Спленомегалия

• МКБ-10
• R16.1 Спленомегалия, не классифицированная в других рубриках

 Пленомегалия почти всегда вторична по отношению к остальным заболеваниям, которых очень много, также как и возможных способов их классифицировать. Миелопролиферативные и лимфопролиферативные заболевания, болезни накопления (например, болезнь Гоше) и заболевания соединительной ткани являются наиболее частыми причинами спленомегалии в странах умеренного климата, тогда как инфекционные заболевания (например, малярия, кала-азар) преобладают в тропиках.

 «Рабочая гипертрофия» селезенки:
 - Инфекционный мононуклеоз.
 - Инфекционный гепатит.
 Иммунная реакция:
 - Токсоплазмоз.
 - Цитомегаловирусная инфекция.
 - Септицемия.
 - Бактериальный эндокардит.
 - Тифы.
 - Туляремия.
 - Гнойный абсцесс.
 - Сывороточная болезнь.
 - Туберкулез.
 - Саркоидоз.
 - Бруцеллез.
 - Малярия.
 - Гистоплазмоз.
 - Синдром Фелти.
 - Системная красная волчанка.
 Гипертрофия в ответ на разрушение клеток крови:
 - Врожденный сфероцитоз.
 - Аутоиммунная гемолитическая анемия.
 - Серповидно-клеточные заболевания.
 - Талассемии и другие гемоглобинопатии.
 - Пернициозная анемия (иногда).
 - Аутоиммунная нейтрапения.
 - Аутоиммунная тромбоцитопения (редко).
 - Хронический гемодиализ.
 Застойная спленомегалия:
 - Цирроз печени.
 - Тромбоз селезеночной вены.
 - Закупорка воротной вены.
 - Хроническая сердечная недостаточность (редко).
 Миелопролиферативная спленомегалия:
 - Миелоидная метаплазия неустановленной этиологии.
 - Хронический миелолейкоз.
 - Истинная полицитемия.
 Спленомегалия при опухолях:
 - Лимфомы: «волосатоклеточный» лейкоз.
 - Острый лимфоцитарный или моноцитарный лейкоз.
 - Хронический лимфолейкоз.
 - Метастазы рака (редко).
 - Ангиосаркома (редко).
 - Макроглобулинемия.
 Спленомегалия при болезнях накопления:
 - Болезнь Гоше.
 - Амилоидоз.
 - Гистиоцитоз X.
 Прочие причины:
 - Кисты (истинные, ложные, паразитарные).
 - Недиагиостированный разрыв селезенки.
 - Тиреотоксикоз.
 - Нетропическая идиопатическая спленомегалия.

 Спленомегалия является критерием гиперспленизма; размеры селезенки коррелируют со степенью анемии. Можно ожидать увеличение размеров селезенки примерно на 2 см ниже реберной дуги на каждый 1 г снижения гемоглобина. Другие клинические признаки, как правило, зависят от проявлений основного заболевания, иногда наблюдается боль в селезенке. До тех пор пока другие механизмы не усугубят проявлений гиперспленизма, анемия и другие виды цитопении умерены и бессимптомны (например, число тромбоцитов от 50 000 до 100 000/мкл, число лейкоцитов от 2500 до 4000/мкл с нормальной лейкоцитарной дифференцировкой). Морфология эритроцитов обычно нормальная, за исключением редко встречаемого сфероцитоза. Ретикулоцитоз является обычным явлением.
 Гиперспленизм подозревается у больных со спленомегалией, анемией или цитопенией; диагностика аналогична ситуации со спленомегалией.
 Ассоциированные симптомы: Боль в верхней части живота. Боль в грудной клетке. Боль в левом подреберье. Боль под левой лопаткой. Гипербилирубинемия. Лейкопения. Моноцитоз. Покалывание в боку. Понос (диарея). Рвота. Тошнота. Тяжесть в подреберье. Увеличение подмышечных лимфоузлов.

 При необходимости подтверждения спленомегалии в случаях сомнительного результата после предварительного обследования ультразвуковое исследование является методом выбора в связи с его высокой точностью и низкой ценой. КТ и МРТ способны обеспечить более детальное изображение органа. МРТ особенно эффективно при определении портального тромбоза или тромбоза селезеночной вены. Радиоизотопное исследование является высокоточным методом диагностики, способным идентифицировать дополнительные детали селезеночной ткани, но метод очень дорогой и непростой для выполнения.
 Специфические причины спленомегалии, выявленные при клиническом осмотре, должны быть подтверждены соответствующими обследованиями. При отсутствии видимой причины спленомегалии в первую очередь необходимо исключить наличие инфекции, так как при этом необходимо раннее начало лечения в отличие от других причин спленомегалии. Обследование должно быть наиболее полным в зонах высокого географического распространения инфекции в случае, когда у больного имеются клинические признаки инфекции. Необходимо получить данные общего анализа и посевов крови, исследования костного мозга. Если пациент не чувствует себя больным, отсутствуют симптомы болезни, за исключением симптомов, обусловленных спленомегалией, и не было риска инфекционного поражения, нет необходимости в применении широкого спектра исследований, кроме выполнения общего анализа крови, мазка периферической крови, тестов функции печени, КТ органов брюшной полости и УЗИ селезенки. При подозрении на лимфому показано выполнение флоуцитометрии периферической крови.
 Специфические отклонения в анализе периферической крови могут указать на причину поражения (например, лимфоцитоз - на хронический лимфолейкоз, лейкоцитоз с наличием незрелых форм - на другие виды лейкозов). Повышенное содержание базофилов, эозинофилов, ядро-содержащих эритроцитов или эритроцитов в форме «падающей капли» предполагает наличие миелопролиферативного заболевания. Цитопения указывает на гиперспленизм. Сфероцитоз предполагает наличие гиперспленизма или наследственного сфероцитоза. Функциональные печеночные тесты будут иметь отклонения при застойной спленомегалии с циррозом; изолированное повышение сывороточной щелочной фосфатазы указывает на возможную инфильтрацию печени в результате миелопролиферативного, лимфопролиферативного заболевания или милиарного туберкулеза.
 Некоторые другие исследования могут быть полезны даже у больных с отсутствием симптомов заболеваний. Электрофорез сывороточных протеинов идентифицирует моноклональную гаммапатию или снижение уровня иммуноглобулинов, возможных при наличии лимфопролиферативных заболеваний или амилоидозе; диффузная гипергаммаглобулинемия предполагает наличие хронической инфекции (например, малярия, индийский висцеральный лейшманиоз, бруцеллез, туберкулез), цирроза с застойной спленомегалией или заболевания соединительной ткани. Повышение уровня мочевой кислоты сыворотки крови предполагает наличие миелопролиферативного или лимфопролиферативного заболевания. Повышение уровня щелочной фосфатазы лейкоцитов указывает на миелопролиферативное заболевание, тогда как при снижении ее уровня возможно наличие хронического миелолейкоза.
 Если обследование не выявило никаких отклонений, кроме спленомегалии, больного необходимо обследовать снова в интервале от 6 до 12 месяцев или при появлении новых симптомов.
 Спленомегалия увеличивает селезеночную механическую фильтрацию и деструкцию эритроцитов, а также часто лейкоцитов и тромбоцитов. Проявляется компенсаторная гиперплазия костного мозга тех клеточных линий, уровень которых снижен в циркуляции.

 Лечение спленомегалии направлено на основное заболевание. Увеличенная селезенка не нуждается в лечении до тех пор, пока не развивается тяжелый гиперспленизм. Больным с селезенкой, доступной для пальпации или достигшей очень больших размеров, следует, по-видимому, избегать контактных видов спорта, чтобы избежать риска ее разрыва.