By continuing to use the site, you allow the use of Cookies and agree to the privacy policy.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,

Стандарт медицинской помощи взрослым при болезни Помпе

Add
  1. ICD-10 codes
  2. Order of the Ministry of Health of the Russian Federation
  3. Description
  4. Related diseases
  5. Related clinical guidelines
  6. Related standards of medical care

ICD-10 codes

Order of the Ministry of Health of the Russian Federation

 МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ.
 ПРИКАЗ.
 От 27 ноября 2020 года N 1260н.
 Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при болезни Помпе.
 В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-Ф3 Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, 6724; 2018, N 53, 8415) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, N 26, 3526),.
 Приказываю:
 Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при болезни Помпе согласно приложению.
 Министр.
 М.А. Мурашко.
 Зарегистрировано.
 В Министерстве юстиции.
 Российской Федерации.
 29 января 2021 года,.
 Регистрационный N 62298.
 Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 27 ноября 2020 года N 1260н.

Description

Стандарт медицинской помощи взрослым при болезни Помпе.

 Возрастная категория пациента. Взрослые.
 Пол пациента. Любой.
 Вид медицинской помощи. Специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь.
 Условия оказания медицинской помощи. Стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно.
 Форма оказания медицинской помощи. Плановая.
 Фаза течения заболевания (состояния). Вне зависимости от фазы.
 Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния). Вне зависимости.
 Осложнения. Вне зависимости.
 Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365.
 Нозологические единицы (код по МКБ X ):
 Е74.0 Болезни накопления гликогена.
 ________________.
 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

1 Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния.

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения
B01.004.001 Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный 0,2 1
B01.006.001 Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный 0,7 1
B01.015.001 Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный 0,7 1
B01.023.001 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный 1 1
B01.028.001 Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный 0,45 1
B01.037.001 Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный 0,7 1
B01.047.001 Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный 0,42 1

 ________________.
 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения
A09.05.256 Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови 0,2 1
A09.28.006 Исследование уровня креатинина в моче 0,44 1
A12.05.027 Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме 0,45 1
A12.05.039 Активированное частичное тромбопластиновое время 0,45 1
A12.28.002 Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга) 0,41 1
B03.016.002 Общий (клинический) анализ крови 1 1
B03.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический 1 1
B03.016.006 Общий (клинический) анализ мочи 1 1
B03.019.026 Комплекс исследований для диагностики болезни Помпе 0,2 1
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения
A02.26.004 Визометрия 0,02 1
A04.10.002 Эхокардиография 0,7 1
A04.16.001 Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) 0,36 1
A05.02.001.003 Электронейромиография стимуляционная одного нерва 0,2 3
A05.02.001.011 Электронейромиография игольчатыми электродами (один нерв) 0,2 4
A05.10.006 Регистрация электрокардиограммы 1 1
A06.03.061 Рентгеноденситометрия 0,7 1
A06.09.007.001 Прицельная рентгенография органов грудной клетки 0,5 1
A12.05.113 Капнография 0,06 1
A12.09.001 Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков 1 1
A12.09.005 Пульсоксиметрия 1 1
A12.25.001 Тональная аудиометрия 0,48 1
B03.015.008 Кардиореспираторный мониторинг 0,2 1
B03.020.005 Определение уровня общей физической подготовленности 1 1

2 Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением.

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения
B01.003.001 Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный 0,04 2
B01.006.002 Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный 0,5 3
B01.015.002 Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога повторный 1 28
B01.023.002 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный 1 33
B01.023.003 Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 1 37
B01.028.002 Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный 0,25 3
B01.037.002 Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный 0,5 3
B01.047.002 Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный 0,7 12
B01.047.009 Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,3 31
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения
A09.28.006 Исследование уровня креатинина в моче 0,56 2
A12.05.027 Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме 0,56 2
A12.05.039 Активированное частичное тромбопластиновое время 0,56 2
A12.28.002 Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга) 0,43 3
B03.016.002 Общий (клинический) анализ крови 1 3
B03.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический 1 3
B03.016.006 Общий (клинический) анализ мочи 1 3
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения
A02.26.004 Визометрия 0,08 1
A04.10.002 Эхокардиография 0,66 3
A04.16.001 Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) 0,3 1
A05.10.006 Регистрация электрокардиограммы 1 3
A06.03.061 Рентгеноденситометрия 0,5 3
A06.09.007.001 Прицельная рентгенография органов грудной клетки 0,46 1
A12.09.001 Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков 1 3
A12.09.005 Пульсоксиметрия 1 3
A12.25.001 Тональная аудиометрия 0,46 2
B03.020.005 Определение уровня общей физической подготовленности 1 3
2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения
A16.12.063 Установка порта в центральную вену 0,08 1

3 Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз.

Код Анатомо- терапевтическо- химическая классификация Наименование лекарственного препарата Усредненный показатель частоты предоставления Единицы измерения ССД СКД
А12АХ Препараты кальция в комбинации с витамином D и/или другими препаратами
Кальция карбонат + Колекальциферол 0,00063 шт. 2 104
А16АВ ферментные препараты
Алглюкозидаза альфа 1 мг 1400 36400

 ________________.
 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
 Средняя суточная доза.
 Средняя курсовая доза.

4 Перечень медицинских изделий, имплантируемых в организм человека.

Код Наименование вида медицинского изделия Усредненный показатель частоты предоставления Среднее количество
273580 Порт инфузионный/инъекционный, имплантируемый 0,08 1

5 Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания.

5.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питания Усредненный показатель частоты предоставления Количество
Основной вариант стандартной диеты 0,78 24

 Электронный текст документа.
 Подготовлен АО Кодекс и сверен по:
 Официальный интернет-портал.
 Правовой информации.
 Www.pravo.gov.ru, 05.02.2021,.
 N 0001202102050011.

Related diseases

Related clinical guidelines

Related standards of medical care

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Available only when using PRO account
Content moderator: Vasin A. S.


  1. Kiberis is NOT an online store and does NOT purchase, store, sell or deliver drugs. The resource acts only as an intermediary between you and the manufacturer of drugs or pharmacy points, which carry out the delivery.
  2. On Kiberis there are descriptions of drugs, some of which are intended only for doctors. This information cannot be used by patients to make decisions about the use of drugs, their cancellation or correction of dosages.
  3. Nothing in the information provided should be interpreted as a call to use these drugs.
  4. No claims can be made to Kiberis regarding any damage or harm incurred as a result of the use of the information posted on the site.