Синдром Сандифера

 Синдром Сандифера. Это неэпилептическое пароксизмальное состояние, которое проявляется дистоническими движениями тела во время срыгивания и рвоты. Заболевание сопряжено с гастроэзофагеальным рефлюксом и преимущественно возникает у детей первого года жизни. Синдром характеризуется мышечным напряжением, кривошеей и неестественным выгибанием тела ребенка. Для диагностики назначают ЭЭГ, рН-метрию пищевода, рентгенографическое и эндоскопическое обследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта. Лечение включает консервативную антирефлюксную терапию, при неэффективности которой прибегают к хирургической коррекции причины рефлюкса.

 Синдром получил свое название в честь детского невролога из Великобритании Пола Сандифера, который впервые описал неестественные движения у пациента с грыжей пищеводного отверстия диафрагмы и рефлюксом. Заболевание встречается менее чем у 1% больных, которые страдают от гастроэзофагеального рефлюкса (ГЭР), и преимущественно поражает младенцев до 1 года. У детей с сопутствующими заболеваниями пищевода и нервной системы синдром Сандифера возможен даже в школьном возрасте.

 В детской неврологии продолжаются дискуссии между сторонниками двух теорий. Представители первой уверены, что характерные движения, связаны с неизвестными неврологическими импульсами, которые вызывают одновременный наклон головы и сокращение мышц живота, запускающее рефлюкс. Другие ученые предполагают, что сами эпизоды ГЭР провоцируют причудливые дистонические позы, связанные с интенсивным болевым синдромом и непроизвольным желанием ребенка защититься от них.
 У детей с синдромом Сандифера и желудочно-пищеводным рефлюксом зачастую присутствуют сопутствующие заболевания. Наиболее распространены диафрагмальная грыжа и парез желудка, которые усугубляют проявления рефлюкса. Характерно сочетание синдрома с аллергией к молочным белкам, что подтверждается уменьшением симптоматики при использовании лечебных смесей. Изредка заболевание сопровождается синдромами Опица, Веста, Корнелии де Ланге.

 При углубленных функциональных исследованиях было определено, что приступ зачастую начинается со спазма прямых мышц живота, которые провоцируют рефлюкс из желудка. Нарушения перистальтики пищевода и боль, связанная с ГЭР, побуждают ребенка производить неконтролируемые защитные движения, чтобы уменьшить дискомфорт. Предполагается, что младенец может впервые случайно выполнить это движение и понять, что оно облегчает боль, и затем продолжает его практиковать.
 Синдром Сандифера.

 Клинические проявления болезни чаще всего возникают в течение первых 10-20 минут после приема пищи. Родители наблюдают внезапный поворот головы и шеи младенца в одну сторону, что сопровождается дугообразным выгибанием спины, сгибанием и отведением локтей. Нижние конечности также напряжены и развернуты в противоположную от головы в сторону. Причудливая поза длится в среднем до 3 минут, изредка тоническое напряжение сопровождается тиками.
 Приступ синдрома Сандифера у детей сопровождается срыгиванием или рвотой. Даже при отсутствии явного срыгивания возникают респираторные симптомы: кашель, хриплое и затрудненное дыхание, которые могут указывать на попадание небольшого объема содержимого желудка в дыхательные пути. После уменьшения дистонии у детей нарастает возбуждение, возникает недовольный крик и плач. Частота пароксизмов зависит от тяжести гастроэзофагеального рефлюкса.
 Синдром Сандифера возникает в первые 2 месяца жизни ребенка, причем у 5% пациентов наблюдается более 6 эпизодов в течение суток. С возрастом состояние больных улучшается, в 90% случаев болезнь полностью исчезает на втором году жизни ребенка. Такой вариант течения относится к 1 типу. Для синдрома 2 типа характерно персистирование симптомов у детей старшего возраста, обусловленное диафрагмальной грыжей и другими сопутствующими патологиями, усугубляющими течение ГЭР.

 Хотя признаки синдрома Сандифера схожи с эпилепсией и другими пароксизмальными состояниями, типичные случаи патологии не сопровождаются органическим поражением головного мозга и не вызывают осложнений. Однако беспокойство врачей вызывает сам факт гастроэзофагеального рефлюкса, который сопряжен с приступами апноэ, хроническими синуситами, ларингостенозом. Со временем у детей может возникать бронхиальная астма и другие бронхолегочные патологии.
 Большую опасность представляют нелеченый рефлюкс, который переходит в гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь (ГЭРБ). В такой ситуации помимо характерных бронхолегочных осложнений, в том числе аспирационной пневмонии, существует риск белково-энергетической недостаточности, которая вызывает отставание в росте и задержку психического развития пациента. Также возможны воспалительные поражения пищевода с его последующим рубцовым сужением.

 Первичное обследование пациента с тоническими приступами проводится у детского невролога. При выявлении связи пароксизмов с кормлением и срыгиванием обязательно назначается консультация гастроэнтеролога для обследования проксимальных отделов пищеварительного тракта, подтверждения или исключения ГЭР. При клиническом осмотре патологии со стороны мышц и внутренних органов не выявляются, для постановки диагноза требуются результаты ряда исследований:
 • Видео-ЭЭГ мониторинг. При электроэнцефалографии определяют мультифокальные эпилептиформные изменения на фоне замедленной основной активности. Такие патологические паттерны связаны с эпизодами закисления пищевода и симптомами рефлюкса. Для более точной диагностики ЭЭГ выполняется одновременно с рН-мониторированием.
 • Нейросонография. Ультразвуковая визуализация головного мозга показана для исключения врожденных аномалий, гидроцефалии и других неврологических патологий, которые сопряжены с судорожным синдромом. При сочетании неврологического дефицита, дистонических приступов и задержки психомоторного развития показана МРТ головного мозга.
 • Рентгенография пищевода. При исследовании пассажа бария по ЖКТ определяется отечность и складчатость в дистальной трети пищевода, возможен пептический стеноз нижнего эзофагеального сфинктера. Рентгенологическая диагностика необходима для выявления диафрагмальной грыжи, которая нередко сочетается с синдромом Сандифера.
 • ЭФГДС. Выполнение эндоскопического исследования затруднено у детей раннего возраста, поэтому ЭФГДС показана только в сложных диагностических случаях. При осмотре определяют отек и гиперемию терминального отдела пищевода, белесые продольные складки слизистой, неполное смыкание кардии. При патологических изменениях на слизистой выполняется биопсия с последующим гистологическим исследованием.
 • Аллергологические исследования. Поскольку синдром Сандифера нередко сопровождается аллергией на белки коровьего молока, рекомендовано исключить эту патологию перед началом лечения. У детей проводят анализы крови на специфические иммуноглобулины Е и выполняют прик-тесты при отсутствии противопоказаний.

 Синдром Сандифера относится к малоизученным состояниям. При постановке такого диагноза необходимо исключить другие возможные причины тонических судорог. Дифференциальная диагностика проводится с тоническими приступами эпилепсии, врожденной и приобретенной кривошеей, торсионной дистонией и другими наследственными заболеваниями. Также необходимо дифференцировать ГЭР с врожденным стенозом пищевода, ахалазией кардии, нейромышечными болезнями.
 Консультация детского гастроэнтеролога.

 Специфические лечебные мероприятия не разработаны. Суть терапии синдрома Сандифера заключается в устранении гастроэзофагеального рефлюкса, после чего дистонические проявления исчезают самостоятельно. Лечение начинается с немедикаментозных антирефлюксных мероприятий, которые включают кормление ребенка в положении полусидя, уменьшение разовых объемов пищи, ношение младенца в вертикальном положении в течение 15-20 минут после кормления.
 При выраженном ГЭР необходима медикаментозная терапия, которая включает ингибиторы протонной помпы, прокинетики и антациды. Лечение уменьшает частоту заброса содержимого желудка в пищевод, тем самым урежая приступы дистонии Сандифера. Хороший эффект у детей дает переход на лечебные антирефлюксные смеси, которые уменьшают частоту срыгивания и улучшают общее состояние младенца.
 Оперативное вмешательство необходимо при упорном течении гастроэзофагеального рефлюкса, отсутствии эффекта от консервативной терапии, визуализации диафрагмальной грыжи по результатам рентгенологической диагностики. Путем хирургической фундопликации удается значительно уменьшить частоту регургитаций, нормализовать перистальтику пищеварительного тракта и избавиться от проявлений синдрома Сандифера.

 Хотя приступы вызывают сильное беспокойство у родителей, здоровью и жизни большинства детей с такой патологией ничего не угрожает. Благоприятным вариантом считается исчезновение симптоматики у пациентов старше 12 месяцев. Только 10% случаев синдрома Сандифера сохраняются в старшем возрасте и имеют менее благоприятный отдаленный прогноз. Учитывая неясность этиопатогенеза, не существует эффективных мер профилактики заболевания.

 1. Синдром Сандифера/ О.А. Рогова, В. Таточенко, М.Д. Бакрадзе// Доктор.Ру. 2017. №15.
 2. Гастроэзофагеальный рефлюкс у детей раннего возраста/ М.И. Дубровская// Практическая медицина. 2010. №42.
 3. Синдром Сандифера под «маской» кривошеи/ М.Ю. Бобылова// Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. 2009. №3.
 4. Дифференциальная диагностика синдрома Сандифера у детей раннего возраста/ Т.М. Морозова, А.А. Омельяненко, О.Н. Балахонова, С. Евтушенко// Международный неврологический журнал. 2008. №5.