Polycythemia in newborns

• ICD-10
• P61.1 Polycythaemia neonatorum

 Полицитемия у новорожденных. Синдром повышенной концентрации клеточных элементов в крови (больше эритроцитов). В клинике обнаружены депрессия центральной нервной системы и признаки переполнения: цианоз вишни, учащенное дыхание и сердцебиение Диагноз подтверждается лабораторными исследованиями, основанными на показателе центрального венозного гематокрита выше 65%. Лечение полицитемии у новорожденных заключается в частичном обменном переливании крови. Терапия основного заболевания также проводится.

 Полицитемия у новорожденных связана с увеличением общего количества клеток крови всех трех ростков, поэтому эритроцитоз не следует путать с этим синдромом, когда увеличивается только количество эритроцитов. Однако в этом случае зародыш эритроцита в большей степени подвержен усиленному росту. Синдром наблюдается у 0,4-12% новорожденных, чаще встречается у недоношенных детей, но поздние роды также повышают риск развития полицитемии у новорожденных, поскольку при передозировке происходит обезвоживание, что приводит к свертыванию крови. Актуальность синдрома в педиатрии связана с долгосрочными последствиями гипоксии, особенно для мозга, которая в той или иной степени всегда влечет за собой неврологические последствия. Ребенок может отставать в развитии, страдать от нарушений социальной адаптации.

 Ассоциированные симптомы: Гипогликемия. Рвота. Судороги. Судороги в ногах. Тремор.

 Увеличение количества клеток крови, особенно эритроцитов, связано с недостаточным снабжением кислородом, в то время как гипоксия может развиваться как внутриутробно, так и после рождения. В первом случае патология плаценты становится причиной, поскольку именно через плацентарные сосуды плод получает кислород. Это может быть фетоплацентарная недостаточность, патология сосудов плаценты, поражение туберкулезом Определенную роль играют вредные привычки матери, в частности, курение, что также способствует внутриутробной гипоксии. Недостаточное снабжение кислородом также наблюдается при наличии пороков сердца у матери. Иногда поздняя перевязка пуповины участвует в патогенезе, что приводит к значительной гиперволемии в первые часы жизни ребенка.
 Полицитемия у новорожденных связана со многими причинами со стороны ребенка. Дефекты сердечно-сосудистой системы и легочного аппарата, внутриутробные инфекции, заболевания надпочечников и щитовидной железы приводят к развитию этого состояния. Некоторые генетические дефекты могут также проявляться увеличением количества клеток крови. Такое нарушение возникает при хромосомных нарушениях - болезни Дауна, синдроме Беквита-Видемана, трисомии 13 Гемоглобинопатии, при которых эритроциты труднее расстаются с молекулой кислорода, также приводят к гипоксии и, как следствие, к полицитемии у новорожденных.
 Патогенез этого состояния обусловлен высокой вязкостью крови, нехарактерной для ребенка этого возраста. В результате все внутренние органы начинают страдать от повышенного стресса. Это имеет особое значение в случае жизненно важных органов (сердца, легких и мозга), однако нарушения в работе других органов и систем также могут способствовать ухудшению состояния ребенка и ухудшению прогноза. Большинство клинических симптомов полицитемии у новорожденных фактически отражают эффекты микроциркуляторных нарушений, связанных с множественной закупоркой капилляров мазками из эритроцитов (скопления клеток).

 Полицитемия у новорожденных не имеет патогномоничных проявлений. Для того, чтобы заподозрить патологию во время медицинского осмотра, педиатр утверждает плетор. В целом, диагноз основывается на результатах лабораторных исследований. Важным показателем является центральный венозный гематокрит, который в этом состоянии превышает 65%. Биохимические анализы крови всегда выявляют гипогликемию, гипокальциемию, гипомагниемию. Остальные диагностические мероприятия направлены на выявление причин полицитемии у новорожденных.
 Пороки сердца подтверждены ЭКГ и эхокардиографией. Нарушения развития и заболевания легких выявляются при рентгенологическом исследовании. Если вы подозреваете конкретную нозологию, используются ваши собственные методы диагностики. Важно понимать, что полицитемия может быть нормальным вариантом у новорожденных. Также важно отличать это состояние от свертываемости крови, когда полицитемия является относительной и возникает из-за уменьшения объема жидкой части крови. Это происходит во время обезвоживания, например Б. при длительной фототерапии или при воздействии лучистого тепла, проблем с энтеральным питанием (частая регургитация, жидкий стул, включая инфекционную этиологию).

Лечение полицитемии у новорожденных.

 Тактика терапии определяется двумя составляющими: центральным венозным гематокритом и наличием или отсутствием клинических симптомов. Нередко показатели центрального венозного гематокрита соответствуют полицитемии у новорожденных, а состояние ребенка остается хорошим, признаков нарушения микроциркуляции нет. В этом случае рекомендуется беременность с постоянным контролем гематокрита и состояния внутренних органов. Исключение составляют случаи, когда венозный гематокрит превышает 70%. Это показание для начала лечебных мероприятий даже без наличия симптомов.
 Если полицитемия у новорожденных проявляется клинически, частичное обменное переливание крови становится единственным лечением. По специально выведенной формуле определяется объем крови, взятой у ребенка. Вместо этого солевой раствор переливается. Таким образом достигается гемодилюция, то есть восстановление нормальной концентрации клеточных элементов крови, что приводит к устранению микроциркуляторных нарушений. Белковые растворы не используются, так как они могут вызвать повышение концентрации фибриногена, что также нетипично для состава крови новорожденного и поэтому представляет дополнительную опасность.