Продолжая работу с сайтом, вы разрешаете использование сookies и соглашаетесь с политикой конфиденциальности.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,

Синдром Ларона

ДобавьАналогиСравни
Используемые препараты: Ещё... скрыть
 
Фарм. гр. Вещество Препараты
Метандиенон
Силаболин
Соматропин | | | | | | | | | |
Лечат в 2998 клиниках 139 городов
X
X
Нужен: терапевт, 8 анализов, 4 услуги
Ростов-на-Дону, Театральная площадь, д. 4 +7(863..показать+7(495) 104-88-01, +7(863) 306-77-50 от 11518₽
Москва, ул. Будайская, д. 2 +7(495..показать+7(495) 104-88-01, +7(495) 727-00-03, +7(499) 187-08-17 от 12646₽
Москва, Волоколамское шоссе, д. 84 +7(495..показать+7(495) 104-88-01, +7(495) 925-02-02, +7(495) 925-68-86 от 13007₽
Москва, ул. Шоссейная, д. 43 +7(495..показать+7(495) 104-88-01, +7(495) 354-34-02, +7(495) 644-47-05, +7(495) 644-47-10 от 13070₽
Краснодар, ул. Герцена, д. 265/2 +7(861..показать+7(495) 104-88-01, +7(861) 202-02-02 от 13200₽
Санкт-Петербург, ул. Садовая, д. 126 +7(812..показать+7(495) 104-88-01, +7(812) 713-68-36, +7(812) 714-80-80 от 14760₽
Санкт-Петербург, пр-т Римского-Корсакова, д. 87 +7(495..показать+7(495) 104-88-01 от 14910₽
Москва, ул. Маршала Голованова, д. 1, корп. 2 +7(495..показать+7(495) 104-88-01, +7(495) 023-60-84 от 16240₽
Москва, Ленинградский пр-т, д. 52 +7(495..показать+7(495) 104-88-01, +7(495) 229-18-75, +7(495) 152-55-46 от 16270₽
Москва, ул. Полтавская, д. 2 +7(495..показать+7(495) 104-88-01, +7(495) 604-12-12 от 16350₽
Ещё 2988 клиник
  1. МКБ-10 коды
  2. Описание
  3. Причины
  4. Клиническая картина
  5. Лечение
  6. Похожие заболевания
  7. Связанные стандарты мед. помощи
  8. Основные медицинские услуги
  9. Клиники для лечения

Другие названия и синонимы

Laron syndrome.
Синдром Ларона, семейная форма у сестер 6 и 4 лет.

МКБ-10 коды

Описание

 Синдром Ларона (карликовость Ларона; гипофизарная карликовость, тип II; дефект рецепторов СТГ) - наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования - своеобразная разновидность карликовости (низкорослости), обусловленная врождённым дефектом гена рецептора соматотропного гормона (СТГ), приводящим к нечувствительности периферических тканей к действию гормона роста. Резистентность к ИФР-1 выявлена у африканских пигмеев.

Причины

 Карликовость Ларона обусловлена дефектами гена расположенных в клетках печени рецептора СТГ (гормона роста) или (реже) дефектами гена СТГ - даже при повышенном уровне гормона роста в плазме крови его действие на клетки-мишени резко ослаблено.
 У здорового человека гормон роста стимулирует секрецию инсулиноподобного фактора роста (ИФР), который в частности стимулирует рост тканей. У карликов содержание ИФР снижено, что как оказалось, является причиной, того что у людей с синдромом Ларона не развиваются раковые опухоли. Проведенные эксперименты показали, что разрывы ДНК в клетках, которые нередко становятся причиной развития опухолей, у карликов происходят значительно реже, а главное такие клетки совершают апоптоз (самоуничтожение). Когда же в кровь карликов добавили ИФР, то клетки стали в ней менее подвержены апоптозу.
 Люди с синдромом Ларона не страдают диабетом, однако причина этого пока до конца не ясна.
 Средний рост мужчин около 130 женщин - 120.

Клиническая картина

 Пациенты рождаются с нормальной или уменьшенной длиной тела, дефицита массы нет. С возрастом степень задержки роста нарастает, прогрессирует избыток массы тела. Кукольное» лицо, малый рост, лёгкое ожирение, высокий голос создают облик купидона. Половое развитие задержано, происходит спонтанно, пациенты фертильны. Интеллект сохранён. Поздние сроки оссификации скелета и прорезывания зубов. Симптомокомплекс: пропорциональная задержка роста, «кукольное» лицо, гиперсоматотропинемия, резистентность к СТГ. Характерна диссоциация между высоким уровнем СТГ и низкой концентрацией соматомединов. Введение гормона роста не вызывает стимуляции роста.

Лечение

 Лечение препаратами гормона роста, как правило, безрезультатно. Предполагают, что для лечения можно использовать ИФР-1.

Похожие заболевания

Связанные стандарты мед. помощи

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Доступно только при использовании PRO аккаунта
Модератор контента: Васин А.С.


  1. Киберис НЕ является интернет-магазином и НЕ осуществляет закупку, хранение, продажу и доставку препаратов. Ресурс выступает лишь в роли посредника между вами и производителем препаратов или аптечными пунктами, которые и осуществляют поставку.
  2. На Киберис размещены описания препаратов, часть из которых предназначена только для врачей. Данная информация не может быть использована пациентами для принятия решения об использовании препаратов, их отмене или коррекции дозировок.
  3. Ничто в представленной информации не должно быть истолковано как призыв использовать данные препараты.
  4. К Киберис не могут быть обращены претензии по поводу любого ущерба или вреда, понесенного в результате использования размещенной на сайте информации.