Hyperprolactinemic hypogonadism

• ICD-10
• E22.1 Hyperprolactinaemia

 Гиперпролактинемический гипогонадизм. Нейроэндокринный синдром, связанный с избыточной секрецией гормона пролактина передней долей гипофиза и сопровождающийся рядом эндокринных и соматогенных расстройств. Гиперпролактинемический гипогонадизм проявляется нарушением менструальной функции, патологической галактореей, гирсутизмом, бесплодием (у женщин), снижением либидо, эректильной дисфункцией, гинекомастией, бесплодием (у мужчин). Диагностика основана на многократном определении уровня пролактина в крови; проведении медикаментозных проб, рентгенографии черепа, МРТ головного мозга, исследовании полей зрения; обследовании щитовидной железы и репродуктивной системы. При выборе тактики лечения гиперпролактинемического гипогонадизма учитывается причина гиперпролактинемии: при пролактиноме - лечение хирургическое. В остальных случаях проводится медикаментозная терапия агонистами дофаминовых рецепторов.

 Гиперпролактинемический гипогонадизм - один их наиболее распространенных видов гипоталамо-гипофизарной дисфункции, характеризующийся гиперпродукцией гормона пролактина. Данная патология встречается у 0,5% женского и 0,07% мужского населения в общей популяции. Гиперпролактинемический гипогонадизм выявляется у 70% женщин с бесплодием и 15-20 % пациенток с вторичной аменореей. Наиболее часто заболевание диагностируется в возрасте 20-40 лет. Гиперпролактинемический гипогонадизм также известен в литературе как синдром гиперпролактинемии, у женщин - синдром персистирующей галактореи-аменореи.
 Между тем, гиперпролактинемия и гиперпролактинемический гипогонадизм не всегда синонимичны. Повышение уровня пролактина в сыворотке крови (гиперпролактинемия) может быть бессимптомным (биохимическим), физиологическим (в период беременности, лактации, новорожденности) и патологическим, сопровождающимся развитием гиперпролактинемического гипогонадизма. В медицине гиперпролактинемический гипогонадизм является предметом исследования различных клинических дисциплин: эндокринологии, гинекологии, андрологии, сексологии.

 Ассоциированные симптомы: Гиперпролактинемия. Редкие месячные.

 Гиперпролактинемический гипогонадизм может иметь самостоятельное, первичное значение, сочетаться с другой патологией гипоталамо-гипофизарной системы или носить характер симптоматических проявлений. Как первичное заболевание, гиперпролактинемический гипогонадизм развивается при аденомах гипофиза (микро- и макропролактиноме). Причины идиопатической гиперпролактинемии, возникающей при отсутствии аденомы гипофиза и других видимых причин, неизвестны.
 При поражении периферических эндокринных желез развивается, так называемый, симптоматический гиперпролактинемический гипогонадизм, который может быть обусловлен приемом лекарственных препаратов, гипоти­реозом, синдромом поликистозных яичников, хроническим простатитом, циррозом печени, почечной недостаточностью Гиперпролактинемический гипогонадизм может сочетаться с гормонально-неактивными аденомами, синдромом «пустого» турецкого седла и прочими гипоталамо-гипофизарными нарушениями (краниофарингиомой, акромегалией, болезнью Иценко-Кушинга, лимфоцитарным гипофизитом, хронической внутричерепной гипертензией).
 Ключевым звеном в развитии гиперпролактинемического гипогонадизма любого генеза является снижение либо отсутствие блокирующего влияния дофамина на продукцию пролактина гипофизом. Это вызывает вначале гиперплазию пролактинсекретирующих клеток, а затем - формирование микропролактиномы гипофиза. В случае симптоматического гиперпролактинемического гипогонадизма стимуляторами блокады дофаминовой трансмиссии и гиперпролактинемии могут выступать фармакопрепараты (антидепрессанты, аминазин, оральные контрацептивы и тд ) и эндогенные гормоны (мелатонин, серотонин, стероиды, тиролиберин, вазоактивный интестинальный полипептид и пр.

 Для гиперпролактинемического гипогонадизма характерно развитие комплекса репродуктивных, сексуальных, метаболических и эмоционально-личностных нарушений.

 Диагностическими задачами при подозрении на гиперпролактинемический гипогонадизм являются: выявление гиперпролактинемии и установление ее характера (опухолевая, симптоматическая, идиопатическая, медикаментозная).
 Исследование концентрации пролактина в сыворотке крови выявляет его увеличение в десятки и даже сотни раз. Гиперпролактинемия подтверждается при наличии увеличенного уровня пролактина не менее, чем в трех образцах крови. При уровне пролактина выше 200 нг/мл следует думать о макроаденоме гипофиза; менее 200 нг/мл - о микроаденоме или идиопатической гиперпролактинемии. Умеренная гиперпролактинемия характерна для гипотиреоза, приема лекарственных препаратов, заболеваний органов малого таза. Фармакодинамические пробы с метоклопрамидом, тиролиберином не вызывают значительного увеличения уровня пролактина.
 С целью функционального обследования щитовидной железы определяются гормональные показатели (Т4 св. ТТГ), проводится УЗИ щитовидной железы. При подозрении на поражение почек исследуются клинические анализы крови и мочи, биохимические показатели (электролиты). С целью оценки плотности костной ткани выполняется денситометрия. Для определения причин гиперпролактинемии (главным образом, выявления аденом гипофиза), проводится рентгенография черепа, КТ или МРТ головного мозга или гипоталамо-гипофизарной области.
 Обследование репродуктивной сферы при гиперпролактинемическом гипогонадизме предполагает проведение УЗИ малого таза, гинекологического осмотра (у женщин); УЗИ мошонки и предстательной железы, исследование спермограммы - у мужчин. Определяется уровень половых гормонов (тестостерона, эстрадиола, гонадотропинов - ЛГ, ФСГ). При наличии хиазмального синдрома необходима консультация офтальмолога с визометрией, исследованием глазного дна и полей зрения (периметрия), что позволяет исключить атрофию зрительного нерва, неврит зрительного нерва, хориоретинит и тд патологию.

 Метод лечения гиперпролактинемического гипогонадизма зависит от обусловившей его причины. При медикаментозной гиперпролактинемии требуется снижение дозы или отмена препаратов, вызвавших нарушение. В случае симптоматической гиперпролактинемии, связанной с гипотиреозом, назначается лечение препаратами тиреоидных гормонов.
 Для подавления секреции пролактина показано назначение агонистов дофамина (бромокриптина, каберголина, L-ДОФА). Нормализация уровня пролактина способствует восстановлению синтеза гонадотропных гормонов, менструального цикла, половой активности и фертильности. В некоторых случаях у мужчин целесообразно одновременное применение хорионического гонадотропина или андрогенов.
 При опухолях гипофиза, вызвавших развитие гиперпролактинемического гипогонадизма, может проводиться дистанционная лучевая терапия, лекарственная терапия дофаминомиметиками. При резистентных к консервативной терапии аденомах, особенно хиазмальной области, показана трансназальная транссфеноидальная аденомэктомия. После подобных операции нередко развивается пангипопитуитаризм, в связи с чем требуется заместительная терапия гормонами (ХГЧ, тиреоидином и тд ).

 В большинстве случаев гиперпролактинемического гипогонадизма терапия дофаминомиметиками позволяет нормализовать уровень пролактина, устранить симптоматику и восстановить фертильность. Длительные ремиссии (свыше 5 лет) наблюдаются у 5-10 % пациентов после прекращения лечения. В трети случаев самопроизвольная ремиссия у женщин развивается после родов или наступления менопаузы.

• Гиперпролактинемия

• Стандарт специализированной медицинской помощи несовершеннолетним при олигоменорее и аменорее
• Стандарт специализированной медицинской помощи женщинам при гипогонадизме
• Стандарт специализированной медицинской помощи детям при гипогонадизме
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при олиго- и аменорее
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при гипогонадизме