|
|
Другие названия и синонимы
Kawasaki Disease.
МКБ-10 коды
Описание
Болезнь Кавасаки - системный артериит, поражающий крупные, средние и мелкие артерии, сочетающийся с кожно-слизистым лимфатическим синдромом.
Впервые заболевание описано Кавасаки в 1967 г. в Японии. Встречается главным образом в раннем детском возрасте, преимущественно среди представителей желтой расы.
Впервые заболевание описано Кавасаки в 1967 г. в Японии. Встречается главным образом в раннем детском возрасте, преимущественно среди представителей желтой расы.
Клиническая картина
Различают три периода болезни: острый - 1-1.5 недели; подострый - 2-4 недели; период выздоровления - от нескольких месяцев до нескольких лет.
Основные проявления болезни следующие.
*Лихорадка - без лечения продолжается около 2 недель. Более длительное ее существование считается неблагоприятным прогностическим фактором.
*Поражение кожи и слизистых оболочек:
-в первые 5 недель от начала лихорадки появляется полиморфная сыпь в виде уртикарной экземы, макулопапулезными элементами с локализацией преимущественно на туловище, проксимальных отделах конечностей, в области промежности. В дальнейшем появляются эритема, уплотнение кожи в области подошв и ладоней (очень болезненные), ограничивающие подвижность пальцев; через 2-3 недели в области эритематозных участков начинается обильное шелушение;
-в течение недели от начала болезни развивается двусторонний конъюнктивит, у некоторых больных возможно сочетание с передним увеитом;
-гиперемия и сухость слизистой оболочки полости рта, трещины и кровоточивость губ, покраснение и увеличение миндалин, язык ярко красный (малиновый).
*Поражение лимфатических узлов - наиболее часто наблюдается одно- или двустороннее увеличение шейных лимфоузлов.
*Поражение сердечно-сосудистой системы:
-миокардит (тахикардия, ритм галопа, аритмии сердца, кардио-мегалия) часто приводит к развитию острой сердечной недостаточности;
-перикардит (редко);
-через 5-7 недель от начала лихорадки у 25% больных обнаруживаются дилатации и аневризмы коронарных артерий в проксимальных отделах, возможно развитие инфаркта миокарда; формирование аневризм возможно также в подключичных, локтевых, бедренных, подвздошных артериях; формируется митральная или аортальная недостаточность (редко).
*Поражение суставов (у 1/3 больных) проявляется артралгиями или полиартритами мелких суставов кистей, стоп, коленных и голеностопных суставов; обычно суставный синдром продолжается около 3-4 недель.
*Поражение желудочно-кишечного тракта проявляется болями в животе, рвотой, диареей (не у всех больных).
*В некоторых случаях бывают уретрит, асептический менингит.
Диагностические критерии (предложены Rauch, Hurwitz):
1. Лихорадка не менее 5 дней.
2. Двустороннее покраснение конъюнктивы.
3. Изменение слизистых оболочек верхних дыхательных путей; покраснение миндалин, губ, сухость, отек губ, «малиновый» язык.
4. Изменения периферических отделов конечностей: отек, эритема, шелушение кожи.
5. Полиморфная (не везикулярная) сыпь, преимущественно на туловище.
6. Шейная лимфаденопатия.
Развитие указанных признаков не должно быть связано с каким-либо другим заболеванием. Диагноз болезни Кавасаки считается достоверным при наличии 5 из 6 критериев.
Ассоциированные симптомы: Лейкоцитоз. Опухание суставов. Понос (диарея). Протеинурия. Рвота. Тромбоцитоз. Увеличение шейных лимфоузлов.
Основные проявления болезни следующие.
*Лихорадка - без лечения продолжается около 2 недель. Более длительное ее существование считается неблагоприятным прогностическим фактором.
*Поражение кожи и слизистых оболочек:
-в первые 5 недель от начала лихорадки появляется полиморфная сыпь в виде уртикарной экземы, макулопапулезными элементами с локализацией преимущественно на туловище, проксимальных отделах конечностей, в области промежности. В дальнейшем появляются эритема, уплотнение кожи в области подошв и ладоней (очень болезненные), ограничивающие подвижность пальцев; через 2-3 недели в области эритематозных участков начинается обильное шелушение;
-в течение недели от начала болезни развивается двусторонний конъюнктивит, у некоторых больных возможно сочетание с передним увеитом;
-гиперемия и сухость слизистой оболочки полости рта, трещины и кровоточивость губ, покраснение и увеличение миндалин, язык ярко красный (малиновый).
*Поражение лимфатических узлов - наиболее часто наблюдается одно- или двустороннее увеличение шейных лимфоузлов.
*Поражение сердечно-сосудистой системы:
-миокардит (тахикардия, ритм галопа, аритмии сердца, кардио-мегалия) часто приводит к развитию острой сердечной недостаточности;
-перикардит (редко);
-через 5-7 недель от начала лихорадки у 25% больных обнаруживаются дилатации и аневризмы коронарных артерий в проксимальных отделах, возможно развитие инфаркта миокарда; формирование аневризм возможно также в подключичных, локтевых, бедренных, подвздошных артериях; формируется митральная или аортальная недостаточность (редко).
*Поражение суставов (у 1/3 больных) проявляется артралгиями или полиартритами мелких суставов кистей, стоп, коленных и голеностопных суставов; обычно суставный синдром продолжается около 3-4 недель.
*Поражение желудочно-кишечного тракта проявляется болями в животе, рвотой, диареей (не у всех больных).
*В некоторых случаях бывают уретрит, асептический менингит.
Диагностические критерии (предложены Rauch, Hurwitz):
1. Лихорадка не менее 5 дней.
2. Двустороннее покраснение конъюнктивы.
3. Изменение слизистых оболочек верхних дыхательных путей; покраснение миндалин, губ, сухость, отек губ, «малиновый» язык.
4. Изменения периферических отделов конечностей: отек, эритема, шелушение кожи.
5. Полиморфная (не везикулярная) сыпь, преимущественно на туловище.
6. Шейная лимфаденопатия.
Развитие указанных признаков не должно быть связано с каким-либо другим заболеванием. Диагноз болезни Кавасаки считается достоверным при наличии 5 из 6 критериев.
Ассоциированные симптомы: Лейкоцитоз. Опухание суставов. Понос (диарея). Протеинурия. Рвота. Тромбоцитоз. Увеличение шейных лимфоузлов.
Причины
В качестве возможного этиологического фактора обсуждается роль инфекционного фактора - вирусов Эпштейн-Барра, герпеса, ретровирусов, риккетсий. Не исключается большое значение наследственной предрасположенности. Иммуногенетическим маркером заболевания является антиген HLA вW22 (в Японии). Основным механизмом развития болезни Кавасаки является иммуно-комплексное воспаление (вырабатываются антитела к эндотелию артерий). На мембране эндотелия появляется антиген Кавасаки, с которым взаимодействуют антитела.
Лечение
В 2002 году были разработаны четкие рекомендации с целью оказания помощи британским педиатрам в выборе обоснованного ведения больных с болезнью Кавасаки. Это инструкции, основанные на имеющихся доказательствах. С момента публикации этих рекомендаций появились новые данные относительно использования ВВИГ (внутривенный иммуноглобулин), аспирина и кортикостероидов. Быстрое распознавание болезни и раннее лечение необходимы с целью снижения смертности.
Подчеркивается что и неполные случаи могут быть подвергнуты лечению, есть предположения, что они чаще приводят к изменениям коронарных артерий, чем полные случаи.
Рекомендации ориентированы на детей до года из-за пика заболеваемости в этом возрасте, однако авторы рекомендуют, чтобы все неполные случаи лечились, по усмотрению врача; дети более старшего возраста и все неполные случаи так же должны быть в сфере применения этих рекомендаций.
Подчеркивается что и неполные случаи могут быть подвергнуты лечению, есть предположения, что они чаще приводят к изменениям коронарных артерий, чем полные случаи.
Рекомендации ориентированы на детей до года из-за пика заболеваемости в этом возрасте, однако авторы рекомендуют, чтобы все неполные случаи лечились, по усмотрению врача; дети более старшего возраста и все неполные случаи так же должны быть в сфере применения этих рекомендаций.
Связанные клинические рекомендации
Связанные стандарты мед. помощи
- Стандарт первичной медико-санитарной помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях и других системных поражениях соединительной ткани
- Стандарт специализированной медицинской помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях, других системных поражениях соединительной ткани