Другие названия и синонимы
Glucagonoma.МКБ-10 коды
Описание
Глюкагонома - это довольно редкая опухоль, растущая из а-клеток островков поджелудочной железы. Опухоль продуцирует глюкагон и сопровождается весьма характерными высыпаниями. Они представлены некролитической мигрирующей эритемой, глосситом и заедой. Некролитическая мигрирующая эритема получила название из-за своей склонности к периферическому росту; для нее характерны эрозии, корки и послевоспалительная гиперпигментация.
Причины
Глюкогономы чаще обнаруживаются у людей среднего и пожилого возраста.
Большинство случаев некролитической мигрирующей эритемы обусловлены избытком глюкагона в крови, однако ее патогенез неизвестен.
Большинство случаев некролитической мигрирующей эритемы обусловлены избытком глюкагона в крови, однако ее патогенез неизвестен.
Клиническая картина
На коже больного с глюкогономой наблюдаются высыпания, не поддающиеся лечению. Имеет место похудание, боли в животе.
Элементы сыпи. Мигрирующая некролитическая эритема: воспаленные бляшки с краевым ростом и заживлением в центре. Бляшки сливаются, что придает очагам поражения вид географической карты. По краям бляшек образуются пузыри, корки и чешуйки.
Расположение. Спиралевидное, кольцевидное, дугообразное.
Локализация. Сгибательные поверхности конечностей, крупные кожные складки, окружность рта, наружных половых органов и заднего прохода. Кончики пальцев рук красные, блестящие, с эрозиями.
Слизистые оболочки.
Развивается блефарит, глоссит (большой мясистый красный язык со сглаженными сосочками), заеда.
Элементы сыпи. Мигрирующая некролитическая эритема: воспаленные бляшки с краевым ростом и заживлением в центре. Бляшки сливаются, что придает очагам поражения вид географической карты. По краям бляшек образуются пузыри, корки и чешуйки.
Расположение. Спиралевидное, кольцевидное, дугообразное.
Локализация. Сгибательные поверхности конечностей, крупные кожные складки, окружность рта, наружных половых органов и заднего прохода. Кончики пальцев рук красные, блестящие, с эрозиями.
Слизистые оболочки.
Развивается блефарит, глоссит (большой мясистый красный язык со сглаженными сосочками), заеда.
Диагностика
Биохимический анализ крови.
Диагноз глюкагономы ставят при уровне глюкагона плазмы натощак более 1000 нг/л (норма - 50-250 нг/л). Столь высокая концентрация глюкагона вызывает нарушение толерантности к глюкозе и гипергликемию. Характерны тяжелые нарушения всасывания, резкое снижение уровня аминокислот и снижение уровня цинка в сыворотке.
Патоморфология кожи.
На ранних стадиях - полосовидный некроз верхних слоев эпидермиса, кератиноциты с бледной цитоплазмой, пикноз ядер. При электронной микроскопии видны гидропи-ческая дистрофия и лизис органелл.
КТ, ангиография.
Позволяют установить локализацию опухоли.
Диагноз глюкагономы ставят при уровне глюкагона плазмы натощак более 1000 нг/л (норма - 50-250 нг/л). Столь высокая концентрация глюкагона вызывает нарушение толерантности к глюкозе и гипергликемию. Характерны тяжелые нарушения всасывания, резкое снижение уровня аминокислот и снижение уровня цинка в сыворотке.
Патоморфология кожи.
На ранних стадиях - полосовидный некроз верхних слоев эпидермиса, кератиноциты с бледной цитоплазмой, пикноз ядер. При электронной микроскопии видны гидропи-ческая дистрофия и лизис органелл.
КТ, ангиография.
Позволяют установить локализацию опухоли.
Лечение
Главное проявление глюкогономы - некролитическая мигрирующая эритема - очень плохо поддается лечению. У ряда больных эффективна заместительная терапия цинком.
Лечение.
Из-за высокой частоты метастазирования (чаще всего в печень) удаление глюкагоно-мы приводит к выздоровлению всего в 30% случаев. Однако снижение массы опухоли сопровождается обратным развитием или даже полным исчезновением симптомов заболевания, в том числе некролитической мигрирующей эритемы.
Химиотерапия.
Обычно малоэффективна.
Лечение.
Из-за высокой частоты метастазирования (чаще всего в печень) удаление глюкагоно-мы приводит к выздоровлению всего в 30% случаев. Однако снижение массы опухоли сопровождается обратным развитием или даже полным исчезновением симптомов заболевания, в том числе некролитической мигрирующей эритемы.
Химиотерапия.
Обычно малоэффективна.
Похожие заболевания
Связанные клинические рекомендации
Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)
Консультации врачей
- Консультация офтальмолога
Нехирургическое лечение
- Лечебная физкультура (ЛФК)
- Внутривенная инъекция
Клиники с лучшими ценами (по 17 выбранным медуслугам)
|
ЦКБ Гражданской авиации на Иваньковском шоссе - Москва (м. Сокол) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 490-03-78 +7(495) 490-01-46 +7(495) 490-04-90 +7(495) 490-04-37 |
рейтинг: 4.6
|
25482₽ | |
Городская больница Святого Георгия на Северном - Санкт-Петербург (м. Озерки) | +7(812..показать+7(499) 116-82-39 +7(812) 511-96-00 +7(812) 576-50-50 +7(812) 511-95-00 +7(812) 510-01-49 |
рейтинг: 4.6
|
25680₽ | |
Городская больница №40 в Сестрорецке на Борисова - Сестрорецк (м. Чёрная речка) | +7(812..показать+7(499) 116-82-39 +7(812) 437-46-18 +7(812) 437-40-75 +7(911) 766-97-70 +7(812) 437-35-13 |
рейтинг: 4.6
|
31730₽ | |
ЦКБ №2 ОАО «РЖД» - Москва (м. Ростокино) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 727-00-03 +7(499) 187-08-17 |
рейтинг: 4.4
|
35787₽ | |
Поликлиника №3 Железнодорожной больницы на Театральной - Ростов-на-Дону | +7(863..показать+7(499) 116-82-39 +7(863) 306-77-50 |
рейтинг: 4.6
|
37220₽ | |
Клиника высоких технологий WMT на Постовой - Краснодар | +7(861..показать+7(499) 116-82-39 +7(861) 206-05-19 |
рейтинг: 4.6
|
42230₽ | |
ГВКГ им. академика Н.Н. Бурденко на Госпитальной площади - Москва (м. Бауманская) | +7(495..показать+7(495) 974-18-88 +7(499) 263-53-00 +7(499) 263-54-01 |
— | 44508₽ | |
Скандинавия на Ильюшина - Санкт-Петербург (м. Комендантский проспект) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 |
рейтинг: 4.5
|
48310₽ | |
КДЦ МЕДСИ на Красной Пресне - Москва (м. Краснопресненская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 432-07-59 |
рейтинг: 4.4
|
49260₽ | |
Скандинавия на Парадной - Санкт-Петербург (м. Чернышевская) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 |
рейтинг: 4.5
|
52040₽ | |