Другие названия и синонимы
Mitral tricuspid defect.
Описание
Митрально. Трикуспидальный порок - сочетанный порок сердца, характеризующийся поражением левого и правого предсердно - желудочковых клапанов. Клинические проявления митрально-трикуспидального порока характеризуются одышкой, кровохарканьем, приступами сердечной астмы, болями в области сердца, цианозом кожных покровов, пульсацией вен шеи, в поздних стадиях - увеличением печени, асцитом. Диагностический алгоритм, направленный на выявление поражения клапанов, включает проведение и оценку данных ЭКГ, ФКГ, ЭхоКГ, рентгенографии, вентрикулографии, катетеризации полостей сердца. Радикальным методом лечения митрально-трикуспидального порока служит кардиохирургическое вмешательство (комиссуротомия, пластика, протезирование клапанов).
Дополнительные факты
Митрально-трикуспидальный порок - многоклапанный атриовентрикулярный порок сердца. Сочетанное поражение двухстворчатого и трехстворчатого предсердно-желудочковых клапанов встречается в кардиологии чаще, чем изолированные приобретенные пороки сердца (митральный стеноз, митральная недостаточность, трикуспидальный стеноз, трикуспидальная недостаточность). Среди сочетанных пороков сердца возможны другие сочетания двух- и трехклапанных поражений: митрально-аортальный, аортально-трикуспидальный, митрально-аортально-трикуспидальный пороки.
Митральный порок сопровождается органическим трикуспидальным пороком примерно в 15% наблюдений, а у большинства пациентов с митральным пороком в поздних стадиях обнаруживается относительная (функциональная) недостаточность трехстворчатого клапана. Возможно сочетание комбинированного митрального порока со стенозом или недостаточностью трехстворчатого клапана.
Митральный порок сопровождается органическим трикуспидальным пороком примерно в 15% наблюдений, а у большинства пациентов с митральным пороком в поздних стадиях обнаруживается относительная (функциональная) недостаточность трехстворчатого клапана. Возможно сочетание комбинированного митрального порока со стенозом или недостаточностью трехстворчатого клапана.
Причины
Основными причинами органического поражения предсердно-желудочковых клапанов служат ревматизм (в 90% случаев), затяжной бактериальный эндокардит, скарлатина, травмирование клапанов. Повреждение трехстворчатого клапана обычно развивается позднее митрального стеноза или недостаточности вследствие упорных, рецидивирующих ревматических атак.
Трикуспидальный стеноз, сочетающийся с митральным пороком, уменьшает проявления последнего, поскольку стенотическое сужение ограничивает гиперволемию малого круга кровообращения. Напротив, сочетание трикуспидальной недостаточности и митрального порока способствует быстрому развитию недостаточности правого желудочка из-за его дополнительной нагрузки легочной гипертензией.
Митрально-аортально-трикуспидальный порок диагностируется у 7-8 % больных с ревматическими пороками сердца. Тройное клапанное поражение существенно влияет на гемодинамику, обусловливает наличие трех барьеров на пути кровотока:
• стеноза устья аорты, сопровождающегося гемодинамической перегрузкой левого желудочка (в известной мере объемную перегрузку ЛЖ уменьшают стеноз правого и левого предсердно-желудочковых отверстий);
• стеноза левого атриовентрикулярного отверстия, предрасполагающего к венозному застою в малом круге кровообращения (эти явления сдерживаются малым притоком крови в правые отделы сердца вследствие стеноза правого предсердно-желудочкового отверстия);
Трикуспидальный стеноз, сочетающийся с митральным пороком, уменьшает проявления последнего, поскольку стенотическое сужение ограничивает гиперволемию малого круга кровообращения. Напротив, сочетание трикуспидальной недостаточности и митрального порока способствует быстрому развитию недостаточности правого желудочка из-за его дополнительной нагрузки легочной гипертензией.
Митрально-аортально-трикуспидальный порок диагностируется у 7-8 % больных с ревматическими пороками сердца. Тройное клапанное поражение существенно влияет на гемодинамику, обусловливает наличие трех барьеров на пути кровотока:
• стеноза устья аорты, сопровождающегося гемодинамической перегрузкой левого желудочка (в известной мере объемную перегрузку ЛЖ уменьшают стеноз правого и левого предсердно-желудочковых отверстий);
• стеноза левого атриовентрикулярного отверстия, предрасполагающего к венозному застою в малом круге кровообращения (эти явления сдерживаются малым притоком крови в правые отделы сердца вследствие стеноза правого предсердно-желудочкового отверстия);
Патогенез
• стеноза правого атриовентрикулярного отверстия, вызывающего перегрузку правого предсердия.
Клиническая картина
Ведущими в картине митрально-трикуспидального порока выступают признаки поражения митрального клапана: одышка, тахикардия, плохая переносимость физической нагрузки, кашель, кровохарканье, «митральный румянец», боли в грудной клетке. Возможно развитие ночных приступов сердечной астмы и отека легких. Часто возникают предсердные аритмии - экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия, трепетание предсердий, мерцательная аритмия.
Ассоциированные симптомы: Боль в груди слева. Боль в грудной клетке. Боль за грудиной. Кашель. Кровохарканье. Одышка. Тяжесть в подреберье.
Ассоциированные симптомы: Боль в груди слева. Боль в грудной клетке. Боль за грудиной. Кашель. Кровохарканье. Одышка. Тяжесть в подреберье.
Диагностика
Распознавание многоклапанных пороков чрезвычайно сложно и требует внимательного анализа жалоб и анамнеза больных, тщательного и последовательного физикального обследования сердечно-сосудистой системы, применения комплекса инструментальных методов (ЭКГ, фонокардиографии, сфигмографии, ЭхоКГ, рентгенографии). В сложных случаях для диагностики порока прибегают к методам зондирования полостей сердца и вентрикулографии.
Опорным пунктом в постановке диагноза митрально-трикуспидального порока служит наличие длительного ревматического анамнеза. Поэтому диагностика митрально-трикуспидального порока должна проводиться совместными усилиями кардиолога, кардиохирурга и ревматолога.
Опорным пунктом в постановке диагноза митрально-трикуспидального порока служит наличие длительного ревматического анамнеза. Поэтому диагностика митрально-трикуспидального порока должна проводиться совместными усилиями кардиолога, кардиохирурга и ревматолога.
Лечение
Лечение многоклапанных пороков сердца при отсутствии противопоказаний - оперативное. Кардиохирургическое вмешательство нецелесообразно и опасно при тяжелой сердечной недостаточности, не корригируемой медикаментозной терапией, вторичных патологических изменениях в почках, печени и других органах.
Выбор хирургического метода зависит от характера органического поражения (стеноз, недостаточность), преобладания того или иного порока. В зависимости от этого оперативная коррекция многоклапанных пороков может проводиться одномоментно или поэтапно. При митрально-трикуспидальном пороке применяют различные виды операций - одинарную, двойную или тройную комиссуротомию (при стенозе), пластику митрального и/или пластику трикуспидального клапана, протезирование митрального клапана и/или протезирование трикуспидального клапана (при недостаточности), а также комбинированные хирургические решения.
Выбор хирургического метода зависит от характера органического поражения (стеноз, недостаточность), преобладания того или иного порока. В зависимости от этого оперативная коррекция многоклапанных пороков может проводиться одномоментно или поэтапно. При митрально-трикуспидальном пороке применяют различные виды операций - одинарную, двойную или тройную комиссуротомию (при стенозе), пластику митрального и/или пластику трикуспидального клапана, протезирование митрального клапана и/или протезирование трикуспидального клапана (при недостаточности), а также комбинированные хирургические решения.
Прогноз
Естественное течение многоклапанных пороков сердца менее благоприятно, чем изолированных поражений клапанов. Наиболее неблагоприятным по течению и прогнозу является тройной митрально-аортально-трикуспидальный порок, особенно с преобладанием трикуспидального стеноза.
В отсутствие специализированной кардиохирургической помощи 5-летняя выживаемость при митрально-трикуспидальном пороке сердца составляет 35,5%, 10-летняя - 6%. Хирургическое лечение многоклапанных пороков является весьма эффективным и сопровождается хорошими отдаленными результатами.
В отсутствие специализированной кардиохирургической помощи 5-летняя выживаемость при митрально-трикуспидальном пороке сердца составляет 35,5%, 10-летняя - 6%. Хирургическое лечение многоклапанных пороков является весьма эффективным и сопровождается хорошими отдаленными результатами.
Профилактика
В целях предупреждения формирования многоклапанного порока необходимо проведение профилактики повторных ревматических атак, диспансеризация пациентов с изолированными пороками сердца и их своевременная коррекция.