Psychomotor epilepsy

• ICD-10
• G40.9 Epilepsy, unspecified

 Психомоторная эпилепсия (височная эпилепсия)- локализационно обусловленная, чаще симптоматическая форма эпилепсии, при которой эпилептогенный очаг локализуется в височной доле. Следует учитывать, что разряд, исходящий из других отделов головного мозга (чаще из затылочной коры), может иррадиировать в височную долю, обусловливая возникновение клинических симптомов височной эпилепсии. Психомоторная эпилепсия - одна из наиболее распространенных форм эпилепсии, на долю которой приходится до 1/4 всех случаев, а среди симптоматических парциальных эпилепсий - до 60%.

 Клинические проявления психомоторной (височной) эпилепсии крайне полиморфны и разнообразны. Эта форма эпилепсии проявляется простыми, сложными парциальными и вторично-генерализованными (ВГСП) судорожными приступами или их сочетанием (50% больных). В 75% случаев при височной эпилепсии приступы начинаются с ауры. Следует четко определить понятие ауры и отграничить ее от предвестников эпилептического приступа. Под аурой (греч. дуновение ветерка ) следует понимать клинические феномены, возникающие изолированно или предшествующие возникновению ВГСП, психомоторных приступов и обусловленные локальным эпилептическим разрядом, исходящим из определенных отделов коры головного мозга. По сути аура является простым парциальным приступом, и название сохраняется лишь исторически. Предвестники появляются за многие минуты, часы и даже несколько дней до эпилептического приступа, проявляются обычно психическими или вегетативными симптомами, не сопровождающимися локальными кортикальными разрядами. Характер ауры имеет чрезвычайно важное топическое значение, так как часто указывает на область коры, где локализуется эпилептогенный очаг и откуда начинается эпилептический разряд. Согласно классификации, предложенной H.O. Luders, выделяют следующие ауры: соматосенсорную, зрительную, обонятельную, вкусовую, слуховую, психическую, вегетативную, брюшную (абдоминальную). Для удобства систематизации парциальных пароксизмов Luders предлагает описывать приступ, последовательно отражая возникающие при нем клинические феномены, например: 1) вкусовая аура - психомоторный приступ - левосторонний адверсивный приступ - вторично-генерализованный тонико-клонический приступ; 2) абдоминальная аура - психомоторный приступ; 3) левосторонняя зрительная аура - левосторонние клонические судороги руки - вторично-генерализованный тонико-клонический приступ Эта классификация дает четкое представление о характере развития приступов и возможной локализации очага, в то время как традиционное определение таких приступов как простые, сложные парциальные или ВГСП несут значительно меньшую информацию для врача.

 Современная классификация выделяет в зависимости от локализации эпилептогенного очага и соответственно клинических проявлений 4 типа психомоторной эпилепсии: гиппокампальную, амигдалярную, латеральную задневисочную, оперкулярную (инсулярную). Традиционно для удобства клиницистов височная эпилепсия подразделяется на две большие группы: амигдалогиппокампальную и латеральную.
 Амигдалогиппокампальная психомоторная(височная)эпилепсия(медиобазальная, палеокортикальная) считается отдельной нозологической формой в рамках психомоторной эпилепсии. Дебютирует в широком возрастном диапазоне, чаще в раннем школьном возрасте. В 30-60% случаев заболеванию предшествуют атипичные ФС. Наиболее характерны сложные парциальные (психомоторные) приступы, протекающие с расстройством сознания в сочетании с сохранной, но автоматизированной двигательной активностью.
 При латеральной психомоторной эпилепсии могут встречаться своеобразные приступы, описанные в англоязычной литературе как височные синкопы , а в русскоязычной - как обморокоподобная форма эпилепсии (Л.Г. Ерохина). Приступы начинаются с ауры (чаще головокружение) или возникают изолированно. Характерно относительно медленное выключение сознания с последующим обмяканием и падением (падение нерезкое. Возможно легкое тоническое напряжение мышц конечностей, лицевой мускулатуры, появление ороалиментарных или жестовых автоматизмов. По мнению A. Gambardella и соавт., височные синкопы чаще развиваются при односторонней височной эпилепсии и появление их свидетельствует о распространении возбуждения на ретикулярную формацию моста, а не о вовлечении другой височной доли, как считалось раньше.
 Провоцирующие факторы. Провоцирующие приступы факторы выявляются достаточно редко. Однако до 1/3 женщин, страдающих психомоторной эпилепсией, отмечают учащение приступов в перименструальном периоде.

 Данные приступы следует дифференцировать с обычными синкопами, при которых выявляются провоцирующие факторы (длительное неподвижное вертикальное положение, нахождение в душном помещении и пр.) и предшествующая приступам липотимия ( дурнота ). Следует отметить, что у многих пациентов клиническое разграничение амигдалогиппокампальной и латеральной ВЭ может быть весьма затруднено ввиду широкой иррадиации возбуждения и сложности выявления первичного очага. Например, некоторые авторы считают, что эпигастральная аура часто наблюдается как при палео-, так и при неокортикальной височной эпилепсии.

 Причины, детерминирующие развитие психомоторной эпилепсии, многообразны и могут быть представлены двумя основными группами: перинатальными и постнатальными. Перинатальное поражение ЦНС в анамнезе констатируется у 36% пациентов, страдающих психомоторной эпилепсией(внутриутробные инфекции, гипоксия, фокальные кортикальные дисплазии, родовая травма и пр. Родовую травму в качестве одной из основных причин развития височной (психомоторной) эпилепсии называют многие авторы. Гибель нейронов при родовой травме обусловлена сочетанием трех механизмов: гипоксии, ишемии и повреждающего действия некоторых нейротрансмиттеров, в частности глутамата. Среди постнатальных факторов следует отметить нейроинфекцию (энцефалит, поствакцинальный энцефаломиелит), черепно-мозговую травму, опухоли височных долей головного мозга, инфаркт мозга, сосудистые мальформации, туберозный склероз и До внедрения в клинику методов нейровизуализации установить этиологию психомоторной эпилепсии удавалось лишь в 28% случаев. С помощью МРТ структурные нарушения в височной доле верифицируются в среднем у 62% больных височной эпилепсией, а при проведении ПЭТ и прижизненной биопсии мозга этот показатель приближается к 100%.

 Лечение психомоторной эпилепсии представляет сложную задачу. Уменьшение частоты приступов и достижение ремиссии - важная, но не единственная его задача. Необходимо также обеспечить больным социальную, трудовую и семейную адаптацию, повысить качество их жизни. Вначале проводится монотерапия. Базовыми препаратами в лечении височной эпилепсии (при моно- или политерапии) признаны карбамазепин, фенитоин, вальпроаты и барбитураты, резервными - ламотриджин и бензодиазепины. В случае отсутствия эффекта от монотерапии возможно применение политерапии с использованием любых комбинаций базовых и резервных антиэпилептических препаратов. При абсолютной резистентности приступов к антиэпилептическим препаратам проводится нейрохирургическое вмешательство. При этом необходим строгий отбор пациентов и тщательное предоперационное обследование. Показаниями к оперативному вмешательству являются резистентность приступов к различным противоэпилептическим препаратам в максимально переносимых дозах, частые тяжелые приступы, приводящие к социальной дезадаптации пациентов, наличие четко локализованного эпилептогенного очага. Оперативное лечение не рекомендуется при тяжелом соматическом статусе больного и наличии выраженных психических и интеллектуально-мнестических расстройств. Цель операции - удаление эпилептогенного очага и предотвращение дальнейшей эпилептизации мозга. Височная лобэктомия применяется уже много десятилетий и обычно включает удаление передних и медиобазальных отделов височной доли, ункуса, базолатеральной амигдалы. Применяется также селективная амигдало- и гиппокампотомия. Определенный эффект дает стереотаксическая билатеральная амигдалотомия.

• Последствия перинатального поражения центральной нервной системы с эпилепсией
• Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей

• Стандарт медицинской помощи больным эпилепсией
• Стандарт специализированной медицинской помощи детям при эпилепсии
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи при генерализованной эпилепсии
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи при парциальной эпилепсии (фаза диагностики и подбора терапии)