ICD-10 codes
Description
Тромбоз печеночных вен - это заболевание, которое характеризуется образованием тромбов в соответствующих сосудах, ввиду чего их просвет перекрывается полностью или частично.
Symptoms
- асцит (обнаруживается более чем у 90% пациентов и обычно является основным проявлением);
- боль в животе (возникает у 80 % пациентов; локализуется в правом подреберье);
- гепатоспленомегалия (увеличены печень и селезенка; встречается часто);
- желтуха (выражена незначительно; может отсутствовать).
- печеночная энцефалопатия и кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка диагностируется менее часто (в 10-20 % случаев) и наблюдается, как правило, у пациентов с далеко зашедшими стадиями заболевания.
Ассоциированные симптомы: Анурия. Боль в почках. Боль в пояснице. Гематурия. Рвота. Тошнота. Холодный пот.
- боль в животе (возникает у 80 % пациентов; локализуется в правом подреберье);
- гепатоспленомегалия (увеличены печень и селезенка; встречается часто);
- желтуха (выражена незначительно; может отсутствовать).
- печеночная энцефалопатия и кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка диагностируется менее часто (в 10-20 % случаев) и наблюдается, как правило, у пациентов с далеко зашедшими стадиями заболевания.
Ассоциированные симптомы: Анурия. Боль в почках. Боль в пояснице. Гематурия. Рвота. Тошнота. Холодный пот.
Reasons
Можно выделить следующие причины развития данной патологии:
1. Идиопатический, или первичный тромбоз печеночных вен - патология, которая возникает как бы сама по себе, и установить ее причины не удается.
2. Тромбоз печеночных вен, который развился на фоне иных патологических состояний:
- травмы живота;
- миелопролиферативные болезни;
- пароксизмальная ночная гемоглобинурия;
- системная красная волчанка;
- нарушения свертываемости крови;
- опухоли поджелудочной железы;
- опухоли почек и надпочечников;
- беременность и длительное неконтролируемое применение некоторых лекарственных препаратов.
1. Идиопатический, или первичный тромбоз печеночных вен - патология, которая возникает как бы сама по себе, и установить ее причины не удается.
2. Тромбоз печеночных вен, который развился на фоне иных патологических состояний:
- травмы живота;
- миелопролиферативные болезни;
- пароксизмальная ночная гемоглобинурия;
- системная красная волчанка;
- нарушения свертываемости крови;
- опухоли поджелудочной железы;
- опухоли почек и надпочечников;
- беременность и длительное неконтролируемое применение некоторых лекарственных препаратов.
Treatment
Неотложная терапия: гепарин 40 000-60 000 ЕД в/в капельно в течение 4-6 затем по 40 000 ЕД/сут (с 1-го по 8-10-й день) в/м. Дозу препарата подбирают по времени свёртывания крови, толерантности плазмы к гепарину и результатам тромбоэластографии.
Поддерживающая терапия: за 1-3 дня перед окончанием введения гепарина назначают антикоагулянты непрямого действия (фениндион, этил бискумацетат, аценокумарол), дозу подбирают индивидуально (снижение ПТИ до 40%). Например, дозы фениндиона: в 1-й день - 0,12-0,18 г/сут (в 3-4 приёма), во 2-й день - 0,09-0,06 г/сут, в последующие дни - 0,03-0,06 г/сут (в зависимости от ПТИ).
Противопоказания к назначению антикоагулянтов: Абсолютные противопоказания: тяжёлое кровотечение, недавно (в течение 1 мес) перенесённые нейрохирургические операции, беременность, реакции непереносимости.
Относительные противопоказания: недавно перенесённые тяжёлые кровотечения, хирургические операции (кроме нейрохирургических), язвенная болезнь в анамнезе или недавно перенесённый инсульт (не связанный с эмболией).
Поддерживающая терапия: за 1-3 дня перед окончанием введения гепарина назначают антикоагулянты непрямого действия (фениндион, этил бискумацетат, аценокумарол), дозу подбирают индивидуально (снижение ПТИ до 40%). Например, дозы фениндиона: в 1-й день - 0,12-0,18 г/сут (в 3-4 приёма), во 2-й день - 0,09-0,06 г/сут, в последующие дни - 0,03-0,06 г/сут (в зависимости от ПТИ).
Противопоказания к назначению антикоагулянтов: Абсолютные противопоказания: тяжёлое кровотечение, недавно (в течение 1 мес) перенесённые нейрохирургические операции, беременность, реакции непереносимости.
Относительные противопоказания: недавно перенесённые тяжёлые кровотечения, хирургические операции (кроме нейрохирургических), язвенная болезнь в анамнезе или недавно перенесённый инсульт (не связанный с эмболией).