Mitral-aortic defect

• ICD-10
• Q23 Congenital malformations of aortic and mitral valves

 Митрально. Аортальный порок - сложное сочетанное поражение митрального и аортального клапанов, преимущественно проявляющееся двойным стенозом или стенозом одного клапана и недостаточностью другого. Митрально-аортальный порок проявляется одышкой, цианозом, сердцебиением, перебоями, ангинозными болями, кровохарканьем. Диагностика митрально-аортального порока основывается на аускультативных, электрокардиографических, эхокардиографических, рентгенологических данных. Оперативное лечение митрально-аортального порока может заключаться в выполнении комиссуротомии, клапаносохраняющей коррекции или протезирования клапанов.

 Митрально-аортальный порок - сочетанный порок сердца, характеризующийся различными комбинациями поражения клапанного аппарата и подклапанных структур левого предсердно-желудочкового комплекса и аорты. Изолированные поражения митрального и аортального клапанов (митральная недостаточность, митральный стеноз, аортальная недостаточность, стеноз устья аорты) встречаются в кардиологии реже, чем сочетанные. Среди приобретенных пороков сердца митрально-аортальный порок составляет около 10%.
 Митрально-аортальный порок может выражаться различными анатомическими вариантами:
 • митральным стенозом и стенозом устья аорты.
 • митральным стенозом и аортальной недостаточностью.
 • митральной недостаточностью и стенозом устья аорты.
 • митральной недостаточностью и недостаточностью клапана аорты.
 • сочетанным митральным пороком и аортальной недостаточностью.
 • сочетанным митральным (с преобладанием стеноза левого атриовентрикулярного отверстия) и сочетанным аортальным (с преобладанием недостаточности клапана аорты) пороками.

 Сочетанный митрально-аортальный порок почти всегда имеет ревматическую этиологию. Как правило, формирование аортального порока происходит позднее митрального и связано с повторными атаками ревматического эндокардита и миокардита. В более редких случаях множественное поражение клапанов может возникать вследствие атеросклероза аорты или септического эндокардита.
 Нарушения гемодинамики при митрально-аортальном пороке в значительной мере определяются преобладанием одного из пороков; при этом может иметь место их взаимное усиливающее или ослабляющее влияние. Так, в случае комбинации аортального стеноза с недостаточностью митрального клапана, последняя имеет более тяжелое течение, поскольку увеличивается регургитация крови и объемная перегрузка левого желудочка и предсердия. Поэтому такой вариант митрально-аортального порока протекает особенно тяжело и быстро приводит к развитию сердечной недостаточности.
 При сочетании митрального и аортального стенозов гиперфункция и гипертрофия левого желудочка выражены меньше, чем при изолированном стенозе устья аорты, поскольку митральный стеноз уменьшает объемную нагрузку на левый желудочек. Течение данного варианта митрально-аортального порока аналогично таковому при митральном стенозе - преобладают симптомы легочной гипертензии.

 Преобладание митрального стеноза нивелирует признаки аортальной недостаточности и наоборот, более выраженная аортальная недостаточность затрудняет распознавание митрального порока. Комбинация аортальной недостаточности и недостаточности митрального клапана вызывает гемодинамические нарушения, неблагоприятные для левых отделов сердца.

 Клиническая картина сочетанного митрально-аортального порока зависит характера нарушений гемодинамики, обусловленных преобладанием одного из пороков. Митрально-аортальный порок с преобладанием митрального стеноза характеризуется одышкой, тахикардией, аритмиями, кровохарканьем, связанным с развитием застойных явлений в малом круге и легочной гипертензией. Объективными признаками служат акроцианоз, «митральный румянец», аускультативный феномен «кошачьего мурлыканья» над верхушкой сердца. Для митрально-аортального порока типично смещение верхушечного толчка влево и вниз, что несвойственно изолированному поражению митрального клапана.
 Ассоциированные симптомы: Боль в груди слева. Боль в грудной клетке. Боль за грудиной. Кашель. Кровохарканье. Одышка.

 Диагностика и лечение митрально-аортального порока осуществляется при согласованном взаимодействии кардиолога, кардиохирурга и ревматолога. Диагноз митрально-аортального порока ставится на основании выявления признаков каждого порока в отдельности. С этой целью проводится тщательное физикальное обследование (аускультация, перкуссия сердца) и комплексная инструментальная диагностика, включающая электрокардиографию, фонокардиографию, рентгенографию грудной клетки, ЭхоКГ, левую вентрикулографию, зондирование полостей сердца, коронарографию.

 Консервативная терапия в отношении митрально-аортального порока малоэффективна. Лечебно-профилактические мероприятия проводятся до и после операции, а также больным, не подлежащим хирургическому лечению, с целью предупреждения или уменьшения декомпенсации кровообращения, предупреждения возможных осложнений. При митрально-аортальном пороке необходима правильная организация физической активности и трудовой деятельности, лечение интеркуррентных заболеваний.
 Медикаментозная терапия митрально-аортального порока включает назначение сердечных гликозидов, антиаритмических средств, диуретиков, антикоагулянтов, антагонистов кальция, периферических вазодилататоров, ЛФК, кислородной терапии.
 Вопрос о хирургическом лечении митрально-аортального порока решается, исходя из индивидуальных показателей гемодинамики и степени органического поражения клапанов. При митрально-аортальном пороке могут выполняться различные типы и сочетания хирургических вмешательств: протезирование аортального и/или митрального клапана (многоклапанное протезирование); протезирование одного клапана в сочетании с клапаносохраняющей коррекцией другого; пластика аортального клапана и пластика митрального клапана; закрытая или открытая комиссуротомия (вальвулотомия) и тд.
 Поскольку аортальным порокам часто сопутствует нарушение проходимости венечных артерий, грозящее развитием инфаркта миокарда, в некоторых случаях одновременно выполняется аортокоронарное шунтирование стенозированных артерий.

 Наилучших результатов по коррекции митрально-аортального порока удается достичь при раннем проведении операции и отсутствии тяжелых дистрофических изменений миокарда. При митрально-аортальных пороках ревматической этиологии пациенты должны пожизненно наблюдаться ревматологом и получать превентивную противоревматическую терапию. Больным с искусственными клапанами сердца показан прием антикоагулянтов непрямого действия под контролем протромбинового ин­декса крови.
 Течение митрально-аортального порока зависит от степени выраженности клапанного поражения и скорости развития недостаточность кровообращения. Нередко пациенты с сочетанным пороком доживают до пожилого возраста и погибают от присоединившегося атеросклероза коронарных артерий.

• Стандарт медицинской помощи больным врожденными аномалиями (пороками развития) системы кровообращения