ICD-10 codes
Description
Болезнь Кимуры. Заболевание неясной этиологии, сопровождающееся образованием эозинофильных инфильтратов мягких тканей. Они представляют собой плотные узлы различной величины и формы, локализующиеся на голове и шее. Могут иметь красно-бурый оттенок и достигать 5-7 см в диаметре. Заболевание протекает с увеличением лимфатических узлов, без нарушения общего состояния пациента. Болезнь Кимуры диагностируется на основании анализа крови на эозинофилы, определения уровня IgE, исследования биоптатов кожи и лимфоузлов (гистология, РИФ). Опухоль имеет тенденцию к саморазрешению, но по показаниям может быть удалена хирургически. Возможно применение радиотерапии, кортикостероидов, цитостатиков.
Additional facts
Болезнь Кимуры (эозинофильный лимфофолликулез кожи) - редкое дерматологическое заболевание, характеризующееся лимфоидной инфильтрацией дермы доброкачественного генеза с ангиопролиферативной составляющей. Относится к большой группе заболеваний, протекающих с иммунными нарушениями. Впервые с лимфоидно-подобной псевдоопухолью столкнулись китайские врачи в 1937 году. Тогда её расценили как своеобразную гранулёму - локальный островок продуктивно-экссудативного воспаления в соединительной ткани кожи. В 1948 году группа японских учёных впервые подробно описала клинические проявления болезни, не установив ее причину. По имени одного из авторов этого исследования заболевание известно сегодня во всём мире, как болезнь Кимуры.
Позднее на протяжении десятилетий, вплоть до настоящего времени, заболевание изучали английские, голландские, французские, швейцарские дерматологи, относя его то к разновидности ангиолимфоидной гиперплазии с эозинофилией (АЛГЭ), то считая самостоятельной патологией. Научные споры продолжаются по сей день. Доподлинно известно, что относительно высокая заболеваемость эозинофильным лимфофолликулёзом кожи наблюдается в странах Азиатско-Тихоокеанского региона. Среди азиатов болеют преимущественно молодые мужчины (средний возраст 30-32 года). Европейцы практически не страдают этой разновидностью лимфофолликулёза кожи (описаны единичные случаи).
Позднее на протяжении десятилетий, вплоть до настоящего времени, заболевание изучали английские, голландские, французские, швейцарские дерматологи, относя его то к разновидности ангиолимфоидной гиперплазии с эозинофилией (АЛГЭ), то считая самостоятельной патологией. Научные споры продолжаются по сей день. Доподлинно известно, что относительно высокая заболеваемость эозинофильным лимфофолликулёзом кожи наблюдается в странах Азиатско-Тихоокеанского региона. Среди азиатов болеют преимущественно молодые мужчины (средний возраст 30-32 года). Европейцы практически не страдают этой разновидностью лимфофолликулёза кожи (описаны единичные случаи).
Symptoms
Ассоциированные симптомы: Лейкоцитоз. Эозинофилия.
Reasons
Этиология и патогенез заболевания мало изучены. В настоящее время наиболее распространено мнение о том, что болезнь Кимуры развивается по сценарию реакции гиперчувствительности замедленного типа. Центральным звеном здесь является взаимодействие сенсибилизированных лимфоцитов и антигена, в качестве которого могут выступать как вирусы, так и ткани собственной дермы. Специальные структуры клеточной мембраны лимфоцитов выступают в качестве антител, связывающих эти чужеродные антигены. Чем больше антигенов, тем активнее процесс их связывания.
В ходе реакции антиген-антитело сенсибилизированные лимфоциты меняются морфологически и биохимически. Они приобретают способность инфильтрировать область, где идёт иммунокомплексная реакция через клетки-мишени, которыми в данном случае оказываются клетки кожи. Сопровождается это продуктивно-пролиферативным воспалением. Воспаление прогрессирует, нарушая функции органов, тканей, проницаемость сосудов, способствуя возникновению и развитию болезни Кимуры - доброкачественного лимфопролиферативного процесса с иммунными нарушениями. На иммунозависимый характер патологии указывает нередкое сочетание болезни Кимуры с атопическим дерматитом, поллинозом, бронхиальной астмой, лекарственной аллергией.
В ходе реакции антиген-антитело сенсибилизированные лимфоциты меняются морфологически и биохимически. Они приобретают способность инфильтрировать область, где идёт иммунокомплексная реакция через клетки-мишени, которыми в данном случае оказываются клетки кожи. Сопровождается это продуктивно-пролиферативным воспалением. Воспаление прогрессирует, нарушая функции органов, тканей, проницаемость сосудов, способствуя возникновению и развитию болезни Кимуры - доброкачественного лимфопролиферативного процесса с иммунными нарушениями. На иммунозависимый характер патологии указывает нередкое сочетание болезни Кимуры с атопическим дерматитом, поллинозом, бронхиальной астмой, лекарственной аллергией.
Differential diagnostics
Дифференциальный диагноз проводят с саркоидозом, лимфомой, саркомой Капоши, сосудистыми опухолями, метастазами в лимфатические узлы, болезнью Микулича.
Тактику терапии диктует распространённость и локализация опухоли. С учётом доброкачественного течения процесса и возможности самостоятельного регресса опухоли, единичные небольшие узлы (до 1 см) подлежат наблюдению у дерматолога. Солитарные и множественные инфильтраты больших размеров, нарушающие качество жизни пациента, удаляются хирургическим путём или воздействуют на них с помощью радиотерапии. При необходимости используют реконструктивно-пластические операции. В лечении узлов до 5 см в диаметре применяют лазер.
При отсутствии показаний к хирургическому вмешательству используют консервативное лечение: кортикостероиды по индивидуальной схеме, включая инъекционную блокаду очагов (бетаметазон), цитостатики (циклоспорин), наружно - кортикостероидные мази. Прогноз благоприятный для жизни, возможны рецидивы заболевания.
Тактику терапии диктует распространённость и локализация опухоли. С учётом доброкачественного течения процесса и возможности самостоятельного регресса опухоли, единичные небольшие узлы (до 1 см) подлежат наблюдению у дерматолога. Солитарные и множественные инфильтраты больших размеров, нарушающие качество жизни пациента, удаляются хирургическим путём или воздействуют на них с помощью радиотерапии. При необходимости используют реконструктивно-пластические операции. В лечении узлов до 5 см в диаметре применяют лазер.
При отсутствии показаний к хирургическому вмешательству используют консервативное лечение: кортикостероиды по индивидуальной схеме, включая инъекционную блокаду очагов (бетаметазон), цитостатики (циклоспорин), наружно - кортикостероидные мази. Прогноз благоприятный для жизни, возможны рецидивы заболевания.