|
Другие названия и синонимы
Glioma.МКБ-10 коды
Описание
Глиома - опухоль, входящая в гетерогенную группу и имеющая нейроэктодермальное происхождение. Глиома - самая распространённая первичная опухоль головного мозга. Глиомы различаются по степени злокачественности, гистологическим признакам, возрастом манифестации, способности к инвазии и опухолевому прогрессу и.
Клиническая картина
Симптомы глиомы зависят от локализации опухоли в головном мозге, а также от стадии. Обычные симптомы включают: головные боли, эилептические припадки, трудности с речью, слабость/паралич одной части тела или лица, ухудшение зрения, ухудшение ощущений, нарушение равновесия, тошнота/рвота, изменения в поведении, ухудшение памяти и мышления. Течение болезни нелеченной злокачественной глиомы характеризуется постоянным инвазивным ростом, и даже в случае лечения, почти повсеместным рецидивированием.
Ассоциированные симптомы: Агрессивность. Боль во всей голове. Головная боль. Обонятельные галлюцинации. Обострение обоняния. Рвота. Скандированная речь. Судороги. Тошнота. Тремор рук.
Ассоциированные симптомы: Агрессивность. Боль во всей голове. Головная боль. Обонятельные галлюцинации. Обострение обоняния. Рвота. Скандированная речь. Судороги. Тошнота. Тремор рук.
Причины
Вопрос о клетках предшественниках глиом до сих пор является предметом дискуссий. Классически считается, что астроцитомы развиваются из астроцитарного ростка, а олигодендроглиомы из олигодендроглиального ростка. Однако ряд современных исследователей считает, что в основе происхождения глиом лежит наличие «окон злокачественной уязвимости» (window of neoplastic vulnerability), то есть глиомы развиваются не из зрелых клеток глии (астроцитов и олигодендроцитов), а из медленно пролиферирующих клеток (still-proliferating cells), в которых и происходит злокачественное перерождение. А направление опухолевой прогрессии (астроцитома или олигодендроглиома) определяется наличием различных генетических нарушений. Так, например, основной генетической поломкой, определяющей астроцитарный путь развития, является повреждение в гене TP53, для олигодендроглиом характерны утраты гетерозиготности в локусах 1p и 19q.
Лечение
Традиционные варианты лечения злокачественных глиом включают: хирургия, радиационная терапия, и химиотерапия.
Хирургическое лечение глиом.
Открытая хирургия, посредством краниотомии, является первичным видом лечения злокачественных глиом. Целью хирургии является удаление видимой части опухоли в максимальном объеме без повреждения нормальных неврологических функций. Инвазивная и инфильтративная природа злокачественных глиом делает эту процедуру очень сложным заданием, несмотря на недавние продвижения в оперативной нейрохирургии. К счастью, новые технологии, такие как операционные микроскопы, техники препаровки под микроскопом, интраоперативный ультразвук, интраоперативное картирование головного мозга, и самое новое достижение - МРТ сканирование в режиме реального времени, что делает хирургическую резекцию глиом более безопасной, чем ранее. Среди пациентов с анапластическими астроцитомами и глиобластомами, существует определенное увеличение выживаемости у тех пациентов, чьи опухоли размещаются в лобной доле головного мозга. Агрессивное удаление злокачественной глиомы может сразу смягчить симптомы, вызванные размером опухоли и увеличить эффективность других терапий. В случае не удаления, некротические центральные части опухоли имеют тенденцию быть достаточно устойчивыми к облучению и химиотерапии. Более того, резекция злокачественной глиомы дает невропатологу наилучшие примеры ткани и позволяет проводить оптимальный гистологический и генетический анализ опухоли.
Радиотерапия и химиотерапия.
Радиотерапия и химиотерапия широко используется как вторичное или дополнительное лечение после хирургии. Обе терапии имеют эффект сдерживания роста опухоли. Среди пациентов, кто не является кандидатом на хирургическое лечение, показано проведение или облучения или химиотерапии в качестве первичного лечения, но в общем это происходит только после подтверждения диагноза злокачественная глиома при помощи биопсии. Пациенты со следующими показателями считаются неподходящими для хирургии:
• Нестабильность с медицинской точки зрения;
• Наличие нескольких видов рака одновременно;
• Наличие распространения опухоли в оба полушария;
• Месторасположение глиомы в неоперабельном местоположении (например, ствол головного мозга);
• Нежелание прохождения хирургического лечения.
Терапевтическая роль послеоперационной радиотерапии была ясно установлена 25 лет назад в случайной выборке, проведенной группой по вопросом головного мозга (Brain Tumor сooperative Group). В этом исследовании 14-недельная выживаемость для пациентов, прошедших хирургию, была продлена до 42 недель при помощи использования каждодневной (фракционной) радиотерапии на протяжении 6-недельного периода. Обычная суммарная доза традиционной радиотерапии, используемая для лечения злокачественных глиом, в среднем составляла 60 Грей (Гр). Такое лечение направлено на опухоль, включая 2-3 см окружающих опухоль структур.
Обычная современная радиотерапия использует линейный ускоритель для направления лучей облучения на опухоль из разных направлений. Самые современные методы радиотерапии используют контролируемые компьютером приспособления для направления лучей для лучшего соответствия объема цели с формой опухоли, что проходит лечение. Наилучшие из этих техник, именуемые лучевой терапией с модулированной интенсивностью, использует компьютер для варьирования интенсивности и формы каждого пучка облучения. Чистое преимущество лучевой терапией с модулированной интенсивностью является в лучшем соответствии дозы облучения с опухолью, даже когда поражение имеет очень сложную форму.
Осложнения после радиотерапии.
С традиционной фракционной радиотерапией, обычными кратковременными побочными эффектами (длительностью от дня до недели) является усталость, потеря аппетита и тошнота. Покраснение на коже и потеря волос часто также могут проявляться. Более поздние побочные эффекты (происходят на протяжении месяцев-лет после прохождения лечения) могут включать в себя варьирующиеся степени утраты памяти и ухудшение мышления. Реже пациенты могут испытывать ухудшение гипофизарной функции или радиационный некроз (совокупление мертвых клеток и рубцевой ткани). Радиационный некроз может спровоцировать симптомы, что часто подобны первичной опухоли головного мозга, и может включать головные боли, слабость при движениях, проблемы со зрением, или эпилептические припадки.
Хирургическое лечение глиом.
Открытая хирургия, посредством краниотомии, является первичным видом лечения злокачественных глиом. Целью хирургии является удаление видимой части опухоли в максимальном объеме без повреждения нормальных неврологических функций. Инвазивная и инфильтративная природа злокачественных глиом делает эту процедуру очень сложным заданием, несмотря на недавние продвижения в оперативной нейрохирургии. К счастью, новые технологии, такие как операционные микроскопы, техники препаровки под микроскопом, интраоперативный ультразвук, интраоперативное картирование головного мозга, и самое новое достижение - МРТ сканирование в режиме реального времени, что делает хирургическую резекцию глиом более безопасной, чем ранее. Среди пациентов с анапластическими астроцитомами и глиобластомами, существует определенное увеличение выживаемости у тех пациентов, чьи опухоли размещаются в лобной доле головного мозга. Агрессивное удаление злокачественной глиомы может сразу смягчить симптомы, вызванные размером опухоли и увеличить эффективность других терапий. В случае не удаления, некротические центральные части опухоли имеют тенденцию быть достаточно устойчивыми к облучению и химиотерапии. Более того, резекция злокачественной глиомы дает невропатологу наилучшие примеры ткани и позволяет проводить оптимальный гистологический и генетический анализ опухоли.
Радиотерапия и химиотерапия.
Радиотерапия и химиотерапия широко используется как вторичное или дополнительное лечение после хирургии. Обе терапии имеют эффект сдерживания роста опухоли. Среди пациентов, кто не является кандидатом на хирургическое лечение, показано проведение или облучения или химиотерапии в качестве первичного лечения, но в общем это происходит только после подтверждения диагноза злокачественная глиома при помощи биопсии. Пациенты со следующими показателями считаются неподходящими для хирургии:
• Нестабильность с медицинской точки зрения;
• Наличие нескольких видов рака одновременно;
• Наличие распространения опухоли в оба полушария;
• Месторасположение глиомы в неоперабельном местоположении (например, ствол головного мозга);
• Нежелание прохождения хирургического лечения.
Терапевтическая роль послеоперационной радиотерапии была ясно установлена 25 лет назад в случайной выборке, проведенной группой по вопросом головного мозга (Brain Tumor сooperative Group). В этом исследовании 14-недельная выживаемость для пациентов, прошедших хирургию, была продлена до 42 недель при помощи использования каждодневной (фракционной) радиотерапии на протяжении 6-недельного периода. Обычная суммарная доза традиционной радиотерапии, используемая для лечения злокачественных глиом, в среднем составляла 60 Грей (Гр). Такое лечение направлено на опухоль, включая 2-3 см окружающих опухоль структур.
Обычная современная радиотерапия использует линейный ускоритель для направления лучей облучения на опухоль из разных направлений. Самые современные методы радиотерапии используют контролируемые компьютером приспособления для направления лучей для лучшего соответствия объема цели с формой опухоли, что проходит лечение. Наилучшие из этих техник, именуемые лучевой терапией с модулированной интенсивностью, использует компьютер для варьирования интенсивности и формы каждого пучка облучения. Чистое преимущество лучевой терапией с модулированной интенсивностью является в лучшем соответствии дозы облучения с опухолью, даже когда поражение имеет очень сложную форму.
Осложнения после радиотерапии.
С традиционной фракционной радиотерапией, обычными кратковременными побочными эффектами (длительностью от дня до недели) является усталость, потеря аппетита и тошнота. Покраснение на коже и потеря волос часто также могут проявляться. Более поздние побочные эффекты (происходят на протяжении месяцев-лет после прохождения лечения) могут включать в себя варьирующиеся степени утраты памяти и ухудшение мышления. Реже пациенты могут испытывать ухудшение гипофизарной функции или радиационный некроз (совокупление мертвых клеток и рубцевой ткани). Радиационный некроз может спровоцировать симптомы, что часто подобны первичной опухоли головного мозга, и может включать головные боли, слабость при движениях, проблемы со зрением, или эпилептические припадки.
Прогноз
Глиомы не излечимы. Прогноз для пациентов с тяжелыми случаями глиомам не благоприятен. С случаях малигантных глиом, всего 50% пациентов выживает в течении первого года после установления диагноза, и 25% после второго года.
Связанные клинические рекомендации
Связанные стандарты мед. помощи
- Стандарт специализированной медицинской помощи при новообразованиях головного мозга и мозговых оболочек
- Стандарт медицинской помощи больным с заболеваниями нервной и других систем, требующих дистанционной многоисточниковой прецизионной лучевой терапии со стереотаксическим наведением
- Стандарт медицинской помощи больным со злокачественными новообразованиями оболочек головного мозга