|
|
Другие названия и синонимы
Protein S deficiency.
МКБ-10 коды
Описание
Протеин с - синтезируемый впечени витамин-К-зависимый белок, который связывается с тромбомодулином (белком на эндотелиальных клетках) и превращаетсятромбином в активную протеазу ( 60.5 ). Взаимодействуя спротеином S , активированный протеин С разрушаетфактор Va ифактор VIIIa , прекращая образованиефибрина .
Клиническая картина
Дефицит протеина S проявляется рецидивирующими венознымитромбозами иТЭЛА и обычно наследуется аутосомно-доминантно. У некоторых больных с тромбозами обнаружены структурные аномалии этого белка.
Уровень протеина S не столь жестко связан с наклонностью к тромбозам, как уровень антитромбина III .
Наконец, часть протеина S связывается с с4b-связывающим белком , теряя функциональную активность. Возможно, следует точнее измерять уровень как общего, так и свободного протеина S либо одновременно определять уровень с4b-связывающего белка.
Уровень протеина S не столь жестко связан с наклонностью к тромбозам, как уровень антитромбина III .
Наконец, часть протеина S связывается с с4b-связывающим белком , теряя функциональную активность. Возможно, следует точнее измерять уровень как общего, так и свободного протеина S либо одновременно определять уровень с4b-связывающего белка.
Причины
Тип наследования аутосомно-доминантный.
Лечение
Больные с гетерозиготным дефицитом протеина S при острых тромбозах должны получатьгепарин , а позднее - переходить на непрямыеантикоагулянты . При этом, однако, возможна следующая сложность: непрямые антикоагулянты могут снизить уровень не толькофактора II ,фактора VII ,фактора IX ифактора X , но ипротеина С и протеина S , что сведет на нет их антитромботическое действие.