ICD-10 codes
Description
Меланома аноректальной области. Злокачественное новообразование, развивающееся из меланоцитов и локализующееся в нижнеампулярном отделе прямой кишки или в различных областях аноректальной зоны. Проявляется кровотечениями, болями, ощущением инородного тела в области заднего прохода, запорами, тенезмами и анальным зудом. Склонна к раннему лимфогенному и гематогенному метастазированию, первым клиническим признаком опухоли могут стать нарушения функции различных органов из-за поражения метастазами. Диагноз устанавливается на основании жалоб, анамнеза, данных общего и ректального осмотра, изучения мазков-отпечатков и других исследований. Лечение оперативное.
Additional facts
Меланома аноректальной области - злокачественная меланоцитарная опухоль, расположенная в нижних отделах прямой кишки или области ануса. Составляет 2-3% от общего количества меланом и 0,25-1,8% от общего количества злокачественных новообразований прямой кишки. Выявляется в разных возрастных группах, средний возраст пациентов - 45 лет. Одинаково часто поражает мужчин и женщин. Как и другие злокачественные опухоли, происходящие из меланоцитов, отличается быстрым прогрессированием и метастазированием.
Из-за внешнего сходства с другими заболеваниями, частого отсутствия пигмента или недостаточной пигментации меланома аноректальной области может неправильно диагностироваться, что еще больше ухудшает прогноз. Частота диагностических ошибок при первичном обращении достигает 35%. Больные могут получать лечение по поводу полипов прямой кишки, геморроя, анальной трещины, парапроктита, рака прямой кишки и других заболеваний. В ряде случаев клинические проявления отсутствуют, опухоль обнаруживается при проведении обследования по другому поводу. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и проктологии.
С учетом особенностей гистологического строения различают четыре типа опухолей: эпителиоподобная, веретеноклеточная, круглоклеточная и полиморфноклеточная. При исследовании эпителиоподобных меланом аноректальной области выявляются солидные гнезда, вокруг которых располагаются аргирофильные мембраны. При изучении веретеноклеточных новообразований обнаруживаются индивидуальные оплетения клеток. Для круглоклеточных опухолей характерны одиночные круглые клетки небольшого размера, аргирофильные волокна отсутствуют. Чистые» новообразования встречаются редко, в большинстве меланомы аноректальной области состоят из участков ткани с различной структурой.
Из-за внешнего сходства с другими заболеваниями, частого отсутствия пигмента или недостаточной пигментации меланома аноректальной области может неправильно диагностироваться, что еще больше ухудшает прогноз. Частота диагностических ошибок при первичном обращении достигает 35%. Больные могут получать лечение по поводу полипов прямой кишки, геморроя, анальной трещины, парапроктита, рака прямой кишки и других заболеваний. В ряде случаев клинические проявления отсутствуют, опухоль обнаруживается при проведении обследования по другому поводу. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и проктологии.
С учетом особенностей гистологического строения различают четыре типа опухолей: эпителиоподобная, веретеноклеточная, круглоклеточная и полиморфноклеточная. При исследовании эпителиоподобных меланом аноректальной области выявляются солидные гнезда, вокруг которых располагаются аргирофильные мембраны. При изучении веретеноклеточных новообразований обнаруживаются индивидуальные оплетения клеток. Для круглоклеточных опухолей характерны одиночные круглые клетки небольшого размера, аргирофильные волокна отсутствуют. Чистые» новообразования встречаются редко, в большинстве меланомы аноректальной области состоят из участков ткани с различной структурой.
Symptoms
В большинстве случаев (более 80%) первым симптомом опухоли становится примесь крови в кале. Из-за низкого расположения меланомы гемоглобин не успевает превратиться в солянокислый гематин, поэтому кровь остается ярко-алой, хорошо заметной на поверхности каловых масс. Более половины пациентов жалуются на боли в области ануса. В числе менее распространенных проявлений меланомы аноректальной области - ощущение инородного тела, тенезмы, ощущение неполного опорожнения кишечника, запоры и зуд в области заднего прохода. Некоторые больные сообщают о наличии опухолевидного образования в области ануса. Иногда меланома выпадает из прямой кишки во время дефекации, и пациенты вправляют ее рукой.
Ассоциированные симптомы: Боль в заднем проходе у женщин. Боль в заднем проходе у мужчин. Запор. Изменение аппетита. Изменение веса. Истощение. Кишечные тенезмы. Ломота в мышцах. Лихорадка. Ночная потливость у мужчин. Отсутствие аппетита. Потеря веса. Общая слабость.
Ассоциированные симптомы: Боль в заднем проходе у женщин. Боль в заднем проходе у мужчин. Запор. Изменение аппетита. Изменение веса. Истощение. Кишечные тенезмы. Ломота в мышцах. Лихорадка. Ночная потливость у мужчин. Отсутствие аппетита. Потеря веса. Общая слабость.
Diagnostics
Диагноз устанавливается с учетом жалоб, анамнеза, результатов общего осмотра, ректального осмотра и исследования мазков-отпечатков. Ректальный осмотр осуществляют очень осторожно, не используя зеркала. Проведение биопсии при подозрении на меланому аноректальной области противопоказано. В сомнительных случаях показана экспресс-биопсия во время хирургического удаления злокачественного новообразования. Для выявления метастазов больных направляют на рентгенографию грудной клетки, рентгенографию и сцинтиграфию костей, УЗИ печени и другие исследования.
Меланому аноректальной области дифференцируют с тромбированным геморроидальным узлом, доброкачественным и малигнизированным аденоматозным полипом, раком прямой кишки, лимфосаркомой, карциноидом и злокачественной шванномой. Из-за отсутствия специфической симптоматики, внешнего сходства меланомы аноректальной области с другими новообразованиями и частого отсутствия пигментации дифференциальная диагностика на основании клинических признаков вызывает существенные затруднения. Основным методом является микроскопия мазков-отпечатков. Используют специальные методы окраски образцов, позволяющие выявлять промеланин. Обращают внимание на наличие признаков аппозиционного роста по краям новообразования.
Меланому аноректальной области дифференцируют с тромбированным геморроидальным узлом, доброкачественным и малигнизированным аденоматозным полипом, раком прямой кишки, лимфосаркомой, карциноидом и злокачественной шванномой. Из-за отсутствия специфической симптоматики, внешнего сходства меланомы аноректальной области с другими новообразованиями и частого отсутствия пигментации дифференциальная диагностика на основании клинических признаков вызывает существенные затруднения. Основным методом является микроскопия мазков-отпечатков. Используют специальные методы окраски образцов, позволяющие выявлять промеланин. Обращают внимание на наличие признаков аппозиционного роста по краям новообразования.
Treatment
Основным методом лечения меланомы аноректальной области является хирургическое вмешательство. По возможности осуществляют брюшноанальную экстирпацию прямой кишки. При метастазировании в паховые лимфатические узлы выполняют их удаление. Паллиативные операции неэффективны и даже в сочетании с другими методиками (химиотерапией, радиотерапией) не оказывают существенного влияния на продолжительность жизни больных.
Из-за бессимптомного или малосимптомного течения, позднего обращения к онкологу и сложностей диагностики лечение меланом аноректальной области, как правило, начинается, когда опухоль уже достигла значительных размеров и проникла глубоко в подлежащие ткани. Меланомы любой локализации, выявленные на этой стадии, отличаются крайне неблагоприятным течением. По данным российских онкологов, в настоящее время средняя пятилетняя выживаемость при меланоме аноректальной области колеблется в пределах 12- 22%.
Из-за бессимптомного или малосимптомного течения, позднего обращения к онкологу и сложностей диагностики лечение меланом аноректальной области, как правило, начинается, когда опухоль уже достигла значительных размеров и проникла глубоко в подлежащие ткани. Меланомы любой локализации, выявленные на этой стадии, отличаются крайне неблагоприятным течением. По данным российских онкологов, в настоящее время средняя пятилетняя выживаемость при меланоме аноректальной области колеблется в пределах 12- 22%.
Similar diseases
Related clinical guidelines
Related standards of medical care
- Стандарт медицинской помощи детям при меланоме кожи и слизистых оболочек (диагностика и лечение)
- Стандарт специализированной медицинской помощи при меланоме кожи, генерализация и рецидив заболевания (химиотерапевтическое лечение)
- Стандарт медицинской помощи больным со злокачественной меланомой кожи (при оказании специализированной помощи)
- Стандарт специализированной медицинской помощи при раке кожи I-IV стадии с внутрикожными метастазами (фотодинамическая терапия)
- Стандарт специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях кожи 0, I, II стадии (хирургическое лечение)
- Стандарт специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях кожи IV стадии (хирургическое лечение)
- Стандарт специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях кожи III (T1-4a,bN1-3M0) стадии (хирургическое лечение)
- Стандарт первичной медико-санитарной помощи при злокачественных новообразованиях кожи (меланома, рак) I-IV стадии (обследование в целях установления диагноза заболевания и подготовки к противоопухолевому лечению)