|
|
Другие названия и синонимы
Osteomalacia.
МКБ-10 коды
Описание
Остеомаляция (лат. osteomalaciaот -греч. ὀστέον- кость + μαλακία - мягкость - размягчение костей) - системное заболевание, характеризующееся недостаточной минерализацией костной ткани.
Клиническая картина
Остеомаляция - это рахит взрослого. Заболевание наблюдается у женщин приблизительно в 10 раз чаще, чем у мужчин. В зависимости от времени появления различают 4 формы:
А) поздний рахит периода полового созревания;
Б) пуэрперальная остеомаляция (наблюдается очень редко и большей частью локализуется только в позвоночнике);
В) климактерическая остеомаляция;
Г) старческая остеомаляция.
Кроме того, встречается не зависящая от возраста экскреторная остеомаляция при патологическом выделении кальция вследствие продолжительных заболеваний почек.
При всех 4 формах остеомаляции ведущим симптомом могут быть неопределенные боли в спине и бедрах, реже боли ощущаются в области плеча и грудной клетки. В начале заболевания заметные деформации скелета, столь характерные для выраженных случаев, отсутствуют. Все же при позднем рахите уже рано можно обнаружить незначительные искривления ног: при сомкнутых стопах отходят на несколько сантиметров коленные суставы, а при сомкнутых коленях - стопы (Wernly) или начинающуюся воронкообразную деформацию грудной клетки. При климактерической остеомаляции особенно обращает на себя внимание кифоз, поясничная область кажется укороченной, а в далеко зашедших случаях действительно наблюдается укорочение длины тела. Так как укорочению подвергается только туловище, возникает картина сидячего карлика (в противоположность сидячему великану при хондродистрофии). Лишь в редких случаях дело доходит до дальнейших искривлений скелета, которые в сочетании с болезненностью костей приводят к полной потере подвижности.
При старческой остеомаляции изменения таза отступают на задний план, зато значительно чаще, чем при климактерической остеомаляции,наблюдаются нередко множественные переломы. В то время как в легких случаях ходьба не нарушена, для случаев средней тяжести типична походка вперевалку (попеременные наклоны верхней половины тела вправо и влево). Наблюдается также походка мелкими шажками («marche a petits pas»), как при паркинсонизме. Особенно затруднена ходьба по лестнице и по ступенькам (Wernly). Чувствительность костей при давлении выражена уже очень рано. Боли вызываются как при боковом сдавлении гребешков подвздошных костей, так и при прекращении сдавления сжимаемого на несколько миллиметров таза. Следует обратить внимание на спазм аддукторов ног. Частое сопутствующее явление - скрытая тетания. В типичных случаях большое диагностическое значение принадлежит рентгенологической картине.
Остеомаляция костей характеризуется обеднением солями кальция, искривлениями костей и наличием зон перестройки Лоозера (синдром Милькмана).
Типична расплывчатость контура, которая может создать впечатление нечеткой установки аппарата. Можно говорить в этих случаях об «аспекте Ренуара (Renoir)». Сам по себе остеопороз, разумеется, еще не доказателен для остеомаляции. Вместе с тем декальцинация не всегда распознается рентгенологически.
Из костных искривлений особенно характерна для остеомаляции деформация таза в виде «туза червей», которая чаще более ясно выражена на анатомическом препарате.
Зоны перестройки Лоозера, можно сказать, патогномоничные для остеомаляции, которые характеризуются нечетко ограниченными просветлениями костных теней в форме полосок, трещин или клиньев, чаще всего наблюдаются в ветвях лонных костей, в шейке бедра, большеберцовой, плечевой, малой берцовой костях и в ребрах.
Из лабораторных данных наибольшее диагностическое значение имеет повышение щелочной фосфатазы (в норме 3 единицы), указывающее на повышенную деятельность остеобластов. Содержание кальция (в норме 9,5-11 мг%) и фосфора (в норме неорганические фосфаты- 2,7-3,7 мг%), как правило, слегка понижено По Albright, особенно характерно снижение содержания солей кальция и фосфорной кислоты.
В неясных случаях следует прибегнуть к костной биопсии. Единственным абсолютно надежным диагностическим признаком является обнаружение остеоидной каймы (Schiipbach, Wernly). Биопсия гребешка тазовой кости может быть проведена без всяких затруднений любым хирургом под местной анестезией.
Наконец, с диагностической целью могут быть использованы также результаты пробной терапии витамином D (ot 3 до 6 ударных доз по 600000 ЕД в масляном растворе внутримышечно в течение 3-6 недель).
Ассоциированные симптомы: Боль в костях таза. Гиперфосфатемия. Ломота в суставах. Судороги. Утиная походка.
А) поздний рахит периода полового созревания;
Б) пуэрперальная остеомаляция (наблюдается очень редко и большей частью локализуется только в позвоночнике);
В) климактерическая остеомаляция;
Г) старческая остеомаляция.
Кроме того, встречается не зависящая от возраста экскреторная остеомаляция при патологическом выделении кальция вследствие продолжительных заболеваний почек.
При всех 4 формах остеомаляции ведущим симптомом могут быть неопределенные боли в спине и бедрах, реже боли ощущаются в области плеча и грудной клетки. В начале заболевания заметные деформации скелета, столь характерные для выраженных случаев, отсутствуют. Все же при позднем рахите уже рано можно обнаружить незначительные искривления ног: при сомкнутых стопах отходят на несколько сантиметров коленные суставы, а при сомкнутых коленях - стопы (Wernly) или начинающуюся воронкообразную деформацию грудной клетки. При климактерической остеомаляции особенно обращает на себя внимание кифоз, поясничная область кажется укороченной, а в далеко зашедших случаях действительно наблюдается укорочение длины тела. Так как укорочению подвергается только туловище, возникает картина сидячего карлика (в противоположность сидячему великану при хондродистрофии). Лишь в редких случаях дело доходит до дальнейших искривлений скелета, которые в сочетании с болезненностью костей приводят к полной потере подвижности.
При старческой остеомаляции изменения таза отступают на задний план, зато значительно чаще, чем при климактерической остеомаляции,наблюдаются нередко множественные переломы. В то время как в легких случаях ходьба не нарушена, для случаев средней тяжести типична походка вперевалку (попеременные наклоны верхней половины тела вправо и влево). Наблюдается также походка мелкими шажками («marche a petits pas»), как при паркинсонизме. Особенно затруднена ходьба по лестнице и по ступенькам (Wernly). Чувствительность костей при давлении выражена уже очень рано. Боли вызываются как при боковом сдавлении гребешков подвздошных костей, так и при прекращении сдавления сжимаемого на несколько миллиметров таза. Следует обратить внимание на спазм аддукторов ног. Частое сопутствующее явление - скрытая тетания. В типичных случаях большое диагностическое значение принадлежит рентгенологической картине.
Остеомаляция костей характеризуется обеднением солями кальция, искривлениями костей и наличием зон перестройки Лоозера (синдром Милькмана).
Типична расплывчатость контура, которая может создать впечатление нечеткой установки аппарата. Можно говорить в этих случаях об «аспекте Ренуара (Renoir)». Сам по себе остеопороз, разумеется, еще не доказателен для остеомаляции. Вместе с тем декальцинация не всегда распознается рентгенологически.
Из костных искривлений особенно характерна для остеомаляции деформация таза в виде «туза червей», которая чаще более ясно выражена на анатомическом препарате.
Зоны перестройки Лоозера, можно сказать, патогномоничные для остеомаляции, которые характеризуются нечетко ограниченными просветлениями костных теней в форме полосок, трещин или клиньев, чаще всего наблюдаются в ветвях лонных костей, в шейке бедра, большеберцовой, плечевой, малой берцовой костях и в ребрах.
Из лабораторных данных наибольшее диагностическое значение имеет повышение щелочной фосфатазы (в норме 3 единицы), указывающее на повышенную деятельность остеобластов. Содержание кальция (в норме 9,5-11 мг%) и фосфора (в норме неорганические фосфаты- 2,7-3,7 мг%), как правило, слегка понижено По Albright, особенно характерно снижение содержания солей кальция и фосфорной кислоты.
В неясных случаях следует прибегнуть к костной биопсии. Единственным абсолютно надежным диагностическим признаком является обнаружение остеоидной каймы (Schiipbach, Wernly). Биопсия гребешка тазовой кости может быть проведена без всяких затруднений любым хирургом под местной анестезией.
Наконец, с диагностической целью могут быть использованы также результаты пробной терапии витамином D (ot 3 до 6 ударных доз по 600000 ЕД в масляном растворе внутримышечно в течение 3-6 недель).
Ассоциированные симптомы: Боль в костях таза. Гиперфосфатемия. Ломота в суставах. Судороги. Утиная походка.
Причины
Может быть обусловлено недостатком витамина D, нарушением его обмена, а также дефицитом макро- и микроэлементов, вызванным их повышенной фильтрацией в почках или нарушением всасывания в кишечнике. При остеомаляции увеличивается общий объём костного вещества, но уменьшается его минерализация.
Лечение
Лечение, как правило, консервативное. Оно включает назначение витамина D, препаратов кальция, фосфора, общеукрепляющую терапию, УФ-облучение, лечебную гимнастику и массаж. При формировании выраженных деформаций конечностей лечение оперативное в сочетании с комплексом мероприятий, направленных на нормализацию минерального обмена. Деформация костей таза при беременности является показанием к кесареву сечению. При прогрессировании остеомалации в период лактации переходят на искусственное вскармливание.
Прогноз
Прогноз для жизни при своевременном лечении благоприятный.