|
|
Другие названия и синонимы
Glucagonoma.
МКБ-10 коды
Описание
Глюкагонома - это довольно редкая опухоль, растущая из а-клеток островков поджелудочной железы. Опухоль продуцирует глюкагон и сопровождается весьма характерными высыпаниями. Они представлены некролитической мигрирующей эритемой, глосситом и заедой. Некролитическая мигрирующая эритема получила название из-за своей склонности к периферическому росту; для нее характерны эрозии, корки и послевоспалительная гиперпигментация.
Причины
Глюкогономы чаще обнаруживаются у людей среднего и пожилого возраста.
Большинство случаев некролитической мигрирующей эритемы обусловлены избытком глюкагона в крови, однако ее патогенез неизвестен.
Большинство случаев некролитической мигрирующей эритемы обусловлены избытком глюкагона в крови, однако ее патогенез неизвестен.
Клиническая картина
На коже больного с глюкогономой наблюдаются высыпания, не поддающиеся лечению. Имеет место похудание, боли в животе.
Элементы сыпи. Мигрирующая некролитическая эритема: воспаленные бляшки с краевым ростом и заживлением в центре. Бляшки сливаются, что придает очагам поражения вид географической карты. По краям бляшек образуются пузыри, корки и чешуйки.
Расположение. Спиралевидное, кольцевидное, дугообразное.
Локализация. Сгибательные поверхности конечностей, крупные кожные складки, окружность рта, наружных половых органов и заднего прохода. Кончики пальцев рук красные, блестящие, с эрозиями.
Слизистые оболочки.
Развивается блефарит, глоссит (большой мясистый красный язык со сглаженными сосочками), заеда.
Элементы сыпи. Мигрирующая некролитическая эритема: воспаленные бляшки с краевым ростом и заживлением в центре. Бляшки сливаются, что придает очагам поражения вид географической карты. По краям бляшек образуются пузыри, корки и чешуйки.
Расположение. Спиралевидное, кольцевидное, дугообразное.
Локализация. Сгибательные поверхности конечностей, крупные кожные складки, окружность рта, наружных половых органов и заднего прохода. Кончики пальцев рук красные, блестящие, с эрозиями.
Слизистые оболочки.
Развивается блефарит, глоссит (большой мясистый красный язык со сглаженными сосочками), заеда.
Диагностика
Биохимический анализ крови.
Диагноз глюкагономы ставят при уровне глюкагона плазмы натощак более 1000 нг/л (норма - 50-250 нг/л). Столь высокая концентрация глюкагона вызывает нарушение толерантности к глюкозе и гипергликемию. Характерны тяжелые нарушения всасывания, резкое снижение уровня аминокислот и снижение уровня цинка в сыворотке.
Патоморфология кожи.
На ранних стадиях - полосовидный некроз верхних слоев эпидермиса, кератиноциты с бледной цитоплазмой, пикноз ядер. При электронной микроскопии видны гидропи-ческая дистрофия и лизис органелл.
КТ, ангиография.
Позволяют установить локализацию опухоли.
Диагноз глюкагономы ставят при уровне глюкагона плазмы натощак более 1000 нг/л (норма - 50-250 нг/л). Столь высокая концентрация глюкагона вызывает нарушение толерантности к глюкозе и гипергликемию. Характерны тяжелые нарушения всасывания, резкое снижение уровня аминокислот и снижение уровня цинка в сыворотке.
Патоморфология кожи.
На ранних стадиях - полосовидный некроз верхних слоев эпидермиса, кератиноциты с бледной цитоплазмой, пикноз ядер. При электронной микроскопии видны гидропи-ческая дистрофия и лизис органелл.
КТ, ангиография.
Позволяют установить локализацию опухоли.
Лечение
Главное проявление глюкогономы - некролитическая мигрирующая эритема - очень плохо поддается лечению. У ряда больных эффективна заместительная терапия цинком.
Лечение.
Из-за высокой частоты метастазирования (чаще всего в печень) удаление глюкагоно-мы приводит к выздоровлению всего в 30% случаев. Однако снижение массы опухоли сопровождается обратным развитием или даже полным исчезновением симптомов заболевания, в том числе некролитической мигрирующей эритемы.
Химиотерапия.
Обычно малоэффективна.
Лечение.
Из-за высокой частоты метастазирования (чаще всего в печень) удаление глюкагоно-мы приводит к выздоровлению всего в 30% случаев. Однако снижение массы опухоли сопровождается обратным развитием или даже полным исчезновением симптомов заболевания, в том числе некролитической мигрирующей эритемы.
Химиотерапия.
Обычно малоэффективна.