Синдром Лиддла

• МКБ-10
• I15.1 Гипертензия вторичная по отношению к другим поражениям почек

 Синдром Лиддла - редкое наследственное заболевание, при котором почки выводят калий, но задерживают слишком большое количество натрия и воды, что ведет к повышению артериального давления.
 Синдром Лиддла вызывает нарушение ряда процессов в почках. Для увеличения выведения натрия и воды с мочой и снижения артериального давления могут приниматься триамтерен или амилорид - лекарства, которые предотвращают выведение калия.

 Признаки синдрома Лиддла начинают проявляться уже в раннем детском возрасте: от 6 месяцев до 4-5 лет.
 При этом отмечается:
 Высокое артериальное давление.
 Дегидратация (обезвоживание).
 Сонливость.
 Сниженный интерес к игре.
 Запавший родничок.
 Запавшие глаза, небольшое выделение слез.
 Сухость во рту.
 Сильный голод или жажда.
 Редкое мочеиспускание.
 Отставание в психомоторном развитии.

 Синдром Лиддла - это наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Мутация касается гена, кодирующего белок натриевого канала, в результате чего происходит задержка натрия в организме и усиленное выведение калия.

 Для диагностики метаболических нарушений используется анализ крови, который выявляет метаболический алкалоз, снижение активности ренина плазмы и уровень альдостерона, гипернатриемию, гипокалиемию.
 В анализе мочи определяется высокий уровень калия.
 Возможно подтверждение диагноза молекулярно-генетическим тестированием.

 Для терапии синдрома Лиддла используют калий-сберегающие диуретики, они позволяют контролировать давление, но не устраняют задержку в психомоторном развитии.
 Хирургический метод лечения - пересадка почки.

• Артериальная гипертензия у взрослых
• Реноваскулярная артериальная гипертензия и ишемическая болезнь почек
• Артериальная гипертензия у детей

• Стандарт медицинской помощи взрослым при артериальной гипертензии
• Стандарт скорой медицинской помощи при гипертензии
• Стандарт медицинской помощи больным с болезнями, характеризующимися повышенным кровяным давлением
• Стандарт санаторно-курортной помощи больным с болезнями, характеризующимися повышенным кровяным давлением