалоцитов. Составляет примерно 45% всех опухолей шишковидного тела. Одинаково часто выявляют у мужчин и женщин, пик заболеваемости приходиться на возраст 25-30 лет.
Пинеобластома (ВОЗ-4) - высокозлокачественная опухоль, состоящая из низкодифференцированных клеток пинеоцитарного ряда. Составляет примерно 45% всех опухолей шишковидного тела. По своим биологическим свойствам и агрессивности весьма схожа с супратенториальной примитивной неэйроэктодермальной опухолью, в частности, обладает тенденцией к метастазированию по субарахноидальным пространствам. Опухоль выявляют преимущественно в детей, хотя описаны случаи возникновения практически в любом возрасте. Несколько чаще развивается у лиц мужского пола.
Опухоль паренхимы шишковидной железы промежуточной дифференцировки (ВОЗ-3) характеризуется наименее предсказуемым течением. Составляет примерно 10% всех опухолей шишковидного тела. Чаще развивается у взрослых.
Пинеобластома (ВОЗ-4) - высокозлокачественная опухоль, состоящая из низкодифференцированных клеток пинеоцитарного ряда. Составляет примерно 45% всех опухолей шишковидного тела. По своим биологическим свойствам и агрессивности весьма схожа с супратенториальной примитивной неэйроэктодермальной опухолью, в частности, обладает тенденцией к метастазированию по субарахноидальным пространствам. Опухоль выявляют преимущественно в детей, хотя описаны случаи возникновения практически в любом возрасте. Несколько чаще развивается у лиц мужского пола.
Опухоль паренхимы шишковидной железы промежуточной дифференцировки (ВОЗ-3) характеризуется наименее предсказуемым течением. Составляет примерно 10% всех опухолей шишковидного тела. Чаще развивается у взрослых.
Symptoms
Гипертензионно-гидроцефальные признаки обусловлены сдавлением опухолью водопровода мозга и задних отделов третьего желудочка. Из локальных симптомов наиболее часто возникают различные зрительные и глазодвигательные расстройства - ослабление реакции зрачков на свет, парез взора в вертикальном направлении, нарушение конвергенции, офтальмоплегия, нарушение слуха. Эти проявления в основном связаны с поражением опухолью пластинки крыши среднего мозга. Примерно у половины больных выявляются мозжечковые расстройства в виде нарушений статики и походки. Если злокачественная опухоль прорастает в базальные ядра, то выявляются экстрапирамидные симптомы.
Diagnostics
МРТ с контрастным усилением - стандартное исследование при опухолях этой локализации. При пинеоцитоме обнаруживают небольших размеров округлое образование в пинеальной области, с чёткими границами, активно и гомогенно накапливающее контраст и вызывающее компрессию пластинки четверохолмия. Для пинеобластомы характерны все признаки злокачественной быстро прогрессирующей опухоли (инфильтративный характер роста, гетерогенный сигнал с признаками некроза и кровоизлияний, большие размеры, субарахноидальные метастазы).
Treatment
Лечение опухолей шишковидного тела оперативное, в некоторых случаях - комбинированное. Выбор метода лечения (лучевая терапия, симптоматическое лечение, операция или их комбинация) является сложной задачей, что обусловлено гистологическим разнообразием опухолей шишковидного тела, их взаимосвязью с мозговым стволом и расположением в непосредственной близости от крупных кровеносных сосудов, а также различной радиочувствительностью опухолей.
При наличии гипертензионно-гидроцефальных симптомов производят паллиативные операции, направленные на устранение окклюзионной гидроцефалии.
При неоперабельных опухолях прогноз неблагоприятный. При удалении небольших по размеру опухолей шишковидного тела, не прорастающих в мозговой ствол, можно получить удовлетворительный результат.
При наличии гипертензионно-гидроцефальных симптомов производят паллиативные операции, направленные на устранение окклюзионной гидроцефалии.
При неоперабельных опухолях прогноз неблагоприятный. При удалении небольших по размеру опухолей шишковидного тела, не прорастающих в мозговой ствол, можно получить удовлетворительный результат.
Related clinical guidelines
Related standards of medical care
- Стандарт специализированной медицинской помощи при новообразованиях гипофиза
- Стандарт медицинской помощи больным с заболеваниями нервной и других систем, требующих дистанционной многоисточниковой прецизионной лучевой терапии со стереотаксическим наведением
- Стандарт специализированной медицинской помощи детям при нарушениях формирования пола
- Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при преждевременном половом созревании, в том числе вторичного генеза
- Стандарт медицинской помощи больным с доброкачественными новообразованиями шишковидной железы, злокачественными новообразованиями шишковидной железы
- Kiberis is NOT an online store and does NOT purchase, store, sell or deliver drugs. The resource acts only as an intermediary between you and the manufacturer of drugs or pharmacy points, which carry out the delivery.
- On Kiberis there are descriptions of drugs, some of which are intended only for doctors. This information cannot be used by patients to make decisions about the use of drugs, their cancellation or correction of dosages.
- Nothing in the information provided should be interpreted as a call to use these drugs.
- No claims can be made to Kiberis regarding any damage or harm incurred as a result of the use of the information posted on the site.