Hydropexic syndrome

• ICD-10
• E22.2 Syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone

 Гидропексический синдром. Патологическое состояние, которое характеризуется нарушением работы гипоталамуса и гипофиза и, как следствие, повышенной выработкой вазопрессина. Заболевание проявляется возникновением отеков, снижением диуреза, увеличением массы тела. Задержка жидкости сопровождается головной болью, сухостью и бледностью кожных покровов. Диагностика включает физикальный осмотр, определение плотности и осмолярности мочи, уровня электролитов и альдостерона в крови, пробу с водной нагрузкой. Лечение предполагает строгое ограничение потребления жидкости и соли, назначение диуретиков, препаратов калия и магния.

 Гидропексический синдром (синдром Пархона, первичный адиуретизм) - редкое эндокринное заболевание, при котором возникает задержка жидкости в организме из-за повышенного уровня антидиуретического гормона (АДГ). Это патологическое состояние впервые было описано в середине ХХ века румынским ученым Константином Пархоном, в последующем его подробно изучали американские эндокринологи Бенджамин Швартц и Фредерик Баттер. Заболевание чаще поражает лиц женского пола в возрасте от 30 до 50 лет. Среди детей и подростков первичный адиуретизм практически не встречается.

 Ассоциированные симптомы: Гиперстенурия. Жажда. Запор. Опсоурия. Отек лица. Рвота. Судороги. Судороги в ногах. Тошнота.

 Основной причиной развития болезни является повышенное выделение вазопрессина, которое может быть обусловлено рядом факторов:
 • Нарушение функции гипоталамуса. Менингиты, энцефалиты, грипп, субарахноидальные кровоизлияния, гематомы, травмы с вовлечением в патологический процесс гипоталамуса могут стать пусковым механизмом в развитии болезни. У женщин известны случаи возникновения синдрома Пархона во время беременности и родов, а также после экстирпации матки с придатками.
 • Доброкачественные и злокачественные новообразования. Опухоль поджелудочной железы, лимфосаркома, тимома, бронхогенный рак могут самостоятельно продуцировать вазопрессин.
 • Эндокринные нарушения. Пониженная функция щитовидной железы, недостаточность гормонов коры надпочечников, торможение эндокринной функции аденогипофиза оказывают влияние на выработку вазопрессина.
 • Прием лекарственных препаратов. Систематическое применение некоторых медикаментов (нейролептики, транквилизаторы) способно вызывать увеличение уровня АДГ.
 • Психические расстройства. Перенесенные психозы, эмоциональные травмы, депрессии, хроническая усталость и постоянный стресс влияют на эндокринную функцию гипоталамуса.
 • Иные причины. Известны случаи возникновения патологии при туберкулезе, саркоидозе, хронической почечной недостаточности.

 Патогенез гидропексического синдрома зависит от причин развития болезни. Основным звеном во всех случаях является нарушение в работе гипоталамуса и повышенное выделение гормона - вазопрессина. Антидиуретический гормон участвует в регуляции осмотического давления в организме. Усиленная продукция АДГ и увеличение осмотического давления приводят к реабсорбции воды канальцами почек и ее задержке в организме. Это вызывает снижение диуреза и уменьшение концентрации ионов натрия в плазме крови. Перечисленные нарушения ведут к избыточному выделению альдостерона и развитию электролитных расстройств. Продукция АДГ опухолями также приводит к повышению его уровня в крови и сдвигах в системе гомеостаза.

 Увеличение продукции антидиуретического гормона и уменьшение количества натрия приводят к снижению температуры тела, замедлению проводимости сердца, психическим нарушениям (психозам, спутанности сознания, дезориентации) и развитию судорог. Прогрессирование заболевания и снижение натрия ниже 110-115 ммоль/л вызывают развитие отека головного мозга, нарушение сердечной деятельности, что влечет за собой наступление комы и смерти. Задержка воды в организме и возникновение отечного синдрома провоцируют развитие острой сердечной недостаточности, отека легких. Увеличение веса за счет избыточного накопления жидкости становится причиной поражения суставов, развития артритов, протрузий и грыж позвоночника.

 Диагностика гидропексического синдрома проводится на основании жалоб, анамнеза жизни и заболевания, данных лабораторных анализов. Больные имеют одутловатый вид, кожные покровы бледной окраски. Пациенты жалуются на периодические головные боли и снижение количества мочи (менее 500-600 мл/сут). В анализе крови обнаруживается уменьшенное количество ионов натрия, осмолярность плазмы снижена. В общем анализе мочи выявляется гипернатриемия, гиперхлоремия, повышенная плотность и осмолярность.
 В некоторых случаях выполняют пробу с водной нагрузкой (пациент выпивает за 30 мин около 1,5 литров воды), при этом отмечается задержка мочеиспускания более 4-5 часов. При пробе Мак Клюра-Олдрича введенная подкожно жидкость рассасывается с опозданием. Отсутствие снижения плотности мочи и характерные нарушения мочеиспускания свидетельствуют о неадекватной продукции АДГ. Дополнительные исследования включают томографию гипоталамуса и гипофиза, оценку гормонального статуса, рентгенографию легких, ЭКГ, УЗИ органов брюшной полости и надпочечников.

 Дифференциальную диагностику синдрома Пархона осуществляют с идиопатическим отеком, для которого характерна повышенная жажда, выраженная отечность тканей и адекватная плотность мочи. Гипофункция щитовидной железы проявляется повышенным содержанием ТТГ, снижением уровня Т4, развитием запоров, сонливостью и апатией. При гиперальдостеронизме увеличиваются показатели артериального давления, снижается содержание ренина в плазме. Для исключения данной патологии выполняют пробы с гипотиазидом и спиронолактоном.

 Для уменьшения отеков на длительный срок или пожизненно назначают калийсберегающие диуретики. Периодически применяют тиазидные и петлевые мочегонные средства. В тяжелых случаях используют антагонисты АДГ (окситоцин, глюкокортикоиды). Дополнительно проводят метаболическую терапию, применяют препараты калия, магния. Судороги купируют введением бензодиазепинов, хлорида натрия, осмотического слабительного (сорбитол). При развитии отека мозга осуществляют внутривенную инфузию маннитола, гипертонического раствора хлорида натрия.
 Всем пациентам назначают бессолевую низкокалорийную диету с пониженным содержанием углеводов и жиров. Рекомендуют уменьшить потребление жидкости до 0,5-1 литра в сутки, включая супы, компоты и чай. В рацион вводят свежие овощи, несладкие фрукты, нежирные сорта мяса. Больным с лишним весом показаны занятия лечебной физкультурой, плавание, аэробика, санаторно-курортное лечение. Хорошие результаты отмечены при проведении рентгенотерапии гипофизарной области. При наличии опухолей осуществляют этиотропное лечение (удаление новообразования, лучевую терапию, химиотерапию).

 Прогноз для жизнедеятельности и трудоспособности при гидропексическом синдроме зависит от основного заболевания и запущенности патологического процесса. При своевременной диагностике и адекватной терапии удается уменьшить выраженность отеков, нормализовать диурез. Тяжелые формы болезни, плохо поддающиеся этиотропному и симптоматическому лечению, приводят к постепенной утрате трудоспособности.

 Профилактика осложнений включает соблюдение питьевого режима, ограничение потребления соли, использование препаратов калия и мочегонных средств, лечение основной патологии.

• Стандарт специализированной медицинской помощи при синдроме неадекватной секреции антидиуретического гормона