ICD-10 codes
Description
Печеночная ангиосаркома. Это редкая форма злокачественной сосудистой опухоли, происходящая из эндотелиальных клеток. Течение печеночной ангиосаркомы характеризуется болями в животе, потерей веса, слабостью, желтушным окрашиванием кожи и слизистых оболочек, гепатомегалией, асцитом. Патология диагностируется с помощью ультразвука, КТ, магнитно-резонансной томографии печени, основанной на биопсии и диагностической лапароскопии. Оптимальной тактикой при ангиосаркоме печени является радикальное хирургическое удаление опухоли; проводится лучевая терапия и при метастазировании - полихимиотерапия.
Additional facts
Ангиосаркома печени (гемангиоэндотелиома, эндотелиобластома, ангиобластическая саркома) чрезвычайно агрессивна и проявляется в быстром инвазивном росте, разрушении паренхимы печени, желчных протоков и капсул органов, прорастании в ветви печени и воротной вены и склонности к метастазированию. В гастроэнтерологии и гепатологии на долю ангиосаркомы приходится 1,8% случаев первичной опухоли печени. В основном выявляется в мужской популяции в возрасте 60-70 лет. Ангиосаркома печени встречается в 30 раз реже, чем гепатоцеллюлярная карцинома (первичный рак печени).
Reasons
Развитие ангиосаркомы печени связано с канцерогенным действием некоторых химических соединений и токсических веществ: винилхлорида, торотраста, стероидов, радия, соединений мышьяка и меди. У людей, которые имели контакт с торотрастом (диоксидом тория), радиоактивным препаратом, использовавшимся до середины прошлого века в радиологии, ангиосаркомы составляют около 23% всех новообразований печени. Torotrast также может вызвать цирроз печени.
Много лет может пройти между действием гепатотоксических веществ и развитием ангиосаркомы печени. В некоторых случаях имеются ангиосаркомы печени, связанные с наследственными заболеваниями - нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена) и идиопатический гемохроматоз.
Много лет может пройти между действием гепатотоксических веществ и развитием ангиосаркомы печени. В некоторых случаях имеются ангиосаркомы печени, связанные с наследственными заболеваниями - нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена) и идиопатический гемохроматоз.
Anatomy and pathanatomy
Печеночная ангиосаркома развивается из эндотелия синусоид - капилляров, расположенных в долях печени. Макроскопически при ангиосаркоме печень увеличена, с нечеткими границами; содержит несколько узлов, напоминающих кавернозную гемангиому, с участками кровоизлияния. В 80% случаев печеночная ангиосаркома метастазирует в селезенку, в 60% - в легкие.
Symptoms
Проявления не очень специфичны. Развитие опухоли сопровождается болями в животе, дискомфортом и тяжестью в эпигастрии или правом подреберье, потерей веса, слабостью, отсутствием аппетита, лихорадкой, одышкой. Гепатомегалия, желтуха, геморрагический асцит быстро прогрессируют, что указывает на холестаз и печеночную недостаточность.
Изменений в биохимических образцах печени, тромбоцитопении не отмечено. Синдром ДВС, характерный для ангиосаркомы печени, обусловлен влиянием опухоли на факторы свертывания крови. У четверти пациентов с печеночной ангиосаркомой развивается массивное кровотечение в брюшной полости. В течение года после постановки диагноза печеночной ангиосаркомы развиваются отдаленные метастазы в селезенке, легких, надпочечниках и костях.
Ассоциированные симптомы: Изменение аппетита. Изменение веса. Истощение. Ломота в мышцах. Лихорадка. Одышка. Опсоурия. Отсутствие аппетита. Потеря веса. Общая слабость.
Изменений в биохимических образцах печени, тромбоцитопении не отмечено. Синдром ДВС, характерный для ангиосаркомы печени, обусловлен влиянием опухоли на факторы свертывания крови. У четверти пациентов с печеночной ангиосаркомой развивается массивное кровотечение в брюшной полости. В течение года после постановки диагноза печеночной ангиосаркомы развиваются отдаленные метастазы в селезенке, легких, надпочечниках и костях.
Ассоциированные симптомы: Изменение аппетита. Изменение веса. Истощение. Ломота в мышцах. Лихорадка. Одышка. Опсоурия. Отсутствие аппетита. Потеря веса. Общая слабость.
Diagnostics
Раннее выявление ангиосаркомы печени представляет большие трудности. При объективном осмотре выявляется пожелтение цвета кожи, увеличение печени, иногда ощутимое объемное образование, при аускультации слышен шум в проекции печени.
По данным УЗИ печени, ангиосаркома представлена единичными или множественными гиперэхогенными образованиями. При панорамной рентгенографии брюшной полости определяются КТ (МСКТ), магнитный резонанс, отложения торотрастов в печени и селезенке. При ангиосаркоме печени вещество располагается на периферии образования опухоли. При отсутствии осаждения торотраста на томограммах печеночная ангиосаркома определяется как участок пониженной плотности ткани с включениями высокой плотности (очаги кровоизлияния). Характерно высокий уровень купола диафрагмы.
Диагноз ангиосаркомы подтверждается биопсией печени или диагностической лапароскопией с иммуногистохимическим исследованием образца опухоли, который идентифицирует маркер эндотелиальной дифференцировки сD31. При морфологическом исследовании биопсии или хирургического материала выявляются кавернозные пазухи, которые выстланы злокачественным анапластическим эндотелием - веретенообразные клетки с гиперхроматическими ядрами.
По данным УЗИ печени, ангиосаркома представлена единичными или множественными гиперэхогенными образованиями. При панорамной рентгенографии брюшной полости определяются КТ (МСКТ), магнитный резонанс, отложения торотрастов в печени и селезенке. При ангиосаркоме печени вещество располагается на периферии образования опухоли. При отсутствии осаждения торотраста на томограммах печеночная ангиосаркома определяется как участок пониженной плотности ткани с включениями высокой плотности (очаги кровоизлияния). Характерно высокий уровень купола диафрагмы.
Диагноз ангиосаркомы подтверждается биопсией печени или диагностической лапароскопией с иммуногистохимическим исследованием образца опухоли, который идентифицирует маркер эндотелиальной дифференцировки сD31. При морфологическом исследовании биопсии или хирургического материала выявляются кавернозные пазухи, которые выстланы злокачественным анапластическим эндотелием - веретенообразные клетки с гиперхроматическими ядрами.
Treatment
При операционной ангиосаркоме необходима резекция печени. Чтобы уменьшить размер ангиосаркомы перед резекцией или замедлить рост неоперабельной опухоли, используют химиоэмболизацию артерий печени. Первичная гемангиоэндотелиома чувствительна к лучевой терапии, поэтому лучевая терапия применяется при неоперабельных опухолях. При рецидивирующих ангиосаркомах печени и отдаленных метастазах показана полихимиотерапия с цитостатиками. Прогноз для ангиосаркомы печени неутешителен: большинство пациентов умирают в течение первого года после диагностики опухоли.
Similar diseases
Related standards of medical care
- Стандарт медицинской помощи больным со злокачественным новообразованием печени и внутрипеченочных желчных протоков, злокачественным новообразованием желчного пузыря, злокачественным новообразованием других и неуточненных частей желчевыводящих путей, вторичным злокачественным новообразованием печени (при оказании специализированной помощи)
- Стандарт медицинской помощи детям при меланоме кожи и слизистых оболочек (диагностика и лечение)
- Стандарт медицинской помощи больным со злокачественным новообразованием печени и внутрипеченочных желчных протоков, злокачественным новообразованием желчного пузыря, злокачественным новообразованием других и неуточненных частей желчевыводящих путей, вторичным злокачественным новообразованием печени
- Стандарт специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях печени и внутрипеченочных желчных протоков I-III стадии (хирургическое лечение)
- Стандарт специализированной медицинской помощи детям при гепатоцеллюлярном раке и гепатобластоме (высокий риск)
- Стандарт первичной медико-санитарной помощи при злокачественном новообразовании печени и внутрипеченочных желчных протоков I-IV стадии (обследование при проведении диспансерного наблюдения)
Basic medical services (according to which clinics are selected)
Medical consultations
- Oncologist consultation
Clinics with the best prices (of 7 selected medical services)
|
| Клиника Мак на Право-Булачной - Казань (M. Площадь Габдуллы Тукая) | +7(843..show+7(499) 116-82-39 +7(843) 212-11-10 +7(843) 292-30-15 |
rating: 4.5
|
2470₽ | |
| Стационар больницы РЖД на Автотранспортной - Волгоград | +7(844..show+7(499) 116-82-39 +7(844) 243-55-43 +7(844) 253-40-00 |
rating: 4.6
|
2626₽ | |
| Поликлиника Ростовской КБ ЮОМЦ ФМБА на 1-й линии - Ростов-на-Дону | +7(800..show+7(499) 116-82-39 +7(800) 234-74-40 |
rating: 4.6
|
3445₽ | |
| ЛДЦ Здоровье на 8 Марта - Уфа | +7(347..show+7(499) 116-82-39 +7(347) 253-50-03 +7(347) 253-03-01 +7(937) 356-53-33 |
rating: 4.6
|
3915₽ | |
| ЦКБ Гражданской авиации на Иваньковском шоссе - Москва (M. Сокол) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 490-03-78 +7(495) 490-01-46 +7(495) 490-04-90 +7(495) 490-04-37 |
rating: 4.6
|
4396₽ | |
| Поликлиника №3 Железнодорожной больницы на Театральной - Ростов-на-Дону | +7(863..show+7(499) 116-82-39 +7(863) 306-77-50 |
rating: 4.6
|
4641₽ | |
| Поликлиника дорожной больницы на Цвиллинга - Челябинск | +7(800..show+7(499) 116-82-39 +7(800) 234-34-34 +7(351) 211-12-03 +7(351) 211-12-04 |
rating: 4.6
|
4860₽ | |
| РЖД-Медицина на Доватора - Челябинск | +7(351..show+7(499) 116-82-39 +7(351) 268-46-52 +7(351) 268-71-97 +7(351) 268-25-49 +7(351) 268-23-65 |
rating: 4.6
|
4860₽ | |
| Госпиталь для ветеранов войн - Санкт-Петербург (M. Ломоносовская) | +7(812..show+7(499) 116-82-39 +7(812) 670-94-44 +7(812) 670-78-82 +7(812) 670-78-80 +7(812) 670-91-31 |
— |
4990₽ | |
| СитиМед на Академика Королёва - Челябинск | +7(351..show+7(499) 116-82-39 +7(351) 265-55-15 |
rating: 4.6
|
5080₽ | |