|
|
Другие названия и синонимы
Schmidt syndrome, аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа, тиреоадренокортикальная недостаточность, autoimmune polyglandular syndrome type 2, thyroadrenocortical insufficiency.МКБ-10 коды
Описание
Синдром Шмидта (аутоиммунный полигландулярный синдром типа 2, синдром полигландулярной недостаточности типа 2, тиреоадренокортикальная недостаточность, Schmidt syndrome) - включает недостаточность надпочечников, лимфоцитарный тиреоидит, гипопаратиреоз и недостаточность половых желез в любом сочетании этих симптомов друг с другом; также возможен сахарный диабет первого типа. Синдром назван в честь Schmidt A., впервые описавшего данный симптомокомплекс в 1926 году. Является наиболее распространённым типом синдрома полигландулярной недостаточности. Чаще болеют женщины (75% всех случаев).
Причины
Большинство случаев заболевания - спорадические, хотя существуют сообщения о поражении нескольких членов одной семьи, что указывает на генетическую природу патологии (аутосомно-рецессивный тип наследования). Эндокринные нарушения, характерные для синдрома Шмидта связывают с наличием антигенов HLA, особенно HLA-B8, HLA-DW3, HLA-BW35 и с генетически обусловленным дефицитом супрессорных T-лимфоцитов, что ведёт к недостаточности супрессии синтеза антител.
Клиническая картина
Первые признаки эндокринопатии проявляются, как правило, в зрелом возрасте. Клинические признаки настолько разнообразны, что иммитируют пангипопитуитаризм (истинная гипофизарная недостаточность встречается редко):
- усиленная пигментация кожи и слизистых оболочек,.
- астения и адинамия,.
- сухость кожи,.
- гипотензия,.
- обмороки,.
- анорексия,.
- исчезновение либидо (полового влечения),.
- импотенция,.
- снижение скорости основного обмена,.
- зябкость,.
- полидипсия,.
- полиурия.
Сопутствующие заболевания: спру, витилиго, злокачественная миастения, чистая аплазия эритроцитов и антителоопосредованная недостаточность иммуноглобулина А.
Ассоциированные симптомы: Гипергликемия.
- усиленная пигментация кожи и слизистых оболочек,.
- астения и адинамия,.
- сухость кожи,.
- гипотензия,.
- обмороки,.
- анорексия,.
- исчезновение либидо (полового влечения),.
- импотенция,.
- снижение скорости основного обмена,.
- зябкость,.
- полидипсия,.
- полиурия.
Сопутствующие заболевания: спру, витилиго, злокачественная миастения, чистая аплазия эритроцитов и антителоопосредованная недостаточность иммуноглобулина А.
Ассоциированные симптомы: Гипергликемия.
Диагностика
Лабораторная диагностика:
Низкий уровень гормонов в крови,.
Наличие антител к клеткам одного или нескольких эндокринных органов.
Низкий уровень гормонов в крови,.
Наличие антител к клеткам одного или нескольких эндокринных органов.
Лечение
Проводится симптоматическая заместительная гормональная терапия.
Связанные стандарты мед. помощи
- Стандарт медицинской помощи больным с полигландулярной дисфункцией
- Стандарт специализированной медицинской помощи детям при гипопаратиреозе
- Стандарт специализированной медицинской помощи детям при хронической надпочечниковой недостаточности
- Стандарт специализированной медицинской помощи детям при гипогонадизме
- Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при гипопаратиреозе
- Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при хронической надпочечниковой недостаточности
- Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при гипогонадизме