Аневризма легочной артерии

• МКБ-10
• I28.1 Аневризма легочной артерии

 Легочная аневризма. Это патологическое локальное расширение большого сосуда, выходящего из правого желудочка сердца и доставляющего венозную кровь к легочной циркуляции или ее ветвям. Обычно заболевание протекает бессимптомно, иногда пациенты испытывают боль в груди, одышку, охриплость, кровохарканье и легочное кровотечение. Диагностируется с использованием функциональных и рентгенологических (рентгенография грудной клетки, ангиопульмонография) методов исследования, КТ и МРТ легочных сосудов. После постановки диагноза проводится хирургическое иссечение аневризмы.

 Аневризма легких является редкой сосудистой патологией, может быть врожденной или приобретенной. Выявляется в зрелом возрасте, в основном у людей старше 50 лет. Отмечено преобладание пациенток - 57% от общего числа пациентов. Примерно в 80% случаев заболевание протекает бессимптомно.
 Идиопатическое изолированное расширение легочной артерии составляет 0,6% всех врожденных пороков развития. В 50% случаев аневризма сочетается с другими пороками развития. Обычно врожденная и приобретенная сердечно-сосудистая патология связана с легочной вазодилатацией. Летальность при аневризме легочной артерии составляет 5-6%.

 Очень редко аневризма легочного ствола или его ветвей происходит независимо от других патологических изменений в сердце или легких. Это состояние обычно врожденное. Чаще всего заболевание сопровождает или развивает другие заболевания сердечно-сосудистой или дыхательной системы. Основными причинами легочной аневризмы являются:
 • Сердечно-сосудистая патология. Появление аневризм обычно вызвано дефектами межпредсердной или межжелудочковой перегородки, открытого артериального протока и других врожденных или приобретенных пороков сердца. Причиной локального расширения стенок легочной артерии может быть любое сердечно-сосудистое заболевание, провоцирующее развитие вторичной легочной гипертонии.
 • Инфекционные и паразитарные заболевания. Иногда формирование аневризмы вызывается артериитом, развивающимся с висцеральным сифилисом, глубоким микозом легких, шистосомозом. При кавернозном туберкулезе легких образуется аневризма Расмуссена, характеризующаяся расширением стенок артерии в полости полости.
 Сосудистая аневризма может появиться на фоне тяжелых хронических заболеваний дыхательных путей, фиброторакса, осложнить течение системного васкулита, синдрома Хьюза-Стовина. Иногда причиной этого состояния является повреждение дыхательных путей или (ятрогенное) повреждение сосудов дыхательной системы, возникающее во время медицинских процедур.

 Предположительно, врожденная неполноценность среза стенки легочной артерии становится предпосылкой развития заболевания. Увеличение давления в малом круге кровообращения вызывает его локальное расширение и истончение. При расширении аневризмы возникает турбулентность кровотока, что приводит к нарушению гемодинамических процессов в дистальных отделах сосудистой сети.
 Латеральное давление на растянутую стенку органа постепенно увеличивается, прогрессирует его дегенеративно-дистрофическая трансформация и возрастает риск разрыва. Иногда из-за отложения и кальцификации тромботических масс образуется утолщение стенки аневризматического мешка.

 К моменту возникновения легочной аневризмы она делится на врожденную и приобретенную, по этиологическому фактору - на идиопатическую и связанную с другими заболеваниями. В зависимости от места повреждения сосудистой стенки выделяется аневризма легочного ствола, его правой или левой ветви, дистальных легочных артерий.
 Выявлено аневризматическое расширение саккулярной, веретенообразной, грибовидной и смешанной форм. Особое клиническое значение в современной пульмонологии имеет выделение следующих вариантов заболевания:
 • Истинная аневризма. Все слои сосудистой стенки вовлечены в патологический процесс.
 • Ложная аневризма (псевдоаневризма). Стенки пласта представлены только адвентициальной сосудистой оболочкой, полость, заполненная кровью, сообщается с просветом сосуда. Риск разрыва с такой патологией намного выше, чем с истинной аневризмой.

 В большинстве случаев заболевание протекает бессимптомно в течение длительного времени. Клинические проявления зависят от места и степени патологического образования. Признаки болезни чаще всего присутствуют с большими псевдоаневризмами. Пациента могут беспокоить общая слабость, повышенная утомляемость, одышка при движениях, чувство сердцебиения. Иногда возникают ноющие и непрозрачные боли в груди в проекции образования, кровохарканье. Когда аневризма сжимает рецидивирующий нерв, тембр голоса меняется: появляется хрипота или хрипота.
 Очень часто при аневризмах артерий легочного кровообращения преобладают клинические симптомы основного заболевания. При сердечно-сосудистой патологии наблюдаются боли в груди, нарушения ритма и проводимости, отек конечностей и другие признаки хронической сердечной недостаточности. Заболевания органов дыхания характеризуются наличием кашля с мокротой или без нее, бронхоспастическим синдромом, одышкой.
 Наиболее тяжелым проявлением патологического процесса становится острое легочное сердце, которое развивается вследствие перелома сосудов. У пациента внезапно появляются острые, сильные боли в груди, сопровождающиеся сильной одышкой на вдохе и кровохарканьем. Трудности с дыханием присутствуют в состоянии покоя и резко возрастают с наименьшими усилиями или развлечениями. Кожа становится синюшной, вены шеи набухают. Наблюдается падение артериального давления, тахикардия. Кожа бледная и покрыта липким холодным потом. Возможны тошнота, рвота, боли в правом подреберье.
 Ассоциированные симптомы: Боль в грудной клетке. Влажный кашель. Кашель. Кровохарканье. Одышка. Осиплость голоса. Рвота. Тошнота.

 Со временем патологические изменения в стенках аневризматического образования могут прогрессировать - стенки становятся тоньше, теряют свою плотность и эластичность. Существует разрыв или расслоение, кровоизлияние в легочную паренхиму и развитие инфарктной пневмонии. При нарушении целостности оболочек аневризмы, сообщающейся с просветом бронха, возникает легочное кровотечение. При прорыве в полость перикарда наблюдается тампонада сердца.
 Аневризма Расмуссена часто становится источником массивного кровохарканья, которое является одной из непосредственных причин смерти больных туберкулезом. Отрыв и миграция тромботических масс из полости аневризматического выпячивания легочной артерии могут привести к тромбозу сосудов головного мозга и инсульту.

 Обычно диагностический поиск подозреваемой аневризмы сосудов легочной циркуляции проводится пульмонологами совместно с сосудистыми хирургами. При первичном осмотре выявляются признаки фоновой патологии. Аускультативно с расширением легочного ствола, диастолические шумы слышны в межреберье II-III слева от грудины, акцентирован тон II. Для подтверждения диагноза проводится:
 • Диагноз сердца. На электрокардиограмме обычно появляются признаки перегрузки правого сердца, гипертрофия правого желудочка. Эхография (эхокардиография) позволяет обнаружить расширение магистральных легочных артерий и ствола, выявить недостаточность лунных клапанов и нарушения гемодинамики.
 • Лучевая диагностика. Рентгенографическое изображение зависит от расположения аневризматического мешка. С расширением ствола или его левой ветви рентгенограммы OGCs определяют округлое образование в области левого корня. Аневризма правой ветви проявляется увеличением поперечного сечения артерии в виде запятой, расположенной в области правого корня. Патология периферических сосудов представлена плотными, однократными или множественными округлыми тенями. Ангиопульмонография позволяет уточнить месторасположение процесса.
 КТ, МРТ легочных сосудов. Также используется для уточнения расположения аневризмы. Позволяет оценить ваш размер и толщину стенки. Они являются более точными и менее инвазивными методами по сравнению с аналогичным рентгенологическим исследованием кровеносных сосудов.
 Учитывая полиэтиологическую природу заболевания, в диагностическом процессе могут участвовать врачи, вовлеченные в лечение фонового процесса, такие как фтизиатры, дерматовенерологи, ревматологи. Иногда трудно отличить сосудистую аневризму от злокачественной опухоли легкого или средостения, аневризматического расширения нисходящей части аорты. В таких случаях онкологу или кардиологу также назначают консультацию.
 КТ ангиография кровеносных сосудов сердца. Местное аневризматическое расширение ветви правой легочной артерии.

 После определения места патологического расширения сосуда проводится хирургическая коррекция аневризмы. Иссечение расширения осуществляется с уменьшением диаметра артерии или резекцией сосуда с последующим протезированием. Второй этап операции - стент. Если невозможно удалить аневризму, проводится паллиативная операция - укрепление изогнутой стенки протезом из лавсана. Иногда с небольшими бессимптомными аневризмами используется тактика ожидания. За пациентом регулярно наблюдает лечащий врач, который оценивает состояние патологического выпячивания в динамике. Если аневризма увеличивается в размерах, она удаляется.

 1. Хирургическая коррекция изолированной аневризмы легочной артерии/ Козлов Б.Н., Панфилов Д.С., Пряхин А.С., Саушкин В.В., Шипулин В.М. Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2017 - №4.
 2. Клинико-патогенетические варианты течения идиопатической дилатации легочной артерии у детей. Критерии дифференциальной диагностики и тактика ведения: Автореферат/ Никольский С.Е. 2003.
 3. Эндоваскулярное лечение аневризмы легочной артерии/ Алекян // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2017- №2 .

• 59% Сравни Малые аномалии развития сердца
• 58% Сравни Первичный бронхолегочный амилоидоз
• 51% Сравни Аневризма синуса Вальсальвы
• 47% Сравни Бензиновая пневмония
• Показать все