By continuing to use the site, you allow the use of Cookies and agree to the privacy policy.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,

Willebrand factor

CheckAnalogsCompare
  1. Pharmacological Group
  2. Used in the treatment of
  3. Pharmacological action
  4. Characteristics of the substance
  5. Pharmacodynamics
  6. Pharmacokinetics
  7. Indications for use
  8. Contraindications
  9. Use during pregnancy and lactation
  10. Side effects
  11. Interaction
  12. Overdose
  13. Method of drug use and dosage
  14. Application precautions
  15. References
  16. Analogs by action
  17. Included in the composition

Pharmacological Group

Coagulants (in pm, blood clotting factors), hemostatics

Used in the treatment of

Pharmacological action

 Гемостатическое.

Characteristics of the substance

 Фактор Виллебранда человеческий с активностью 1000 МЕ - гемостатическое средство. Активность фактора Виллебранда определяется методом дозирования ристоцетинового кофактора ФВ:РКо относительно международного стандарта для концентрата фактора Виллебранда (ВОЗ).

Pharmacodynamics

 Фармакодинамика.
 Корректирует гемостатические отклонения у пациентов с дефицитом фактора Виллебранда (болезнь Виллебранда) на двух уровнях:
 - восстанавливает адгезию тромбоцитов к сосудистому субэндотелию на месте повреждения (за счет связывания с субэндотелием и с мембраной тромбоцита), обеспечивая первичный гемостаз, что проявляется в уменьшении времени кровотечения. Эффект проявляется сразу и в значительной степени зависит от уровня мультимеризации;
 - отсроченно корректирует сопутствующий дефицит эндогенного фактора VIII и стабилизирует его содержание, предотвращая быструю деградацию.

Pharmacokinetics

 Исследование фармакокинетики фактора Виллебранда было проведено у 8 пациентов с болезнью Виллебранда 3-го типа методом дозирования ристоцетинового кофактора (ФВ:РКо). maxCmax отмечалась через 30-60 мин после введения.
 При однократном введении фактора Виллебранда в дозе 100 МЕ/кг AUCo-∞ составляет 3444 МЕ·ч/дл, средний клиренс - 3,0 мл/ч/кг. 1/2T1/2 находится в пределах 8-14 ч (в среднем 12 ч).
 При введении фактора Виллебранда увеличение содержания фактора VIII:С происходит постепенно и достигает нормальных значений через 6-12 Содержание фактора VIII:С увеличивается в среднем на 6% (6 МЕ/дл) в час. Поэтому даже у пациентов с начальным уровнем фактора VIII:С ниже 5% (5 МЕ/дл), начиная с 6-го часа, уровень фактора VIII:С достигал примерно 40% (40 МЕ/дл) и сохранялся в течение 24.

Indications for use

 Профилактика и лечение кровотечений у пациентов с болезнью Виллебранда (в тч применение перед плановыми и экстренными хирургическими или инвазивными вмешательствами для уменьшения кровопотери).

Contraindications

 Повышенная чувствительность к компонентам препарата фактора Виллебранда. гемофилия А (из-за низкого содержания фактора VIII). возраст до 6 лет (применение фактора Виллебранда у детей младше 6 лет в клинических исследованиях не изучалось).

Use during pregnancy and lactation

 Контролируемых исследований фактора Виллебранда у беременных не проводилось. Данные о репродуктивной токсичности фактора Виллебранда и его поступлении в молоко животных отсутствуют. Безопасность фактора Виллебранда для беременных не установлена, поэтому не рекомендуется применять его во время беременности и в период грудного вскармливания за исключением тех случаев, когда потенциальная польза для матери значительно превышает возможный риск для плода и младенца.

Side effects

 Побочные действия фактора Виллебранда классифицированы в соответствии с рекомендацями ВОЗ по частоте возникновения: очень часто (≥10%). часто (>1. но <10%). нечасто (≥0,1. но <1%). редко (≥0,01. но <0,1%). очень редко (<0,01%). частота не известна (не может быть установлена на основании доступных данных). Нежелательные лекарственные реакции на фактор Виллебранда, согласно классификации MedDRA, приведены ниже.
 Со стороны иммунной системы. Нечасто - реакции гиперчувствительности или аллергические реакции; очень редко - тяжелые анафилактические реакции (отек Квинке или анафилактический шок).
 Нарушения психики. Нечасто - беспокойство.
 Со стороны ЦНС. Нечасто - головная боль, сонливость.
 Со стороны ССС. Нечасто - тахикардия, гипотензия, приливы.
 Со стороны дыхательной системы, органов грудной клетки и органов средостения. Нечасто - одышка.
 Со стороны ЖКТ. Нечасто - тошнота, рвота.
 Со стороны кожи и подкожных тканей. Нечасто - сыпь, генерализованная крапивница, кожный зуд, ощущение ползания мурашек.
 Общие расстройства и реакции в месте введения. Нечасто - жжение или покалывание в месте введения, озноб, чувство стеснения дыхания; редко - лихорадка.
 Прочие. Очень редко - образование нейтрализующих антител (ингибиторов) к фактору Виллебранда, особенно у пациентов с 3-м типом болезни Виллебранда. В клиническом исследовании фактора Виллебранда на 62 пациентах, из которых 23 относились к 3-му типу болезни Виллебранда, не было зафиксировано образование ингибиторов после введения фактора Виллебранда. Присутствие ингибиторов проявляется в виде неадекватного клинического ответа (ожидаемый уровень ФВ:РКо в плазме крови не достигается или кровотечение трудно контролировать адекватной дозой препарата) и может быть связано с повышенным риском развития анафилактических реакций.

Interaction

 Нельзя смешивать с другими ЛС.
 Должны применяться средства для инъекций/инфузий, выполненные только из полипропилена, адсорбция белков человеческой плазмы на внутренней поверхности средств для инъекций/инфузий может привести к неэффективности лечения.
 Клинически значимые взаимодействия фактора Виллебранда с другими ЛС не известны.

Overdose

 Отсутствуют сообщения о случаях передозировки фактора Виллебранда.
 В случае значительной передозировки возможно развитие тромбоэмболических осложнений.

Method of drug use and dosage

 Только в/в, под наблюдением врача, обладающего опытом лечения нарушений свертываемости крови.
 Как правило, 1 МЕ/кг фактора Виллебранда повышает уровень ФВ:РКо в плазме крови на 0,02 МЕ/мл (2%). Для обеспечения гемостаза обычно рекомендуется введение 40-80 МЕ/кг фактора Виллебранда. Следует стремиться к достижению уровней ФВ:РКо >0,6 МЕ/мл (60%) и фактора VIII >0,4 МЕ/мл (40%), содержание фактора VIII, равное 0,4 МЕ/мл (40%), обычно является достаточным для обеспечения гемостаза.
 Режим дозирования устанавливается индивидуально в зависимости от показаний, тяжести течения заболевания, переносимости и пр.

Application precautions

 В случаях возникновения кровотечений у пациентов на начальном этапе лечения, одновременно с фактором Виллебранда рекомендуется вводить фактор VIII.
 Пациенты должны находиться под наблюдением в течение всего периода введения фактора Виллебранда для выявления ранних признаков аллергических или анафилактических реакций. Пациенты должны быть проинформированы о ранних проявлениях реакций повышенной чувствительности, включая зуд, крапивницу, стеснение в груди, одышку, гипотонию и анафилактические реакции. Если подобные симптомы появляются, следует немедленно прекратить введение фактора Виллебранда. При анафилактическом шоке лечение проводится в соответствии с действующими рекомендациями.
 Существует риск возникновения тромбоэмболических осложнений, особенно у пациентов с факторами риска. Поэтому следует наблюдать пациентов из группы риска для выявления ранних признаков тромбоза. Профилактика венозной тромбоэмболии должна быть проведена в соответствии с действующими рекомендациями.
 После коррекции недостатка фактора Виллебранда, в связи с возможным риском тромбообразования, следует выявлять ранние признаки тромбоза или диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови и предотвращать тромбоэмболические осложнения в соответствии с действующими рекомендациями.
 У пациентов с болезнью Виллебранда, особенно 3-го типа, могут образовываться нейтрализующие антитела (ингибиторы) к фактору Виллебранда. Присутствие ингибиторов проявляется в виде неадекватного клинического ответа (ожидаемый уровень ФВ:РКо в плазме крови не достигается или кровотечение трудно контролировать адекватной дозой препарата). Если ожидаемый показатель ФВ:РКо в плазме не достигается, или если кровотечение трудно контролировать адекватной дозой, то следует провести лабораторные исследования для определения наличия ингибиторов фактора Виллебранда. У пациентов с высоким уровнем ингибиторов применение фактора Виллебранда может быть недостаточно эффективным и следует рассмотреть другие лечебные возможности. Лечение таких пациентов должнен проводить врач, обладающий опытом лечения нарушений свертываемости крови.
 Присутствие антител к фактору Виллебранда может быть связано с повышенным риском развития анафилактических реакций. Поэтому у всех пациентов с анафилактическими реакциями или в случае неэффективности лечения необходимо провести соответствующие биологические исследования для определения наличия ингибиторов.
 Стандартные меры для предотвращения риска передачи инфекционных агентов через ЛС, приготовленные из человеческой крови или плазмы, включают: клинический отбор доноров, скрининг индивидуальных образцов крови и партий плазмы на предмет специфических маркеров инфекций. Процедуры инактивации и удаления вирусов включены в процесс производства. Тем не менее, при применении препаратов, изготовленных из человеческой крови или плазмы, нельзя полностью исключить риск передачи инфекционных агентов. Это также относится к неизвестным или только выявляющимся вирусам или другим типам инфекционных агентов.
 ЛС эффективно защищено от оболочечных вирусов: ВИЧ, гепатитов В и С, однако нет полной гарантии защиты от безоболочечных вирусов гепатита А и парвовируса В19. Парвовирус В19 наиболее опасен для беременных женщин (инфицирование плода), для лиц с иммунодефицитом и для больных гемолитической анемией.
 Пациентам, систематически получающим терапию факторами свертывания крови, рекомендуется пройти необходимую вакцинацию против гепатитов А и В.
 Влияние на способность управлять транспортными средствами и заниматься другими потенциально опасными видами деятельности. Фактор Виллебранда не влияет на способность управлять транспортными средствами и заниматься другими потенциально опасными видами деятельности, требующими повышенной концентрации внимания и быстроты психомоторных реакций.

References

 Обобщенные материалы www.grls.rosminzdrav.ru, 2015 и www.rxlist.com, 2015.

Analogs by action

Included in the composition

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Available only when using PRO account
Content moderator: Vasin A. S.


  1. Kiberis is NOT an online store and does NOT purchase, store, sell or deliver drugs. The resource acts only as an intermediary between you and the manufacturer of drugs or pharmacy points, which carry out the delivery.
  2. On Kiberis there are descriptions of drugs, some of which are intended only for doctors. This information cannot be used by patients to make decisions about the use of drugs, their cancellation or correction of dosages.
  3. Nothing in the information provided should be interpreted as a call to use these drugs.
  4. No claims can be made to Kiberis regarding any damage or harm incurred as a result of the use of the information posted on the site.