Комбинированный митральный порок сердца

• МКБ-10
• Q24.9 Врожденный порок сердца неуточненный

 Комбинированный митральный порок сердца. Сочетанное поражение, характеризующееся недостаточностью двустворчатого клапана и стенозом левого предсердно - желудочкового отверстия. Митральный порок сердца проявляется слабостью, снижением переносимости физической нагрузки, одышкой, кровохарканьем, акроцианозом, сердцебиением, перебоями в работе сердца. Диагностика митрального порока сердца предполагает анализ анамнестических, аускультативных, инструментальных (электрокардиографических, фонокардиографических, рентгенологических, эхокардиографических) данных. Медикаментозная терапия митрального порока сердца включает профилактику рецидивов ревматической лихорадки, инфекционного эндокардита, лечение аритмии, антикоагулянтную терапию; хирургическое лечение заключается в протезировании митрального клапана.

 Комбинированный митральный порок сердца (митральная болезнь) - приобретенный порок сердца, сочетающий недостаточность атриовентрикулярного клапана со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия и проявляющийся соответствующими нарушениями внутрисердечной гемодинамики. Комбинированный митральный порок сердца встречается в кардиологии значительно чаще, чем изолированная митральная недостаточность или митральный стеноз.
 При митральном пороке сердца может отмечаться преобладание стеноза отверстия или недостаточности клапана или иметь место примерно одинаковое сочетание стеноза и недостаточности. В связи с этим выделяют митральный порок с умеренным стенозом и значительной недостаточностью; митральный порок со значительным стенозом и умеренной недостаточностью; митральный порок со значительным стенозом и значительной недостаточностью.

Особенности гемодинамики при комбинированном митральном пороке сердца.

 Изменения внутрисердечной гемодинамики при комбинированном митральном пороке сердца обусловлены сочетанием признаков, свойственных каждому из пороков в отдельности, и зависят от преобладания стеноза атриовентрикулярного отверстия или недостаточности митрального клапана.
 При митральном пороке сердца развиваются гипертрофия и дилатация левого предсердия, правого и левого желудочков. Вслед за этим нарастают застойные явления в венах малого круга кровообращения и легочная гипертензия. Декомпенсация комбинированного порока характеризуется признаками правожелудочковой недостаточности и застоя крови в большом круге кровообращения. Снижается объем сердечного выброса, особенно при физической нагрузке (фиксированный ударный объем).

 Комбинированный митральный порок сердца практически всегда формируется вследствие перенесенного ревматизма. Рецидивы ревматических атак вызывают поражение створок митрального клапана, приводя к их сращению по комиссурам, развитию фиброза, склероза и кальциноза створок, поражению подклапанных структур. Одновременно при ревматическом эндокардите нарастает рубцевание и стенозирование левого предсердно-желудочкового отверстия.
 Кроме ревматического поражения, в формировании митрального порока сердца велика роль вторичных неспецифических факторов. В их ряду наибольшее значение придается гемодинамическим воздействиям, которым постоянно подвержен митральный клапан. Это приводит к дополнительным надрывам створок в области комиссур. Дальнейшая организация мест надрывов сопровождается срастанием створок и прогрессированием митрального порока сердца.
 Деформация створок митрального клапана и рубцовый стеноз предсердно-желудочкового отверстия выражены значительнее, чем при изолированных митральных пороках сердца. Створки клапана утолщены, их края вывернуты; клапанное отверстие сужено и теряет способность увеличиваться в размерах; хорды утолщены и укорочены, имеется выраженный кальциноз.

 В анамнезе пациентов с комбинированным митральным пороком сердца имеются сведения о перенесенном тяжелом эндомиокардите или панкардите, наличии экстракардиальных симптомов ревматизма, позднем начале лечения, длительной активности ревматического процесса или повторных рецидивах заболевания.
 Субъективные проявления митрального порока сердца характеризуются одышкой, кашлем, кровохарканьем, сердцебиением, перебоями и болью в области сердца, снижением толерантности к физической нагрузке. Ухудшение самочувствия может вызываться острой респираторной или бронхолегочной инфекцией.
 Объективно выявляются бледность кожных покровов, акроцианоз, тахикардия, фибрилляция предсердий. Больные с митральным пороком сердца астеничны, нередко имеют черты физического инфантилизма. Комбинированный митральный порок сердца быстро декомпенсируется. В поздних стадиях определяется набухание шейных вен, периферические отеки, гепатомегалия.
 Ассоциированные симптомы: Боль в груди слева. Боль в грудной клетке. Боль за грудиной. Кровохарканье. Одышка.

 В случае преобладания стеноза левого атриовентрикулярного отверстия (при его площади 0,5-1,0 см2 и небольшом объеме митральной регургитации) в картине митрального порока сердца преобладают симптомы стеноза. Признаками митрального стеноза служат диастолический шум, хлопающий I тон, звук открытия митрального клапана и тд.
 Если в структуре комбинированного митрального порока сердца недостаточность атриовенрикулярного клапана превалирует над стенозом (при площади митрального отверстия 1,5-2 см2), аускультативно выявляется интенсивный и длительный систолический шум, занимающий всю систолу. При одинаковой степени выраженности стеноза и недостаточности определяется ослабление I тона над верхушкой сердца и акцент II тона над легочной артерией; наряду с интенсивным систолическим шумом выслушивается диастолический.
 На электрокардиограмме регистрируются признаки гипертрофии левого предсердия и желудочков. Фонокардиография выявляет типичные изменения шумов сердца, характеризующие митральный стеноз и митральную недостаточность. Рентгенография грудной клетки обнаруживает расширение границ сердца, кальциноз в проекции митрального клапана, изменения легочного рисунка.
 С помощью эхокардиографии подтверждается диагноз митрального порока сердца и определяются превалирующие изменения (стеноз или недостаточность). Допплерэхокардиография помогает оценить величину регургитации и диастолического градиента давления на митральном клапане. При необходимости для получения этих сведений прибегают к зондированию полостей сердца и вентрикулографии.

 Дифференциальная диагностика при комбинированном митральном пороке сердца проводится с гипертрофической кардиомиопатией и дефектом межпредсердной перегородки.

 Медикаментозная терапия при комбинированном митральном пороке сердца направлена на профилактику рецидивов ревматической лихорадки, инфекционного эндокардита, лечение аритмий, предупреждение тромбоэмболических осложнений.
 Оперативное лечение митрального порока сердца проводится при выраженной клинической картине и величине регургитации свыше 40% от ударного объема крови. При комбинированном митральном пороке сердца обычно выполняется протезирование митрального клапана. При отсутствии кальциноза и нормальной подвижности клапана прибегают к клапаносохраняющему вмешательству - пластике митрального клапана (аннулопластике) с использованием искусственного полужесткого кольца.
 Показатели улучшения качества жизни и выживаемости после кардиохирургической операции у больных с комбинированным митральным пороком сердца значительно ниже, чем после комиссуротомии по поводу изолированного стеноза.

 В целом течение митрального порока сердца неблагоприятно. Исход заболевания определяется темпами прогрессирования нарушений гемодинамики, частотой и тяжестью повторных ревматических атак, развитием осложнений. При выраженных гемодинамических нарушениях быстро снижается сократительная функция гипертрофированного, рубцово и дистрофически измененного миокарда, что рано приводит к сердечной недостаточности и летальному исходу.
 Больные с комбинированным митральным пороком сердца должны находиться под наблюдением кардиолога, ревматолога и кардиохирурга. Беременность при данном пороке допустима при условии полной компенсации кровообращения.

 Рекомендации в области профилактики митрального порока сердца касаются предупреждения ревматических атак, провоцируемых инфекционными заболеваниями: фарингитом, тонзиллитом, скарлатиной.