Гиперспленизм

• МКБ-10
• D73.1 Гиперспленизм

 Это патологическое состояние, характеризующееся большим разрушением синусоидов селезенки эритроцитами (эритроциты, тромбоциты, лейкоциты). Это является следствием увеличения селезенки. Клиническая картина определяется основным заболеванием, а также цитопеническим синдромом: анемия, кровотечение, инфекция. Диагноз ставится по наличию спленомегалии, УЗИ или КТ брюшной полости, лабораторному подтверждению уменьшения одного из типов клеток крови. Лечение зависит от заболевания, вызвавшего гиперспленизм. При тяжелой цитопении проводится спленэктомия (удаление селезенки).

 Гиперспленизм - это не самостоятельное заболевание, а клинический и лабораторный синдром, который является специфическим регулярным осложнением длительной спленомегалии. Однако иногда он может развиваться при нормальных размерах селезенки. Обычно селезенка служит своего рода фильтром, в котором клетки крови, которые перестают выполнять свои функции или ненормальные клетки, сохраняются и разрушаются. При гиперспленизме этот процесс становится патологическим. Его возникновение указывает на неблагоприятное течение основного заболевания, поскольку синдром часто связан с летальным исходом.

 Этиологические факторы аномально повышенной функции селезенки такие же, как и при спленомегалии. Однако точная причина (первичный гиперспленизм, идиопатическая) не может быть установлена у некоторых пациентов. Вторичный процесс развивается на фоне различных патологических состояний. Наиболее распространенными являются:
 Признаки гиперспленизма наблюдались у 60% пациентов с хроническим заболеванием печени. Наиболее распространенной причиной является цирроз печени. В этом случае синдром является компонентом портальной гипертензии и сопровождается асцитом, варикозным расширением вен пищевода и симптомами печеночной недостаточности.
 • Гематологические заболевания. Это вторая по частоте причина гиперспленизма. Синдром особенно выражен при гемоглобинопатиях (серповидноклеточная анемия, талассемия). Кроме того, гиперфункция селезенки возникает при миелопролиферативной, лимфопролиферативной (лейкемии, лимфоме) гемолитической анемии.
 Спленомегалия, осложненная гиперспленизмом, довольно часто встречается при инфекционном эндокардите. Гиперфункция селезенки может наблюдаться при вирусных (инфекционный мононуклеоз), бактериальных (брюшной тиф, бруцеллез) и протозойных инфекциях (малярия, висцеральный лейшманиоз).
 • Системные заболевания. Гиперспленизм также часто развивается при системных воспалительных патологиях (саркоидоз, системная красная волчанка), нарушениях обмена веществ (амилоидоз, гемохроматоз). Наиболее тяжелый синдром встречается у людей, страдающих наследственными заболеваниями накопления (болезнь Гоше, пик Нимана).

 Механизм развития повышенной деструкции клеток крови (секвестрации) в селезенке напрямую зависит от патогенеза селезенки и, следовательно, от основного заболевания. В случаях цирроза печени, гемоглобинопатии, а также некоторых инфекций (бактериальный эндокардит) наблюдается застой крови в воротах или в системе селезеночной вены, что приводит к выделению крови из селезенки. В связи с тем, что через селезенку проходит больше крови, увеличивается секвестрация фасонных элементов.
 При инфекциях и системных воспалительных процессах гиперспленизм вызывается гиперактивацией ретикулоэндотелиальной системы селезенки. В результате макрофаги селезенки захватывают больше клеток крови, чем обычно. Этот процесс называется «гиперплазия селезенки (гиперплазия селезенки)». При болезнях накопления и злокачественных гематологических заболеваниях селезенка увеличивается вследствие пролиферации опухоли и накопления патологических белков, липидов.
 На ранних стадиях развития гиперспленизма основной патологический компонент - цитопенический синдром - может отсутствовать. Это связано с компенсаторным повышением кроветворной функции костного мозга. Однако по мере развития основного заболевания и гиперспленизма этот механизм становится неадекватным, что приводит к снижению содержания клеток периферической крови.

Симптомы гиперспленизма.

 Клиническая картина состоит из признаков спленомегалии, цитопенического синдрома и симптомов основного заболевания. Увеличенная селезенка вызывает вес, боль или разрыв в левом подреберье. При многих патологиях спленомегалия сопровождается гепатомегалией, которая проявляется выраженностью и болью в правом подреберье. Иногда селезенка достигает размеров, сжимающих диафрагму, и пациент начинает испытывать затруднения дыхания (неспособность глубоко дышать) из-за уменьшенной амплитуды экскурсии в грудную клетку. Особенно одышка часто наблюдается у пациентов с заболеваниями накопления и миелопролиферативных заболеваний.
 Цитопенический синдром - это снижение содержания форменных элементов в крови. Изолированное снижение может происходить как в одном типе клеток, так и во всех трех (панцитопения). Клиника зависит от дефицита каких клеток крови у пациента:
 Ассоциированные симптомы: Лейкопения. Нейтропения. Одышка.

 Гиперспленизм характеризуется большим количеством осложнений. Наиболее распространенные побочные эффекты связаны с тромбоцитопенией. Развивается обширное внутреннее кровотечение. Наиболее опасным из них является геморрагический инсульт, который имеет высокий уровень смертности (около 30%). Тяжелая прогрессирующая анемия приводит к декомпенсации хронической сердечной недостаточности (отек легких, кардиогенный шок), обострению ишемической болезни сердца в виде нестабильной стенокардии и инфаркта миокарда. Из-за гранулоцитопении инфекционные заболевания приобретают тяжелое молниеносное течение, быстро переходя в септическое состояние и септический шок.

 Профиль специалиста, который контролирует пациента с гиперспленизмом, определяется лежащей в основе патологией. В основном к таким пациентам относятся гепатологи и гематологи, поскольку наиболее распространенными этиологическими факторами являются цирроз и гематологические заболевания. Во время общего осмотра привлекает внимание увеличенная и болезненная пальпация селезенки. Дальнейшие экзамены включают в себя:
 Основным лабораторным тестом для диагностики гиперспленизма является клинический анализ крови. Обратите внимание на уменьшение эритроцитов, тромбоцитов, гранулоцитарных лейкоцитов (нейтрофилов). Эритроцитопения обычно более выражена, чем тромбоцитопения и нейтропения. Ретикулоцитоз характерен.
 • Инструментальные исследования. Основным методом визуализации является УЗИ органов брюшной полости. Выявлена увеличенная селезенка с диффузными изменениями, печень часто увеличена. Иногда селезенка может поддерживать нормальный размер. Для более детального изучения структуры селезенки используется КТ.
 В редких случаях, когда необходимо выявить скрытый гиперспленизм или дифференцировать причины цитопенического синдрома, они прибегают к стернальной пункции или трепанобиопсии для получения образца костного мозга. На микроскопии наблюдается гиперплазия почек костного мозга - гранулоцитарная, эритроцитарная, мегакариоцитарная.
 Дифференциальный диагноз гиперспленизма ставится с учетом компонента цитопенического синдрома. Эритроцитопению необходимо дифференцировать от других видов анемии (дефицит железа, при хронических заболеваниях). При тромбоцитопении необходимо дифференцировать гиперспленизм от других геморрагических диатезов из-за низкого количества тромбоцитов (иммунная тромбоцитопения, тромбоцитопеническая пурпура). Развитие панцитопении требует исключения апластической анемии, выраженного дефицита цианобалобаламина (витамина В12).

 Нет лекарств, чтобы полностью избавиться от признаков гиперспленизма. Поскольку главной опасностью для жизни является цитопенический синдром, предпринимаются шаги для поддержания клеток крови на должном уровне. Прежде всего, это переливание цельной крови или отдельных ее компонентов (оттаявшие и отмытые эритроциты, концентрат тромбоцитов).
 Иногда назначаются фармакологические препараты, действующие на отдельные ростки костного мозга - эритропоэтин, филграстим, тромбопоэтин. Они используют эти препараты очень редко и только тогда, когда другие методы не увенчались успехом, потому что костный мозг при гиперспленизме уже находится в состоянии гиперплазии. Поэтому дополнительное использование лекарственных стимуляторов кроветворения патогенетически оправдано.
 Наиболее радикальным методом лечения гиперспленизма, который помогает нормализовать количество клеток крови, является спленэктомия (хирургическое удаление селезенки). Однако эта операция связана с большим количеством осложнений - тромбозом, повышенной чувствительностью к бактериям, таким как пневмококк, менингококк, гемофильная палочка. В связи с этим в последние годы все меньше практикуются минимально инвазивные эндоваскулярные вмешательства - эмболизация селезеночной артерии или ее ветвей. Это позволяет устранить гиперспленизм и поддерживать нормальную функцию селезенки.

Лечение гиперспленизма.

 Пациенты подлежат обязательной госпитализации в больничное отделение (гематология, гастроэнтерология). Основным условием успешной терапии является лечение основного заболевания, на фоне которого произошло патологическое повышение функции судорог селезенки: антицирротическое, антибактериальное, химиотерапия Поскольку сам гиперспленизм характеризуется постоянным прогрессирующим течением, лечение является сложной задачей. Различные методы используются для устранения проявлений синдрома.

 1. Хронические гепатиты и циррозы печени. Современные классификация, диагностика и лечение. Учебное пособие/ Губергриц Н.Б. 2010.
 2. Дифференциальный диагноз внутренних болезней: Алгоритмический подход/ Хили П.М., Джекобсон Э.Дж. 2014.
 3. Трудный диагноз. В 2 томах, Т.2. Тейлор Р.Б. 1992.
 4. Синдромная диагностика и базисная фармакология заболеваний внутренних органов, в 2 томах. Том 2/ под ред. Г.Б. Федосеева, Ю.Д. Игнатова. 2004.