Стандарт первичной медико-санитарной помощи при кистозном фиброзе

• ICD-10
• E84 Cystic fibrosis
• E84.0 Cystic fibrosis with pulmonary manifestations
• E84.1 Cystic fibrosis with intestinal manifestations
• E84.8 Cystic fibrosis with other manifestations

 МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ.
 ПРИКАЗ.
 От 20 декабря 2012 года N 1206н.
 Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи при кистозном фиброзе.
 В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 года N 323-ФЗ Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, 6724; 2012, N 26, 3442, 3446).
 Приказываю:
 Утвердить стандарт первичной медико-санитарной помощи при кистозном фиброзе согласно приложению.
 Министр.
 В.И. Скворцова.
 Зарегистрировано.
 В Министерстве юстиции.
 Российской Федерации.
 5 марта 2013 года,.
 Регистрационный N 27467.
 Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 20 декабря 2012 года N 1206н.

Стандарт первичной медико-санитарной помощи при кистозном фиброзе.

 Категория возрастная. Взрослые, дети.
 Пол: любой.
 Фаза. Любая.
 Стадия. Любая.
 Осложнения. Вне зависимости от осложнений.
 Вид медицинской помощи. Первичная медико-санитарная помощь.
 Условия оказания медицинской помощи. Амбулаторно.
 Форма оказания медицинской помощи. Плановая.
 Средние сроки лечения (количество дней): 365.
 Код по МКБ X *.
 _______________.
 * Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
 Нозологические единицы.

	Е84.0	Кистозный фиброз с легочными проявлениями
	Е84.1	Кистозный фиброз с кишечными проявлениями
	Е84.8	Кистозный фиброз с другими проявлениями

1 Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния.

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
_______________ Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
B01.002.001	Прием (осмотр, консультация) врача-аллерголога-иммунолога первичный	0,5	1
B01.004.001	Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный	0,3	1
B01.006.001	Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный	0,2	1
B01.015.001	Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный	0,25	1
B01.015.003	Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный	0,25	1
B01.026.001	Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный	0,01	1
B01.028.001	Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный	1	1
B01.031.001	Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный	0,4	1
B01.031.003	Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра участкового первичный	0,4	1
B01.034.001	Прием (осмотр, консультация) врача-психотерапевта первичный	1	1
B01.037.001	Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный	0,3	1
B01.047.001	Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный	1	1
B01.047.005	Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта участкового первичный	0,1	1
B01.058.001	Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный	0,15	1
B01.058.003	Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный	0,15	1

Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A09.05.173	Исследование уровня липазы в сыворотке крови	0,1	1
A09.19.010	Исследование уровня панкреатической эластазы-1 в кале	0,6	1
A12.21.001	Микроскопическое исследование спермы	0,1	1
A09.28.027	Определение альфа-амилазы в моче	0,2	1
A12.05.056	Идентификация генов	0,3	1
A26.09.010	Бактериологическое исследование мокроты на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы	0,8	1
A26.09.024	Микологическое исследование мокроты на грибы рода кандида (Candida spp.)	0,2	1
A26.09.025	Микологическое исследование мокроты на грибы рода аспергиллы (Aspergillus spp.)	0,3	1
B03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	1	1
B03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	1	1
B03.016.010	Копрологическое исследование	1	1

Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A04.16.001	Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)	1	1
A06.08.003	Рентгенография придаточных пазух носа	1	1
A06.09.007	Рентгенография легких	1	1
A12.01.003	Исследование потоотделения кожи	1	3
A12.09.001	Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков	0,8	1
A12.09.005	Пульсоксиметрия	1	1

2 Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением.

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
B01.004.002	Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный	0,8	2
B01.013.001	Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога	1	2
B01.020.001	Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре	1	4
B01.026.002	Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный	0,01	1
B01.028.002	Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный	0,6	1
B01.031.002	Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный	0,4	4
B01.031.003	Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра участкового повторный	0,4	4
B01.037.002	Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный	0,2	2
B01.047.002	Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный	0,1	4
B01.047.006	Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта участкового повторный	0,1	4
B01.058.002	Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога повторный	0,15	1
B01.058.004	Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога повторный	0,05	1

Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним (начальным) профессиональным образованием
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A11.02.002	Внутримышечное введение лекарственных препаратов	0,5	60
A11.12.002	Катетеризация кубитальной и других периферических вен	0,6	12
A11.12.003	Внутривенное введение лекарственных препаратов	0,6	112

Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A09.05.030	Исследование уровня натрия в крови	1	2
A09.05.031	Исследование уровня калия в крови	1	2
A09.05.034	Исследование уровня хлоридов в крови	1	2
A09.05.054.001	Исследование уровня сывороточного иммуноглобулина Е в крови	0,8	1
A09.05.221	Определение 1,25-ОН витамина Д в крови	1	1
A12.21.001	Микроскопическое исследование спермы	0,1	1
A26.09.010	Бактериологическое исследование мокроты на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы	1	4
A26.09.024	Микологическое исследование мокроты на грибы рода кандида (Candida spp.)	1	4
A26.09.025	Микологическое исследование мокроты на грибы рода аспергиллы (Aspergillus spp.)	0,8	2
B03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	1	4
B03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	1	2
B03.016.010	Копрологическое исследование	1	4

Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A04.10.002	Эхокардиография	0,9	1
A04.12.012	Дуплексное сканирование сосудов печени	0,5	1
A04.16.001	Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)	1	1
A05.10.006	Регистрация электрокардиограммы	1	1
A06.03.061	Рентгеноденситометрия	0,4	1
A06.08.003	Рентгенография придаточных пазух носа	0,1	1
A06.08.007	Компьютерная томография придаточных пазух носа, гортани	0,8	1
A06.09.005	Компьютерная томография органов грудной полости	0,1	1
A06.09.007	Рентгенография легких	1	1
A12.09.001	Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков	0,8	4
A12.09.005	Пульсоксиметрия	1	4

Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A19.09.001	Лечебная физкультура при заболеваниях бронхолегочной системы	1	40
A19.09.002	Дыхательные упражнения дренирующие	1	30
A21.09.002	Массаж при хронических неспецифических заболеваниях легких	1	40
A21.23.005	Нейропсихологическая реабилитация	1	2

3 Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз.

Код	Анатомо- терапевтическо- химическая классификация	Наименование лекарственного препарата**	Усред- ненный показа- тель частоты предо- ставления	Единицы изме- рения	ССД***	СКД****
_______________ ** Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата. *** Средняя суточная доза. **** Средняя курсовая доза.
А02ВА	Блокаторы Н2- гистаминовых рецепторов		0,25
		Ранитидин		мг	300	54000
		Фамотидин		мг	20	3600
А02ВС	Ингибиторы протонового насоса		0,55
		Омепразол		мг	20	3650
		Рабепразол		мг	20	1120
		Эзомепразол		мг	20	3600
A03AD	Папаверин и его производные		0,1
		Дротаверин		мг	40	800
A05AA	Препараты желчных кислот		1
		Урсодезоксихолевая кислота		г	0,75	273,75
A06AD	Осмотические слабительные средства		0,6
		Лактулоза		мл	15	105
		Макрогол		г	10	140
A09AA	Ферментные препараты		1
		Панкреатин		ЕД	10000 (по липазе)	3650000 (по липазе)
A11BA	Поливитамины		0,9
		Поливитамины		доза	2	730
A11CA	Витамин А		0,9
		Ретинол		мкг	1500	547500
A11CC	Витамин D и его аналоги		0,9
		Колекальциферол		МЕ	800	292000
А11НА	Другие витаминные препараты		0,9
		Витамин Е		мг	135	49275
А16АА	Аминокислоты и их производные		0,18
		Адеметионин		мг	400	8000
В05ХА	Растворы электролитов		0,2
		Калия хлорид		мл	40	840
с03DA	Антагонисты альдостерона		0,3
		Спиронолактон		мг	25	2250
Н02АВ	Глюкокортикоиды		0,28
		Метилпреднизолон		мкг	20	3600
		Преднизолон		мг	30	10000
J01CR	Комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз		0,5
		Амоксициллин+ [Клавулановая кислота]		г	2+0,4	20+4
		Пиперациллин+ [Тазобактам]		г	8+1	80+10
		Тикарциллин+ [Клавулановая кислота]		г	9+0,6	90+6
J01DD	Цефалоспорины 3-го поколения		1
		Цефиксим		мг	300	3000
		Цефоперазон+ [Сульбактам]		г	3+3	30+30
		Цефтазидим		г	5	50
		Цефтриаксон		г	3	30
J01DE	Цефалоспорины 4-го поколения		0,3
		Цефепим		г	4	40
J01DH	Карбапенемы		0,75
		Дорипенем		мг	100	2100
		Имипенем+ [Циластатин]		мг	3+3	30+30
		Меропенем		г	3	168
J01EE	Комбинированные препараты сульфаниламидов и триметоприма, включая производные		0,3
		Ко-тримоксазол		мг	960	9600
J01FA	Макролиды		0,6
		Азитромицин		мг	250	2500
		Кларитромицин		мг	250	2500
J01FF	Линкозамиды		0,1
		Клиндамицин		мг	1200	12000
J01GB	Другие аминогликозиды		0,8
		Амикацин		мг	500	5000
		Тобрамицин		мг	600	6000
J01MA	Фторхинолоны		0,701
		Гатифлоксацин		мг	800	8000
		Левофлоксацин		мг	500	5000
		Офлоксацин		мг	800	8000
		Ципрофлоксацин		г	1,5	15
J01XA	Антибиотики гликопептидной структуры		0,2
		Ванкомицин		мг	2000	20000
J01XB	Полимиксины		0,3
		Колистиметат натрия		млн. ЕД	2	730
J01XC	Антибиотики стероидной структуры		0,1
		Фузидовая кислота		г	1,5	90
J01XX	Прочие антибактериальные препараты		0,3
		Линезолид		мг	600	25000
J02AC	Производные триазола		1
		Вориконазол		мг	400	40000
		Итраконазол		мг	100	10000
		Позаконазол		мг	400	48000
		Флуконазол		мг	100	2100
R01AD	Глюкокортикостероиды		0,3
		Будесонид		мкг	400	146000
R03AC	Селективные 2- адреномиметики		0,6
		Сальбутамол		мкг	200	73000
		Формотерол		мкг	18	6570
R03AK	Симпатомиметики в комбинации с другими препаратами		1
		Будесонид+ Формотерол		доза	6	1290
		Ипратропия бромид+ Фенотерол		доза	2	730
		Ипратропия бромид+ Фенотерол		мл	4	1460
		Салметерол+ Флутиказон		доза	6	1290
R03BA	Глюкокортикоиды		0,3
		Будесонид		мкг	400	146000
R03BB	Антихолинергические средства		0,2
		Тиотропия бромид		мкг	18	6570
R05CB	Муколитические препараты		1
		Амброксол		мг	60	22000
		Ацетилцистеин		мг	600	220000
		Дорназа альфа		мг	2,5	912,5
V06DE	Аминокислоты, углеводы, минеральные вещества, витамины в комбинации		0,05
		Аминокислоты для парентерального питания+ Прочие препараты		мл	1000	20000

 1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.
 2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 года N 323-ФЗ Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, 6724; 2012, N 26, 3442, 3446)).
 3. Граждане, имеющие в соответствии с Федеральным законом от 17.07.99 N 178-ФЗ О государственной социальной помощи (Собрание законодательства Российской Федерации, 1999, N 29, 3699; 2004, N 35, 3607; 2006, N 48, 4945; 2007, N 43, 5084; 2008, N 9, 817; 2008, N 29, 3410; N 52, 6224; 2009, N 18, 2152; N 30, 3739; N 52, 6417; 2010, N 50, 6603; 2011, N 27, 3880; 2012, N 31, 4322) право на получение государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях обеспечиваются лекарственными препаратами для медицинского применения, включенными в Перечень лекарственных препаратов, в том числе перечень лекарственных препаратов, назначаемых по решению врачебной комиссии лечебно-профилактических учреждений, обеспечение которыми осуществляется в соответствии со стандартами медицинской помощи по рецептам врача (фельдшера) при оказании государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, утвержденный приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 18.09.2006 N 665 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 27.09.2006, регистрационный N 8322), с изменениями, внесенными приказами Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 19.10.2007 N 651 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 19.10.2007, регистрационный N 10367), от 27.08.2008 N 451н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 10.09.2008, регистрационный N 12254), от 01.12.2008 N 690н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 22.12.2008, регистрационный N 12917), от 23.12.2008 N 760н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 28.01.2009, регистрационный N 13195) и от 10.11.2011 N 1340н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23.11.2011, регистрационный N 22368).
 Электронный текст документа.
 Подготовлен ЗАО Кодекс и сверен по:
 Официальный сайт Минюста России.
 Www.minjust.ru (сканер-копия).
 По состоянию на 22.03.2013.

• Cystic fibrosis
• Cystic fibrosis of the lungs
• Pancreatic fibrosis
• Dehydration
• Uric acid diathesis
• Violation of fat metabolism
• Dyslipidemia
• Dehydration in children

• Кистозный фиброз (муковисцидоз)

• Стандарт медицинской помощи больным кистозным фиброзом (при оказании специализированной помощи)
• Стандарт специализированной медицинской помощи при кистозном фиброзе (муковисцидозе)
• Стандарт медицинской помощи больным с кистозным фиброзом