Соматостатинома

• МКБ-10
• D13.6 Доброкачественное новообразование поджелудочной железы

 Соматостатинома. Редкое гормонально активное новообразование, происходящее из дельта - клеток островков Лангерганса, расположенных в поджелудочной железе, реже - из клеток диффузной нейроэндокринной системы, локализующихся в двенадцатиперстной кишке. Проявляется болями, диспепсией, стеатореей, похуданием и анемией. Сопровождается развитием сахарного диабета и желчнокаменной болезни. На поздних стадиях соматостатинома обычно метастазирует в печень. Диагностируется на основании клинической симптоматики, лабораторных анализов, КТ, УЗИ и других исследований. Лечение - хирургическая резекция, химиотерапия, симптоматическая терапия.

 Соматостатинома - редкая опухоль, происходящая из клеток APUD-системы, вырабатывающих соматостатин. В 90% случаев проявляет признаки злокачественности. В 60% случаев располагается в поджелудочной железе, образуется из дельта-клеток островков Лангерганса. 35-38% случаев приходятся на соматостатиномы, источником которых являются энтерохромаффинные клетки тонкого кишечника (обычно - двенадцатиперстной кишки). Впервые была описана в 1977 году. К настоящему моменту в специальной литературе существует всего чуть более 20 описаний соматостатиномы, поэтому закономерности развития данного заболевания пока остаются недостаточно изученными.
 Установлено, что развитие соматостатином поджелудочной железы обычно сопровождается достаточно яркой клинической симптоматикой, а неоплазии двенадцатиперстной кишки склонны к малосимптомному или бессимптомному течению из-за менее активной выработки соматостатина. Возможно сочетание соматостатиномы и синдрома МЭН-II. Женщины страдают чаще мужчин. Лечение проводят специалисты в области онкологии, эндокринологии, гастроэнтерологии и абдоминальной хирургии.

 В клинической практике используют классическую четырехстадийную классификацию онкологических заболеваний и классификацию TNM. Согласно четырехстадийной классификации различают следующие стадии соматостатиномы:
 • 1 стадия - выявляется узел диаметром менее 2 хорошо отграниченный от окружающих тканей. Метастазы отсутствуют.
 • 2 стадия - диаметр соматостатиномы превышает 2 тд Метастазы отсутствуют.
 • 3 стадия - обнаруживается неоплазия любого размера с метастазами в регионарные лимфоузлы.
 • 4 стадия - выявляется новообразование любого размера с метастазами в отдаленные органы.
 Согласно классификации TNM выделяют следующие стадии соматостатиномы:
 • Т1 - неоплазия не выходит за пределы поджелудочной железы, при этом Т1а - диаметр узла менее 2 Т1б - более 2 тд.
 • Т2 - соматостатинома прорастает окружающую клетчатку, желчный проток или двенадцатиперстную кишку.
 • Т3 - новообразование прорастает ободочную кишку, желудок или селезенку.
 Буквой N обозначают лимфогенные метастазы (N0 - нет метастазов, N1 - есть метастазы), буквой M - отдаленные метастазы (M0 - нет метастазов, M1 - есть метастазы).

 Для соматостатиномы характерна триада, включающая в себя холелитиаз, благоприятно протекающий сахарный диабет и стеаторею. Наряду с перечисленными признаками у пациентов могут выявляться боли и дискомфорт в верхней части живота, поносы, гипохлоргидрия, анемия и потеря веса. Перечисленные симптомы соматостатиномы прямо или косвенно обусловлены действием соматостатина. Причиной развития сахарного диабета является замедление высвобождения инсулина бета-клетками в сочетании с торможением выделения глюкагона альфа-клетками островков Лангерганса.
 Высокая вероятность возникновения желчнокаменной болезни у пациентов с соматостатиномой объясняется снижением сократительной способности желчного пузыря при повышении уровня соматостатина. Выделение большого количества жира с каловыми массами обусловлено нарушениями секреции панкреатических ферментов и ухудшением всасывания в кишечнике. Снижение кислотности желудочного содержимого при соматостатиноме является следствием подавляющего действия соматостатина на кислотообразующие клетки и G-клетки желудка.
 Ассоциированные симптомы: Отсутствие аппетита. Понос (диарея). Потеря веса. Потливость. Рвота. Тошнота.

 Диагноз выставляется с учетом жалоб, анамнеза болезни, результатов лабораторных и инструментальных исследований. Пациентам назначают анализ крови для определения уровня соматостатина и анализы с предшествующей стимуляцией препаратами с гипогликемическим эффектом. При наличии соматостатиномы уровень соматостатина в сотни или даже тысячи раз превышает нормальные показатели (50-100 пг/мл), индуцированная гипогликемия сопровождается повышением уровня соматостатина.
 Для оценки расположения, размеров и распространенности соматостатиномы осуществляют МРТ поджелудочной железы, УЗИ поджелудочной железы, УЗИ брюшной полости и МСКТ органов брюшной полости. Для обнаружения метастазов в печени выполняют УЗИ, КТ и МРТ печени. При расположении соматостатиномы в двенадцатиперстной кишке возможно использование эндоскопического УЗИ.

 Дифференциальную диагностику осуществляют с другими нейроэндокринными опухолями, сахарным диабетом, желчнокаменной болезнью, а также заболеваниями, сопровождающимися диареей и стеатореей.

 Основным методом лечения соматостатиномы является резекция поджелудочной железы. В послеоперационном периоде назначают химиопрепараты (5-фторурацил, стрептозоцин, доксорубицин, дакарбазин). При соматостатиномах на стадии отдаленного метастазирования осуществляют химиотерапию. Кроме того, пациентам назначают симптоматическую терапию. Используют препараты, содержащие ферменты поджелудочной железы, пероральные сахароснижающие средства, анальгетики, противорвотные Применяют гепатопротекторы для защиты печени. Рекомендуют специальную диету.

 Прогноз при соматостатиноме определяется распространенностью онкологического процесса. При отсутствии метастазов показатели пятилетней выживаемости приближаются к 100%. При лифогенных метастазах и отдаленном метастазировании в печень до 5 лет с момента постановки диагноза удается дожить 30-60% пациентов. Поскольку у большинства больных при первом обращении выявляются очаги в печени и регионарных лимфоузлах, соматостатинома обычно рассматривается как прогностически неблагоприятное заболевание.

• Рак поджелудочной железы