Pleural cancer

• ICD-10
• C38.4 Malignant neoplasm, pleura

 Рак плевры. Злокачественная опухоль париетального или висцерального листка серозной оболочки легких. Рак плевры характеризуется быстрым прогрессированием: ранним возникновением болей, накоплением экссудата в плевральной полости, нарастающей одышкой. Для выявления и гистологического подтверждения рака плевры проводится рентгенологическое обследование, УЗИ плевральной полости, диагностическая пункция, биопсия плевры, прескаленная биопсия, торакоскопия, цитологическое исследование плеврального выпота, морфологический анализ биоптата. Лечение рака плевры требует проведения плеврэктомии или плевропульмонэктомии, дополненных лучевой терапией и химиотерапией.

 Злокачественные опухоли, поражающие плевру, по своему происхождению могут быть первичными и вторичными. К первичным злокачественным поражениям плевры в пульмонологии относят мезотелиальные опухоли, с преобладанием фиброзного (саркома плевры) или эпителиального компонента (рак плевры). В некоторых случаях встречаются опухоли смешанного строения, содержащие элементы саркомы и рака (саркокарциномы). По типу роста первичный рак плевры делится на локализованный и диффузный. Гистологически рак плевры представлен различными вариантами мезотелиомы. Первичный рак плевры составляет 0,3% в структуре всей онкопатологии; с одинаковой частотой встречается у мужчин и женщин.
 Вторичный рак плевры имеет метастатический характер. Чаще всего в плевру метастазирует рак легких, яичников, молочной железы, щитовидной железы.

 Установлено, что более 70% случаев рака плевры этиологически связано с вдыханием асбестовой пыли. Особенно вредным считается контакт с такими разновидностями асбеста, как кроцидолит, хризолит и амозит. Рак плевры может развиваться через 30-40 лет после контакта с асбестом, поэтому, несмотря на действующие сегодня серьезные законодательные ограничения по применению асбеста, до сих пор встречаются мезотелиомы плевры, обусловленные воздействием данного производственного фактора. К категории риска относятся лица, занятые в горнодобывающей, строительной, текстильной промышленности, судостроении.
 Асбестовая пыль также может являться причиной возникновения пневмокониоза (асбестоза), асбестного плеврита, бляшек на плевре, плеврального фиброза, рака легких, рака гортани, мезотелиомы брюшины. Кроме экспозиции асбеста, среди причин возникновения рака плевры рассматривается значение других вредных факторов, в особенности курения.
 Встречающийся в большинстве случаев диффузный рост мезотелиомы обусловливает ее распространение по плевре и лимфатическим путям с образованием множественных узлов, утолщающих плевральные листки. Диффузный рак плевры рано поражает висцеральный и париетальный листки, вызывая их сращение и облитерацию плевральной полости на протяженном участке. При отсутствии облитерации в плевральной полости развивается серозный плеврит - накапливается серозный экссудат, который в результате десквамации эпителия и повреждения мелких сосудов быстро приобретает геморрагический характер. При распространении рака плевры по междолевым щелям происходит вовлечение в процесс внутригрудной фасции, ребер и межреберных мышц, пищевода, позвонков, брюшины.

 Классификация рака плевры, согласно системе TNM, предусматривает выделение стадий:
 • Тх - Т0 - отсутствие признаков первичного рака плевры.
 • Т1 - распространенность опухоли ограничена париетальной плеврой.
 • Т2 - поражение париетальной, диафрагмальной, медиастинальной и висцеральной плевры, прорастание рака плевры в легкое или диафрагму.
 • ТЗ - прорастание рака плевры в ребра, внутригрудную фасцию, перикард, мышцы грудной стенки, медиастинальную клетчатку, органы средостения.
 • Т4 - распространение рака плевры на плевру и легкие с противоположной стороны, брюшину, органы брюшной полости, ткани шеи, позвоночник. Рак плевры неоперабелен.
 • Nx - N0 - отсутствие данных за регионарные метастазы рака плевры.
 • N1 - метастазирование рака плевры в перибронхиальные узлы или лимфоузлы корня легкого на стороне, соответствующей поражению.
 • N2 - метастазирование рака плевры в лимфоузлы средостения и бифуркации трахеи на стороне, соответствующей поражению.
 • N3 - метастазирование рака плевры в лимфоузлы (средостения, корня легкого, подключичные и тд ) с противоположной стороны.
 • Мх - М0 - отсутствие данных за отдаленные метастазы рака плевры.
 • Ml - обнаружение отдаленных метастазов рака плевры в различных органах.

 Рак плевры имеет стремительное течение и обычно в течение нескольких месяцев приводит к летальному исходу.
 Ранними клиническими проявлениями рака плевры служат боль на пораженной стороне грудной клетке при дыхании, сухой кашель, субфебрилитет. Боли имеют упорный ноющий, часто мучительный характер, могут иррадиировать в надплечье, лопатку. При сдавлении грудной симпатической цепи развивается синдром Горнера (птоз, миоз, энофтальм, слабая реакция зрачка на свет, дисгидроз).
 Рак плевры протекает с быстрым и постоянным накоплением экссудата в плевральной полости, что приводит к нарастанию одышки. При торакоцентезе ощущается плотная утолщенная плевра; экссудат имеет геморрагический характер и после удаления быстро скапливается снова. При цитологическом анализе плеврального выпота в нем обнаруживаются атипичные клетки.
 Развиваются проявления, обусловленные компрессией органов средостения, в частности синдром верхней полой вены. При раке плевры быстро прогрессируют общая слабость, анемия и кахексия. Клиника вторичного рака плевры схожа с таковой при мезотиелиоме плевры: отмечаются боли на стороне поражения, накопление геморрагического экссудата, одышка. Все эти проявления усугубляются симптомами первичного ракового процесса.
 Ассоциированные симптомы: Боль в груди справа. Боль в грудной клетке. Глубокий сухой кашель. Изменение аппетита. Изменение веса. Истощение. Кашель. Ломота в мышцах. Лихорадка. Нехватка воздуха. Одышка. Отсутствие аппетита. Потеря веса. Общая слабость. Увеличение СОЭ.

 Выявление рака плевры основана на сопоставлении данных анамнеза, клинической картины, рентгенологических, эндоскопических, цитологических и морфологических исследований. При подозрении на мезотелиому плевры первостепенное значение приобретает уточнение профессионального анамнеза, а именно - контакта с асбестсодержащими продуктами.
 Рентгенография легких выявляет бугристое неравномерное утолщение плевры (очаговое или диффузное), множественные узлы по периферии легочных полей. Компьютерную томографию легких (МРТ, ПЭТ) применяют для уточнения локализации и распространенности рака плевры, обнаружения инфильтрации грудной клетки, поражения легкого, медиастинальных лимфоузлов, перикарда, противоположного легкого. Рентгенологическое и томографическое обследование проводят после предварительной плевральной пункции и максимальной эвакуации экссудата.
 При проведении УЗИ плевральной полости выявляется плевральный выпот, а при его отсутствии - бугоркообразное утолщение плевры. Под контролем УЗИ выполняется диагностическая плевральная пункция и трансторакальная пункционная биопсия плевры. В ряде случаев цитологическое исследование плеврального выпота и морфологическое исследование биоптата позволяют подтвердит диагноз рака плевры. Прицельная биопсия и визуальный осмотр плевры осуществляется в процессе диагностической торакоскопии (плевроскопии).
 Бронхоскопия может применяться для исключения рака бронхов, подтверждения асбестовой интоксикации с помощью проведения бронхоальвеолярного лаважа и обнаружения асбестовых частиц в смывах с бронхов.

 Дифференциальный диагноз рака плевры проводится с опухолями грудной стенки, осумкованным плевритом, доброкачественными опухолями плевры, периферическим раком легкого, метастазами опухолей из отдаленных органов.

 При поражении париетальной плевры производится плеврэктомия, а в случае поражения висцеральной плевры - плевропульмонэктомия. Эти виды операций нередко сочетаются с резекций пораженных органов (диафрагмы, перикарда, ребер ), с послеоперационной химиотерапией и облучением. Однако даже радикальная операция, как правило, сопровождается непродолжительным успехом лечения.
 В большинстве случаев, ввиду поздней диагностика рака плевры и обширности поражения, радикальная операция бывает невыполнима, поэтому проводится полихимиотерапия и лучевая терапия. Симптоматическое лечение рака плевры включает разгрузочные пункции (плевроцентез), дренирование плевральной полости, введение в плевральную полость цитостатических препаратов для замедления темпов экссудации и стимуляции облитерации полости (плевродез), обезболивание. К инновационным методам лечения рака плевры, не получившим пока широкого распространения, относят генную терапию, фотодинамическую терапию и иммунохимиотерапию.

 Исход рака плевры неблагоприятен: большинство пациентов погибает в течение нескольких месяцев с момента установления диагноза. Раннее мультимодальное лечение рака плевры, включающее плевропневмоэктомию с химиотерапией и постоперационным облучением, позволяет достичь пятилетней выживаемости у 17-25% пациентов.

 Главной мерой профилактики мезотелиомы плевры является исключение контакта с асбестом и использование в производстве альтернативных материалов. Также в рекомендации пульмонологов входит отказ от курения и проведение ежегодного скрининга населения (флюорографии).

• Стандарт специализированной медицинской помощи детям при нейробластоме (низкий риск)
• Стандарт медицинской помощи больным со злокачественным новообразованием плевры (при оказании специализированной помощи)
• Стандарт медицинской помощи больным со злокачественным новообразованием плевры
• Стандарт специализированной медицинской помощи детям при нейробластоме (средний риск)