|
Другие названия и синонимы
Lentigo-melanoma.МКБ-10 коды
Описание
Лентиго. Меланома - разновидность меланомы, характеризующаяся длительным течением. Представляет собой пятно неправильной формы. Чаще возникает на открытых участках тела, реже поражает кожу спины и нижних конечностей. Лентиго-меланома имеет продолжительную фазу радиального роста, порой исчисляющуюся одним-двумя десятилетиями. В последующем переходит в фазу вертикального роста, которая длится от нескольких месяцев до нескольких лет. Риск метастазирования ниже, чем при других видах меланомы. Диагноз выставляется на основании данных дерматоскопии, анализа крови на онкомаркеры и послеоперационного гистологического исследования. Лечение оперативное.
Дополнительные факты
Лентиго-меланома - самая редкая из четырех основных типов меланомы: поверхностно-распространяющейся меланомы, акрально-лентингинозной, узловой и лентиго-меланомы. Составляет от 5 до 10% от общего количества меланом. Характеризуется наиболее благоприятным течением. Общая продолжительность заболевания от появления первых признаков озлокачествления до прорастания подлежащих тканей и образования метастазов составляет от 2 до 20 лет. Вместе с тем, в фазе вертикального роста лентиго-меланома способна к быстрому метастазированию, становящемуся причиной гибели пациента.
В 85% случаев опухоль поражает открытые участки тела: лицо, уши, волосистую часть головы, шею и тыльную сторону кистей рук. 15% приходятся на лентиго-меланомы других локализаций (в основном - спины и нижних конечностей). Женщины страдают вдвое чаще мужчин, при этом новообразования у них возникают позднее и протекают менее злокачественно. Обычно лентиго-меланома диагностируется после 40 лет. Средний возраст на момент постановки диагноза у мужчин составляет 50-60 лет, у женщин - 60-70 лет. Лечение осуществляют специалисты в сфере онкологии и дерматологии.
В 85% случаев опухоль поражает открытые участки тела: лицо, уши, волосистую часть головы, шею и тыльную сторону кистей рук. 15% приходятся на лентиго-меланомы других локализаций (в основном - спины и нижних конечностей). Женщины страдают вдвое чаще мужчин, при этом новообразования у них возникают позднее и протекают менее злокачественно. Обычно лентиго-меланома диагностируется после 40 лет. Средний возраст на момент постановки диагноза у мужчин составляет 50-60 лет, у женщин - 60-70 лет. Лечение осуществляют специалисты в сфере онкологии и дерматологии.
Причины
Данная форма меланомы возникает на фоне предракового заболевания кожи - меланоза Дюбрея (в некоторых источниках - Дюбрейля), который характеризуется наличием пигментных пятен разного цвета, размера и формы, напоминающих большие веснушки. Факторами риска развития меланоза Дюбрея, в свою очередь, считаются избыточная инсоляция, постоянная травматизация кожных покровов и высушивание кожи под действием неблагоприятных метеорологических факторов. Меланозом Дюбрея чаще страдают светлокожие блондины. Таким образом, лентиго-меланома возникает под влиянием тех же предрасполагающих факторов, что и другие виды меланом, при этом развитию злокачественного новообразования предшествует изменение кожных покровов, характерное именно для этого вида онкологического поражения кожи.
Макроскопически лентиго-меланома представляет собой неравномерно окрашенное пятно неправильной формы. Диаметр пятна колеблется от нескольких миллиметров до 2-5 описаны отдельные случаи меланом размером около 20 тд При микроскопическом исследовании лентиго-меланомы на начальных стадиях определяются разрастания крупных атипичных меланоцитов с обильной цитоплазмой и гиперхромными ядрами. При меланозе Дюбрея меланоциты не распространяются до рогового слоя кожи, при перерождении в лентиго-меланому наблюдается инфильтрация всех слоев эпидермиса.
Участки злокачественного перерождения могут чередоваться с зонами без признаков малигнизации. При наличии волосяных фолликулов в области поражения выявляются цепочки, «опоясывающие» наружные отделы этих фолликулов. При переходе лентиго-меланомы в фазу вертикального роста зоны неизмененных клеток исчезают, атипичные клетки проникают за пределы эпидермиса и образуют скопления небольшого размера («псевдоаконтические абсцессы»). При исследовании дермы выявляются увеличение диаметра капилляров, лимфоцитарная инфильтрация и гиперэластоз стромы.
Существуют также лентиго-меланомы, представляющие собой коричневатые бугристые опухоли без признаков фоновых изменений, характерных для меланоза. При дерматоскопии таких неоплазий определяется исчезновение кожного рисунка. Микроскопическое исследование лентиго-меланомы свидетельствует о наличии реактивного разрастания и утолщения эпидермиса. Атипичные клетки новообразования группируются в тяжи и объемные скопления, чаще расположенные в нижней части эпидермиса. Выявляются также отдельные структуры атипичных меланоцитов, локализующиеся в верхней части эпидермиса.
Макроскопически лентиго-меланома представляет собой неравномерно окрашенное пятно неправильной формы. Диаметр пятна колеблется от нескольких миллиметров до 2-5 описаны отдельные случаи меланом размером около 20 тд При микроскопическом исследовании лентиго-меланомы на начальных стадиях определяются разрастания крупных атипичных меланоцитов с обильной цитоплазмой и гиперхромными ядрами. При меланозе Дюбрея меланоциты не распространяются до рогового слоя кожи, при перерождении в лентиго-меланому наблюдается инфильтрация всех слоев эпидермиса.
Участки злокачественного перерождения могут чередоваться с зонами без признаков малигнизации. При наличии волосяных фолликулов в области поражения выявляются цепочки, «опоясывающие» наружные отделы этих фолликулов. При переходе лентиго-меланомы в фазу вертикального роста зоны неизмененных клеток исчезают, атипичные клетки проникают за пределы эпидермиса и образуют скопления небольшого размера («псевдоаконтические абсцессы»). При исследовании дермы выявляются увеличение диаметра капилляров, лимфоцитарная инфильтрация и гиперэластоз стромы.
Существуют также лентиго-меланомы, представляющие собой коричневатые бугристые опухоли без признаков фоновых изменений, характерных для меланоза. При дерматоскопии таких неоплазий определяется исчезновение кожного рисунка. Микроскопическое исследование лентиго-меланомы свидетельствует о наличии реактивного разрастания и утолщения эпидермиса. Атипичные клетки новообразования группируются в тяжи и объемные скопления, чаще расположенные в нижней части эпидермиса. Выявляются также отдельные структуры атипичных меланоцитов, локализующиеся в верхней части эпидермиса.
Клиническая картина
На ранних стадиях лентиго-меланома имеет достаточно бледную окраску и выглядит как крупная веснушка или коричневатое пятно на коже. При прогрессировании процесса лентиго-меланома начинает более отчетливо выделяться на фоне окружающей неизмененной кожи. Размер неоплазии увеличивается, при этом скорость роста может существенно различаться - от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров в течение года.
Цвет лентиго-меланомы может варьировать от насыщенного коричневого до розового, желтоватого, красного или белого. Характерна неравномерность окраски и неправильные четкие контуры. Иногда большие лентиго-меланомы из-за неоднородности цвета и сложности контуров напоминают географическую карту. Нередко встречаются опухоли, похожие на яркую кляксу на фоне более бледных «разводов». Границы лентиго-меланомы четкие, поверхность гладкая. Опухоль не возвышается над неизмененной кожей.
При переходе в фазу вертикального роста границы новообразования становятся менее четкими, начинают напоминать зигзагообразную или волнистую линию. Пятно возвышается над поверхностью кожных покровов. На поверхности пятна возникают узелки, участки шелушения, трещины, корочки и очаги изъязвления. Цвет лентиго-меланомы может меняться на синеватый, фиолетовый или черный. Пациенты отмечают появление зуда в области неоплазии. После перехода в фазу вертикального роста возможно метастазирование в лимфоузлы и отдаленные органы. При распространении опухолевого процесса появляются общие симптомы онкологического поражения: потеря веса, слабость, повышенная утомляемость и гипертермия.
Ассоциированные симптомы: Изменение аппетита. Изменение веса. Потеря веса.
Цвет лентиго-меланомы может варьировать от насыщенного коричневого до розового, желтоватого, красного или белого. Характерна неравномерность окраски и неправильные четкие контуры. Иногда большие лентиго-меланомы из-за неоднородности цвета и сложности контуров напоминают географическую карту. Нередко встречаются опухоли, похожие на яркую кляксу на фоне более бледных «разводов». Границы лентиго-меланомы четкие, поверхность гладкая. Опухоль не возвышается над неизмененной кожей.
При переходе в фазу вертикального роста границы новообразования становятся менее четкими, начинают напоминать зигзагообразную или волнистую линию. Пятно возвышается над поверхностью кожных покровов. На поверхности пятна возникают узелки, участки шелушения, трещины, корочки и очаги изъязвления. Цвет лентиго-меланомы может меняться на синеватый, фиолетовый или черный. Пациенты отмечают появление зуда в области неоплазии. После перехода в фазу вертикального роста возможно метастазирование в лимфоузлы и отдаленные органы. При распространении опухолевого процесса появляются общие симптомы онкологического поражения: потеря веса, слабость, повышенная утомляемость и гипертермия.
Ассоциированные симптомы: Изменение аппетита. Изменение веса. Потеря веса.
Диагностика
Лентиго-меланома диагностируется дерматоонкологом на основании жалоб, данных анамнеза, результатов внешнего осмотра и дополнительных исследований. План обследования включает в себя дерматоскопию и анализ крови на онкомаркеры. При осмотре с помощью дерматоскопа оценивают границы и структуру новообразования. При подозрении на вертикальный рост лентиго-меланомы выполняют биопсию регионарных лимфоузлов и другие исследования, направленные на выявление лимфогенных и гематогенных метастазов.
Биопсия первичного очага на этапе диагностики не показана из-за опасности распространения злокачественных клеток. По стандартам ВОЗ разрешена эксцизионная биопсия неизмененной кожи на расстоянии 2 мм-1 см от неоплазии. Гистологическое исследование для подтверждения диагноза лентиго-меланомы осуществляют после хирургического иссечения опухоли.
Биопсия первичного очага на этапе диагностики не показана из-за опасности распространения злокачественных клеток. По стандартам ВОЗ разрешена эксцизионная биопсия неизмененной кожи на расстоянии 2 мм-1 см от неоплазии. Гистологическое исследование для подтверждения диагноза лентиго-меланомы осуществляют после хирургического иссечения опухоли.
Лечение
|
При лентиго-меланоме с лимфогенными метастазами рекомендуется регионарная лимфаденэктомия с удалением всех глубоких и поверхностных узлов данной анатомической области. При наличии отдаленных метастазов тактику лечения лентиго-меланомы определяют индивидуально в зависимости от локализации вторичных очагов и распространенности онкологического процесса. Одиночные резектабельные метастазы и метастазы, представляющие непосредственную угрозу для жизни пациента, удаляют хирургическим путем.
Прогноз
Возможности химиотерапии и лучевой терапии ограничены из-за низкой чувствительности лентиго-меланомы к перечисленным воздействиям. Применение этих методов лечения целесообразно при наличии множественных метастазов. Возможны монотерапия или комбинированная терапия. Прогноз определяется фазой онкологического процесса. При радиальном (поверхностном) росте наблюдается 100% пятилетняя выживаемость. В фазе вертикального роста прогноз при лентиго-меланоме существенно ухудшается, до пяти лет с момента хирургического вмешательства удается дожить всего 15% больных.
Связанные клинические рекомендации
Связанные стандарты мед. помощи
- Стандарт специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях кожи 0, I, II стадии (хирургическое лечение)
- Стандарт медицинской помощи детям при меланоме кожи и слизистых оболочек (диагностика и лечение)
- Стандарт специализированной медицинской помощи при меланоме кожи, генерализация и рецидив заболевания (химиотерапевтическое лечение)
- Стандарт медицинской помощи больным со злокачественной меланомой кожи (при оказании специализированной помощи)
- Стандарт специализированной медицинской помощи при раке кожи I-IV стадии с внутрикожными метастазами (фотодинамическая терапия)
- Стандарт специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях кожи IV стадии (хирургическое лечение)
- Стандарт специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях кожи III (T1-4a,bN1-3M0) стадии (хирургическое лечение)
- Стандарт первичной медико-санитарной помощи при злокачественных новообразованиях кожи (меланома, рак) I-IV стадии (обследование в целях установления диагноза заболевания и подготовки к противоопухолевому лечению)