Active ingredients
Pharmacological Group
ATX code
B02BD02 Фактор свертывания крови VIII.
Used in the treatment of
Composition
| Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий (высокоочищенный двойной вирусной инактивации) | 1 фл. |
| Активное вещество | Активность человеческого фактора коагуляции VIII в комплексе с фактором Виллебранда | 250 МЕ | 500 МЕ | 1000 МЕ |
| Специфическая активность( в конечном продукте) | Не менее 80 МЕ/мг белка | |||
| Вспомогательные вещества | Цитрат натрия | 14,7 мг | 29,4 мг | 29,4 мг |
| Хлорид натрия | 33 мг | 66 мг | 66 мг | |
| Глицин | 45 мг | 90 мг | 90 мг | |
| Хлорид кальция | 0,73 мг | 1,47 мг | 1,47 мг | |
| Растворитель | Вода для инъекций | 5 мл | 10 мл | 10 мл |
Во флаконах по 5 и 10 мл (в комплекте с растворителем во флаконах по 5 и 10 мл и стерильным апирогенным оборудованием для внутривенной инфузии); в коробке 1 комплект.
Pharmacological action
Фармакологическое действие -.
Восполняющее дефицит фактора свертывания VIII.
Восполняющее дефицит фактора свертывания VIII.
Method of drug use and dosage
Лечение и профилактика эпизодов кровотечений, вызванных наследственным и острым дефицитом фактора VIII (гемофилия А, гемофилия А с ингибиторами фактора VIII, острый дефицит фактора VIII вследствие спонтанного появления ингибиторов фактора VIII), болезнь Виллебранда. Лечение должно начинаться под строгим контролем врача, имеющего опыт терапии гемофилии. Дозы и длительность заместительной терапии зависит от тяжести дефицита фактора VIII, локализации и объема кровотечения и тяжести клинического состояния больного. Расчет необходимой дозы фактора VIII основывается на эмпирических данных:
1 МЕ фактора VIII/кг массы тела повышает активность фактора VIII в плазме на 1,5-2%. Расчет необходимой дозы препарата производится по формуле:
Необходимая доза (МЕ фактора VIII) = масса тела (кг) х необходимый прирост активности фактора VIII (%) х 0,5.
Общая доза и частота введения препарата всегда должны быть соотнесены с клинической эффективностью в каждом конкретном случае. Уровень фактора VIII, необходимого для остановки или профилактики кровотечений при хирургических вмешательствах, а также длительность поддержания необходимой активности фактора VIII, отражены в таблице:
В некоторых случаях могут быть необходимы большие количества препарата, особенно в начале терапии. В течение курса лечения рекомендуется определять активность фактора VIII для коррекции дозы препарата и частоты его введения. При обширных хирургических вмешательствах необходим точный мониторинг заместительной терапии, что подразумевает определение фактора VIII в плазме крови.
В/в, в течение 3-5 мин, под контролем пульса. Раствор готовят непосредственно перед введением. Нельзя использовать раствор при наличии в нем хлопьевидных и механических включений. Добавить растворитель, нагретый на водяной бане до 37°C, медленно по стенке флакона с лиофилизатом, вращать флакон с концентратом до полного растворения. Сменить фильтровальную иглу и, используя инъекционное оборудование, ввести препарат.
При долгосрочной профилактике тяжелой гемофилии А - 10-50 МЕ фактора VIII/кг массы тела каждые 2-3 дня. В некоторых случаях, особенно у молодых пациентов, могут потребоваться большие дозы или меньшие интервалы введения. Если ожидаемое повышение активности фактора в плазме не наблюдается или кровотечение не контролируется соответствующей дозой, то необходимо провести исследование на наличие ингибиторов активности фактора VIII. Если он присутствует в количестве менее 10 БЕ/мл, назначение дополнительного количества фактора VIII может его нейтрализовать. При уровне ингибитора более 10 БЕ или высоком ответе в анамнезе рекомендуется назначение активированного концентрата протромбинового комплекса.
1 МЕ фактора VIII/кг массы тела повышает активность фактора VIII в плазме на 1,5-2%. Расчет необходимой дозы препарата производится по формуле:
Необходимая доза (МЕ фактора VIII) = масса тела (кг) х необходимый прирост активности фактора VIII (%) х 0,5.
Общая доза и частота введения препарата всегда должны быть соотнесены с клинической эффективностью в каждом конкретном случае. Уровень фактора VIII, необходимого для остановки или профилактики кровотечений при хирургических вмешательствах, а также длительность поддержания необходимой активности фактора VIII, отражены в таблице:
| Тяжесть кровотечения/объем хирургического вмешательства | Локализация | Необходимый уровень фактора VIII в плазме, % от нормы | Кратность введения/длительность терапии |
| Незначительные кровотечения | Кровоизлияние в суставы | 30 | Не менее 1 дня, до остановки кровотечения |
| Значительные кровотечения | Выраженные гемарторозы, кровоизлияния в мышцы, экстракция зуба, легкая травма головы, средние оперативные вмешательства, кровотечения из ротовой полости | 40-50 | Повторять инфузии каждые 12-24 ч в течение 3-4 дней или до остановки кровотечения |
| Жизнеугрожающие кровотечения | Тяжелые оперативные вмешательства, желудочно-кишечные кровотечения, внутрибрюшное, внутричерепное или плевральное кровотечение, переломы | 60-100 | В течение 7 дней, затем - поддерживающая терапия в течение последующих 7 дней (активность фактора VIII - 30-60%) |
В некоторых случаях могут быть необходимы большие количества препарата, особенно в начале терапии. В течение курса лечения рекомендуется определять активность фактора VIII для коррекции дозы препарата и частоты его введения. При обширных хирургических вмешательствах необходим точный мониторинг заместительной терапии, что подразумевает определение фактора VIII в плазме крови.
В/в, в течение 3-5 мин, под контролем пульса. Раствор готовят непосредственно перед введением. Нельзя использовать раствор при наличии в нем хлопьевидных и механических включений. Добавить растворитель, нагретый на водяной бане до 37°C, медленно по стенке флакона с лиофилизатом, вращать флакон с концентратом до полного растворения. Сменить фильтровальную иглу и, используя инъекционное оборудование, ввести препарат.
При долгосрочной профилактике тяжелой гемофилии А - 10-50 МЕ фактора VIII/кг массы тела каждые 2-3 дня. В некоторых случаях, особенно у молодых пациентов, могут потребоваться большие дозы или меньшие интервалы введения. Если ожидаемое повышение активности фактора в плазме не наблюдается или кровотечение не контролируется соответствующей дозой, то необходимо провести исследование на наличие ингибиторов активности фактора VIII. Если он присутствует в количестве менее 10 БЕ/мл, назначение дополнительного количества фактора VIII может его нейтрализовать. При уровне ингибитора более 10 БЕ или высоком ответе в анамнезе рекомендуется назначение активированного концентрата протромбинового комплекса.
Additional information
Представительство в России: Pharma Riace Ltd.
Storage conditions
В защищенном от света месте, при температуре 2-8 °C.
Хранить в недоступном для детей месте.
Хранить в недоступном для детей месте.
Expiration date
3 года.
5 лет - растворитель.
Не применять по истечении срока годности, указанного на упаковке.
5 лет - растворитель.
Не применять по истечении срока годности, указанного на упаковке.
Contraindications of the components
Противопоказания вlood clotting Factor VIII.
Повышенная чувствительность к любому компоненту препарата.Противопоказания Willebrand factor.
Повышенная чувствительность к компонентам препарата фактора Виллебранда. гемофилия А (из-за низкого содержания фактора VIII). возраст до 6 лет (применение фактора Виллебранда у детей младше 6 лет в клинических исследованиях не изучалось).Противопоказания Proteine.
Гиперчувствительность, геморрагический инсульт, ХСН II-III , тяжелая артериальная гипертензия.Использование препарата вlood clotting Factor VIII при кормлении грудью.
Гемофилия А относится к сцепленным с X хромосомой заболеваниям и встречается практически исключительно у мужчин. В связи с этим, контролируемых исследований препарата ЛонгЭйт у беременных не проводилось. Данных о репродуктивной токсичности препарата ЛонгЭйт и его поступлении в молоко животных также не получено. Безопасность препарата ЛонгЭйт для беременных не установлена, поэтому ЛонгЭйт не рекомендуется назначать во время беременности и в период лактации за исключением тех случаев, когда потенциальная польза для матери значительно превышает возможный риск для плода и младенца.Применение у детей.
Безопасность и эффективность препарата ЛонгЭйт у детей не изучена.Использование препарата Willebrand factor при кормлении грудью.
Контролируемых исследований фактора Виллебранда у беременных не проводилось. Данные о репродуктивной токсичности фактора Виллебранда и его поступлении в молоко животных отсутствуют. Безопасность фактора Виллебранда для беременных не установлена, поэтому не рекомендуется применять его во время беременности и в период грудного вскармливания за исключением тех случаев, когда потенциальная польза для матери значительно превышает возможный риск для плода и младенца.Side effects of the components
Побочные эффекты вlood clotting Factor VIII.
В редких случаях наблюдаются реакции повышенной чувствительности или аллергические реакции (ангионевротический отек, жжение в месте введения, озноб, «приливы» крови к коже лица, парестезии, снижение артериального давления, сонливость, тошнота, рвота, беспокойство, тахикардия, ощущение затруднения дыхания, свистящее дыхание, повышение температуры тела). Крайне редко возможно развитие тяжелой аллергической реакции - анафилактического шока. Рекомендуется использовать общепринятые методы лечения реакций повышенной чувствительности.Лечение больных гемофилией А препаратом фактора свертывания VIII может осложняться появлением ингибитора, основным клиническим проявлением которого является снижение терапевтического эффекта препарата. В подобных случаях рекомендовано обратиться за консультацией в специализированный центр лечения гемофилии.
Внутривенное введение препарата ЛонгЭйт сопровождается дозозависимым, умеренно выраженным и обратимым повышением уровня липопротеинов, который сохраняется, примерно, в течение 72 часов и нормализуется через 7 дней после инфузии.Побочные эффекты Willebrand factor.
Побочные действия фактора Виллебранда классифицированы в соответствии с рекомендацями ВОЗ по частоте возникновения: очень часто (≥10%). часто (>1. но <10%). нечасто (≥0,1. но <1%). редко (≥0,01. но <0,1%). очень редко (<0,01%). частота не известна (не может быть установлена на основании доступных данных). Нежелательные лекарственные реакции на фактор Виллебранда, согласно классификации MedDRA, приведены ниже.Со стороны иммунной системы. Нечасто - реакции гиперчувствительности или аллергические реакции; очень редко - тяжелые анафилактические реакции (отек Квинке или анафилактический шок).
Нарушения психики. Нечасто - беспокойство.
Со стороны ЦНС. Нечасто - головная боль, сонливость.
Со стороны ССС. Нечасто - тахикардия, гипотензия, приливы.
Со стороны дыхательной системы, органов грудной клетки и органов средостения. Нечасто - одышка.
Со стороны ЖКТ. Нечасто - тошнота, рвота.
Со стороны кожи и подкожных тканей. Нечасто - сыпь, генерализованная крапивница, кожный зуд, ощущение ползания мурашек.
Общие расстройства и реакции в месте введения. Нечасто - жжение или покалывание в месте введения, озноб, чувство стеснения дыхания; редко - лихорадка.
Прочие. Очень редко - образование нейтрализующих антител (ингибиторов) к фактору Виллебранда, особенно у пациентов с 3-м типом болезни Виллебранда. В клиническом исследовании фактора Виллебранда на 62 пациентах, из которых 23 относились к 3-му типу болезни Виллебранда, не было зафиксировано образование ингибиторов после введения фактора Виллебранда. Присутствие ингибиторов проявляется в виде неадекватного клинического ответа (ожидаемый уровень ФВ:РКо в плазме крови не достигается или кровотечение трудно контролировать адекватной дозой препарата) и может быть связано с повышенным риском развития анафилактических реакций.
Побочные эффекты Proteine.
Аллергические реакции - озноб, тошнота, рвота. [1].Государственный реестр лекарственных средств. Официальное издание: в 2 т. М. Медицинский совет, 2009. Т.2, 1 - 568 с. 2 - 560 с.