ICD-10 codes
Description
Это врожденная аномалия в формировании наружного уха, представляющего собой узкий извилистый канал, который открывается в начале искривления ушной раковины. С развитием нагноения это проявляется в снижении слуха, общем отравлении, выделении гнойного или серозного содержимого из устья свища. Диагноз основывается на физикальном обследовании, аудиометрии, фистулографии, ультразвуковом исследовании хода свища и бактериальной инокуляции биологического материала. Радикальное лечение - удаление свища, консервативная терапия (антибиотики, физиотерапия) - помощь.
Additional facts
Околоушная фистула (пазухи / пазухи уха, околоушная фистула) - это врожденный дефект наружного уха, возникающий во время эмбриогенеза. Впервые описан немецким врачом Карлом Гейзингером в 1864 году. Синус может быть двусторонним (до 50% всех случаев) или односторонним (чаще слева), одинаково затрагивая мужчин и женщин. Распространенность среди афроамериканцев и азиатов составляет 1-10%, среди европейцев - 0,6%. Врожденная ушная фистула выявляется в основном в раннем детстве. Патология может протекать бессимптомно вплоть до инфекции со свищевым течением.
Reasons
Надежные причины формирования порока еще не определены. Известно, что праурикулярный свищ может возникать самопроизвольно при воздействии тератогенных факторов или входить в структуру наследственных заболеваний. На развитие аномалий в наружном ухе, включая околоушную фистулу, влияют:
• Физико-химические тератогены. Ионизирующее излучение и рентген, лучевая терапия неблагоприятно влияют на развитие плода, вызывая развитие различных дефектов. Опасные состояния включают контакт беременной женщины с тяжелыми металлами, растворами спирта, алкогольным, наркотическим и никотиновым отравлением. Среди лекарств ототоксическое действие оказывают антибиотики, гормоны и цитостатики на основе тетрациклина.
• Инфекционные заболевания матери. Все инфекции группы TORCH (токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирус, герпес) чрезвычайно опасны для плода. Потенциальные тератогены также включают вирус кори и бледную трепонему. Патогены способны проникать через гематоплацентарный барьер и оказывать негативное влияние на эмбриогенез (особенно в 1-м триместре беременности).
• Наследственные факторы. Черепно-лицевые аномалии, в том числе хрящевые свищи, характерны для ряда генетических патологий. Эти заболевания включают синдром Трихера-Коллинза, гемифациальную микросомию и брахио-торенальный синдром. Сообщалось об одном случае околоушного синуса, связанном с врожденной холестеатомой и сопровождающемся параличом Белла.
• Физико-химические тератогены. Ионизирующее излучение и рентген, лучевая терапия неблагоприятно влияют на развитие плода, вызывая развитие различных дефектов. Опасные состояния включают контакт беременной женщины с тяжелыми металлами, растворами спирта, алкогольным, наркотическим и никотиновым отравлением. Среди лекарств ототоксическое действие оказывают антибиотики, гормоны и цитостатики на основе тетрациклина.
• Инфекционные заболевания матери. Все инфекции группы TORCH (токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирус, герпес) чрезвычайно опасны для плода. Потенциальные тератогены также включают вирус кори и бледную трепонему. Патогены способны проникать через гематоплацентарный барьер и оказывать негативное влияние на эмбриогенез (особенно в 1-м триместре беременности).
• Наследственные факторы. Черепно-лицевые аномалии, в том числе хрящевые свищи, характерны для ряда генетических патологий. Эти заболевания включают синдром Трихера-Коллинза, гемифациальную микросомию и брахио-торенальный синдром. Сообщалось об одном случае околоушного синуса, связанном с врожденной холестеатомой и сопровождающемся параличом Белла.
Pathogenesis
Независимо от причинного фактора, образование свища основано на нарушении слияния жаберных дуг на 5-6 неделе беременности. Жаберные дуги представляют собой мезодермальные структуры, выстланные эндодермой и покрытые эктодермой. Они ограничены жаберными разрезами и энтодермальными глоточными мешочками. Первая и вторая жаберные дуги каждый образуют 3 бугорка, которые должны объединиться в течение следующих 1-2 недель эмбриогенеза. При нарушении этого процесса возникает околоушный свищ.
При гистологическом исследовании выявляется свищевой проход, выстланный многослойным плоским или цилиндрическим эпителием. Он может продолжаться до кости или барабанной полости, воздействуя на околоушную железу. Соединительная ткань, окружающая околоушную фистулу, содержит волосяные фолликулы, сальные и потовые железы. Просвет свища заполнен клетками дескваматированного эпителия и казеозного содержимого, что создает условия для его закупорки. С развитием воспаления в тканях появляются лимфоциты, плазматические клетки, полиморфно-ядерные лейкоциты, которые образуют грануляционный стержень.
При гистологическом исследовании выявляется свищевой проход, выстланный многослойным плоским или цилиндрическим эпителием. Он может продолжаться до кости или барабанной полости, воздействуя на околоушную железу. Соединительная ткань, окружающая околоушную фистулу, содержит волосяные фолликулы, сальные и потовые железы. Просвет свища заполнен клетками дескваматированного эпителия и казеозного содержимого, что создает условия для его закупорки. С развитием воспаления в тканях появляются лимфоциты, плазматические клетки, полиморфно-ядерные лейкоциты, которые образуют грануляционный стержень.
Symptoms
У большинства пациентов с праурикулярным свищом нет клинических проявлений. Устье свища не всегда можно обнаружить сразу после рождения ребенка: это связано с его небольшим размером. Открытие наружного свища у 90% пациентов расположено у основания серьги чуть выше козелка и выглядит как темное пятно. Реже устье фистулы находится в области анти-спирали, анти-трагуса или на доле.
Свищистое течение тонкое и извилистое, оно может достигать 3-4 см в глубину, проходит над и позади лицевого нерва, раскрывается в среднем или внутреннем ухе. Реже синус ушной раковины может сообщаться с тем же свищом, расположенным в боковой области шеи. Плотное беловатое содержимое - отмершие клетки кожи - может быть выделено из фистулы.
При проникновении бактерий в течение свища развивается воспалительный процесс. Это сопровождается локальными и общими изменениями. Сначала в кудрявой зоне развивается небольшая боль, она отекает, усиливается. Постепенно боль пульсирует в природе и усиливается, когда голова наклоняется при физической нагрузке. Отек и гиперемия распространяются на подлежащие ткани, деформируя ушную раковину. Желто-зеленое гнойное или кровянистое содержимое с неприятным запахом выходит из наружного отверстия фистулы.
В первые несколько дней отмечается небольшое субфебрильное состояние, которое по мере прогрессирования воспаления превращается в фебрильную температуру. Явления общего отравления усиливаются: потеря аппетита, головная боль, слабость. На фоне повреждения наружного уха происходит потеря слуха, при которой поражается околоушная железа, резко уменьшается поток слюны и возникает сухость во рту. Подчелюстной подбородок за ухом и задние шейные лимфатические узлы увеличиваются в размерах и становятся чрезвычайно болезненными при пальпации.
После того, как гнойно-воспалительный процесс разрешен, в устье свища образуется корочка, которая затем выбрасывается. Через 1,5-2 месяца в этой области образуется тонкий рубец. Инфекция ушной пазухи имеет тенденцию появляться вновь: у многих пациентов после начального развития гнойного воспаления рецидив возникает в течение нескольких лет.
Ассоциированные симптомы: Боль в ухе. Отсутствие аппетита. Сухость во рту.
Свищистое течение тонкое и извилистое, оно может достигать 3-4 см в глубину, проходит над и позади лицевого нерва, раскрывается в среднем или внутреннем ухе. Реже синус ушной раковины может сообщаться с тем же свищом, расположенным в боковой области шеи. Плотное беловатое содержимое - отмершие клетки кожи - может быть выделено из фистулы.
При проникновении бактерий в течение свища развивается воспалительный процесс. Это сопровождается локальными и общими изменениями. Сначала в кудрявой зоне развивается небольшая боль, она отекает, усиливается. Постепенно боль пульсирует в природе и усиливается, когда голова наклоняется при физической нагрузке. Отек и гиперемия распространяются на подлежащие ткани, деформируя ушную раковину. Желто-зеленое гнойное или кровянистое содержимое с неприятным запахом выходит из наружного отверстия фистулы.
В первые несколько дней отмечается небольшое субфебрильное состояние, которое по мере прогрессирования воспаления превращается в фебрильную температуру. Явления общего отравления усиливаются: потеря аппетита, головная боль, слабость. На фоне повреждения наружного уха происходит потеря слуха, при которой поражается околоушная железа, резко уменьшается поток слюны и возникает сухость во рту. Подчелюстной подбородок за ухом и задние шейные лимфатические узлы увеличиваются в размерах и становятся чрезвычайно болезненными при пальпации.
После того, как гнойно-воспалительный процесс разрешен, в устье свища образуется корочка, которая затем выбрасывается. Через 1,5-2 месяца в этой области образуется тонкий рубец. Инфекция ушной пазухи имеет тенденцию появляться вновь: у многих пациентов после начального развития гнойного воспаления рецидив возникает в течение нескольких лет.
Ассоциированные симптомы: Боль в ухе. Отсутствие аппетита. Сухость во рту.
Possible complications
Длительное гнойное воспаление свищевого канала может способствовать развитию абсцесса или флегмоны. Поскольку очаг инфекции находится вблизи головного мозга, при преждевременном лечении развивается менингит или энцефалит. Если процесс распространяется на среднее и внутреннее ухо с расплавлением подлежащей ткани, пациент может потерять слух. У людей с иммунодефицитом нагноение предсердного синуса может привести к развитию сепсиса, даже смерти.
Diagnostics
Диагностика заболевания проводится на основании жалоб пациентов, данных осмотра отоларинголога, инструментальных и лабораторных исследований. Неонатолог или педиатр также могут заподозрить дефект. Если околоушный синус сочетается с другими аномалиями развития, это обнаруживается благодаря ультразвуковому скринингу на 20, 31-32 неделе беременности. Наиболее информативные методы диагностики включают в себя:
• Физический экзамен. Когда видно в области основания завитка уха, обнаруживается отверстие, полное казеозных масс. Когда прикрепляется инфекция, ушная раковина гиперемирована, болезненна и опухшая. Из отверстия при нажатии зеленовато-желтый контент выделяется.
• Лабораторные исследования. Если в общем анализе крови возникает воспалительный процесс, уровень лимфоцитов, нейтрофилов увеличивается, СОЭ увеличивается. Бактериологическая культура отдельной околоушной фистулы позволяет выделить возбудителя и выбрать этиотропную терапию.
• Инструментальные исследования. УЗИ показывает ход свища, демонстрирует его связь с полостью среднего уха. Фистулография позволяет оценить расположение канала по отношению к сосудисто-нервным пучкам и околоушной железе, его толщину и длину. Магнитно-резонансная томография и КТ височной кости определяют наличие гнойного содержимого, а также предоставляют информацию о прогрессировании свища.
• Изучение функции органов слуха. Для диагностики потери слуха выполняются камертоны. При околоушном свище чаще всего обнаруживается кондуктивная потеря слуха, связанная с затруднением проведения звуковых волн. Аудиометрия используется для измерения остроты слуха, которая значительно снижается при заболевании.
Дифференциальный диагноз инфекции околоушного свища ставится при мастоидите, наружном отите, фурункулезе. Генетическая консультация необходима для исключения наследственных заболеваний. В этом случае семейный анамнез и дополнительные методы обследования могут определять другие патологии, связанные с пороком развития.
• Физический экзамен. Когда видно в области основания завитка уха, обнаруживается отверстие, полное казеозных масс. Когда прикрепляется инфекция, ушная раковина гиперемирована, болезненна и опухшая. Из отверстия при нажатии зеленовато-желтый контент выделяется.
• Лабораторные исследования. Если в общем анализе крови возникает воспалительный процесс, уровень лимфоцитов, нейтрофилов увеличивается, СОЭ увеличивается. Бактериологическая культура отдельной околоушной фистулы позволяет выделить возбудителя и выбрать этиотропную терапию.
• Инструментальные исследования. УЗИ показывает ход свища, демонстрирует его связь с полостью среднего уха. Фистулография позволяет оценить расположение канала по отношению к сосудисто-нервным пучкам и околоушной железе, его толщину и длину. Магнитно-резонансная томография и КТ височной кости определяют наличие гнойного содержимого, а также предоставляют информацию о прогрессировании свища.
• Изучение функции органов слуха. Для диагностики потери слуха выполняются камертоны. При околоушном свище чаще всего обнаруживается кондуктивная потеря слуха, связанная с затруднением проведения звуковых волн. Аудиометрия используется для измерения остроты слуха, которая значительно снижается при заболевании.
Дифференциальный диагноз инфекции околоушного свища ставится при мастоидите, наружном отите, фурункулезе. Генетическая консультация необходима для исключения наследственных заболеваний. В этом случае семейный анамнез и дополнительные методы обследования могут определять другие патологии, связанные с пороком развития.
Treatment
Комплексное хирургическое и консервативное лечение врожденного околоушного свища используется в практической ЛОР. Операция планируется в больнице под общим наркозом. Классическая техника используется, чтобы изолировать фистулу от окружающих тканей и затем удалить их. Послеоперационная рана ушивается, через несколько месяцев образуется незаметный рубец.
Если канал заражен, его осушают и промывают антисептическим раствором, антимикробными средствами. Если нагноение повторяется, рубцовая ткань удаляется. На последнем этапе операции восстанавливается целостность ушной раковины и накладываются косметические швы. Для послеоперационного лечения инфицированных свищей используются:
• Этиотропная антибиотикотерапия. Антимикробные агенты отбираются на срок не более 10-14 дней с учетом разнообразия и стабильности возбудителя. Наиболее часто используются защищенные пенициллины и цефалоспорины, а препараты второго ряда - аминогликозиды и макролиды.
• Симптоматическая терапия. Для уменьшения отеков, ускорения процессов регенерации назначаются нестероидные противовоспалительные препараты, антиоксиданты и глюкокортикоиды. Если во время болезни развивается тяжелая потеря слуха, используются классические слуховые аппараты. Они позволяют полностью или частично компенсировать потерю слуха.
Для устранения остаточных явлений широко используются ультрафиолетовое излучение, УВЧ-терапия и индуктотермия. Кроме того, используется электрофорез с антибиотиками и глюкокортикоидами.
Если канал заражен, его осушают и промывают антисептическим раствором, антимикробными средствами. Если нагноение повторяется, рубцовая ткань удаляется. На последнем этапе операции восстанавливается целостность ушной раковины и накладываются косметические швы. Для послеоперационного лечения инфицированных свищей используются:
• Этиотропная антибиотикотерапия. Антимикробные агенты отбираются на срок не более 10-14 дней с учетом разнообразия и стабильности возбудителя. Наиболее часто используются защищенные пенициллины и цефалоспорины, а препараты второго ряда - аминогликозиды и макролиды.
• Симптоматическая терапия. Для уменьшения отеков, ускорения процессов регенерации назначаются нестероидные противовоспалительные препараты, антиоксиданты и глюкокортикоиды. Если во время болезни развивается тяжелая потеря слуха, используются классические слуховые аппараты. Они позволяют полностью или частично компенсировать потерю слуха.
Для устранения остаточных явлений широко используются ультрафиолетовое излучение, УВЧ-терапия и индуктотермия. Кроме того, используется электрофорез с антибиотиками и глюкокортикоидами.
References
1. Преаурикулярные свищи и кисты/ Тимен Г.Э., Писанко В.Н. Журнал болезней уха, носа и горла. 2008 - №4.
2. Детская отоларингология. Учебное пособие/ Богомильский М.Р., Чистякова В.Р. 2002.
3. Врожденные околоушные свищи у детей: диагностика и хирургическое лечение/ Богомильский М.Р., Иваненко А.М., Мазур Е.М., Булынко С.А., Солдатский Ю.Л. Вестник оториноларингологии. 2016 - №81 (1).
2. Детская отоларингология. Учебное пособие/ Богомильский М.Р., Чистякова В.Р. 2002.
3. Врожденные околоушные свищи у детей: диагностика и хирургическое лечение/ Богомильский М.Р., Иваненко А.М., Мазур Е.М., Булынко С.А., Солдатский Ю.Л. Вестник оториноларингологии. 2016 - №81 (1).
Similar diseases
- 30% Compare Ear boil
- 25% Compare Mastoiditis
- 25% Compare Мастоидит у детей
- 24% Compare Cervical myositis
- Show all
Related clinical guidelines
Basic medical services (according to which clinics are selected)
Clinics with the best prices (of 13 selected medical services)
|
| ЛРЦ Минздрава России - Москва (M. Щукинская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 730-98-89 +7(499) 193-13-92 +7(495) 942-40-20 |
rating: 4.6
|
29450₽ | |
| ФНКЦ ФМБА на Ореховом бульваре - Москва (M. Красногвардейская) | +7(499..show+7(499) 116-82-39 +7(499) 725-44-40 |
— |
31710₽ | |
| Поликлиника №3 Железнодорожной больницы на Театральной - Ростов-на-Дону | +7(863..show+7(499) 116-82-39 +7(863) 306-77-50 |
rating: 4.6
|
9448₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| КБ РЖД-Медицина на Владимировском спуске - Новосибирск (M. Площадь Гарина-Михайловского) | +7(383..show+7(499) 116-82-39 +7(383) 328-19-19 |
— |
14260₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| Военно-медицинская академия им. С.М.Кирова - Санкт-Петербург (M. Площадь Ленина) | +7(812..show+7(812) 292-34-35 +7(812) 292-32-86 |
— | 14340₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| Евромед на Калинина 201 - Краснодар | +7(861..show+7(499) 116-82-39 +7(861) 205-50-50 |
rating: 4.6
|
16090₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| Республиканская больница им. Куватова на Достоевского - Уфа | +7(347..show+7(347) 246-33-30 +7(347) 279-55-09 +7(347) 272-89-74 +7(347) 279-03-95 |
— | 16558₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| Поликлиника дорожной больницы на Цвиллинга - Челябинск | +7(800..show+7(499) 116-82-39 +7(800) 234-34-34 +7(351) 211-12-03 +7(351) 211-12-04 |
rating: 4.6
|
16790₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| РЖД-Медицина на Доватора - Челябинск | +7(351..show+7(499) 116-82-39 +7(351) 268-46-52 +7(351) 268-71-97 +7(351) 268-25-49 +7(351) 268-23-65 |
rating: 4.6
|
16790₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| ЦКБ Гражданской авиации на Иваньковском шоссе - Москва (M. Сокол) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 490-03-78 +7(495) 490-01-46 +7(495) 490-04-90 +7(495) 490-04-37 |
rating: 4.6
|
17300₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| * - the clinic does not provide 100% of the selected services. Learn more when you click on the price. | ||||