Продолжая работу с сайтом, вы разрешаете использование сookies и соглашаетесь с политикой конфиденциальности.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,

Врожденный фиброз печени

ДобавьАналогиСравни
Используемые препараты: Ещё... скрыть
Фарм. гр. Вещество Препараты
Альфакальцидол
Аскорбиновая кислота
Фосфолипиды
Спиронолактон
Деанола ацеглумат
Активированный уголь
Лапчатки прямостоячей корневища
  1. МКБ-10 коды
  2. Описание
  3. Дополнительные факты
  4. Клиническая картина
  5. Диагностика
  6. Дифференциальная диагностика
  7. Лечение
  8. Прогноз
  9. Похожие заболевания
  10. Связанные клинические рекомендации
  11. Связанные стандарты мед. помощи
  12. Основные медицинские услуги
  13. Клиники для лечения

Другие названия и синонимы

Congenital liver fibrosis.
Врожденный фиброз печени

МКБ-10 коды

Описание

 Врожденный фиброз печени (ВФП). Это генетически детерминированная патология, которая характеризуется портальным фиброзом, нарушением морфогенеза внутрипеченочных ветвей портальной вены и желчных ходов. Клинически она может проявляться портальной гипертензией с желудочно-кишечными кровотечениями и/или холангитом с характерными симптомами. При диагностике наиболее информативными являются лабораторные маркеры фиброза, УЗИ, холангиография, портальная венография и биопсия печени. Лечение симптоматическое. При выраженной гипертензии в системе воротной вены и массивных кровотечениях проводится венозное шунтирование.
Врожденный фиброз печени

Дополнительные факты

 Врожденный фиброз или фиброхолангиокистоз печени у детей - это аутосомно-доминантная наследственная патология, которая характеризуется фиброзными изменениями печени и кистозными аномалиями внутрипеченочных желчных путей. ВФП очень редкое заболевание - распространенность составляет 1:20 000 новорожденных. Часто сопровождается поражением почек - дисплазией, поликистозом или нефронофтизом. Изменение частоты заболеваемости врожденным фиброзом печени в зависимости от пола не прослеживается. Исход патологии зависит от формы, при портальной гипертензии на фоне своевременно проводимых лечебных мероприятий, как правило, прогноз благоприятный, при сочетании с холангитом - сомнительный. В некоторых случаях может наблюдаться прогрессирующая почечная недостаточность или малигнизация участков фиброза с формированием холангиокарциномы.

Клиническая картина

 Выраженная клиническая картина врожденного фиброза печени формируется у детей от 3 до 13 лет, редко - во взрослом возрасте. Симптомы варьируют в зависимости от формы патологии. ВФП с портальной гипертензией проявляется гепатоспленомегалией и желудочно-кишечными кровотечениями разной интенсивности из расширенных вен пищевода или прямой кишки. До 5 лет данная форма врожденного фиброза печени, как правило, не обнаруживается. Первичный симптом - гепатоспленомегалия, которая у детей может проявляться увеличением живота. При небольших кровотечениях постепенно формируется клиника хронической постгеморрагической анемии: слабость, бледность кожных покровов, головокружение, потеря аппетита, сухость кожи, нарушения со стороны ногтей и волос, стабильная тахикардия. Через некоторое время может возникнуть массивное желудочно-кишечноее кровотечение. Помимо острого геморрагического синдрома наблюдаются характерные симптомы: при разрыве вен пищевода - рвота кровью, при кровотечении из прямой кишки - примесь неизмененной крови или мелена.
 Врожденный фиброз печени с холангитом может диагностироваться уже с трехлетнего возраста. Он характеризуется острыми болями в правой подреберной области, повышением температуры тела до 38,5-39°С. Реже возникает желтуха, проявляющаяся пожелтением склер, слизистых оболочек рта, затем - кожных покровов. Часто данная форма сопровождается холелитиазом с соответствующей для педиатрии клиникой. Изолированный ВФП с холангитом встречается редко, обычно наблюдается сочетание с портальной гипертензией.
 Ассоциированные симптомы: Лейкоцитоз. Отсутствие аппетита. Рвота. Рвота с кровью.

Диагностика

 Диагностика врожденного фиброза печени основывается на данных анамнеза, объективном осмотре ребенка, лабораторных и инструментальных методах исследования. Анамнестические данные, как правило, дают возможность выявить данное заболевание аналогичной или иной формы у родителей или других родственников. При физикальном осмотре педиатром определяются неспецифические симптомы: гепатоспленомегалия, анемический синдром, клинические проявления холангита и холелитиаза.
 Лабораторная диагностика при врожденном фиброзе печени позволяет обнаружить небольшое повышение уровня щелочной фосфатазы в плазме, наличие скрытой крови в кале. Могут определяться признаки железодефицитной анемии, а при обострении холангита - лейкоцитоз со смещением формулы влево, повышение СОЭ. Печеночные ферменты (АлТ, АсТ), протеинограмма, билирубин, как правило, в пределах нормы. Также существуют маркеры фиброза: гиалуроновая кислота, проколлаген III, ламинин, коллаген IV типа и другие.
 Ведущую роль в диагностике врожденного фиброза печени играют инструментальные методы диагностики - УЗИ, КТ, холангиография, портография и биопсия печени. При ультразвуковом исследовании и компьютерной томографии определяются высокоэхогенные очаги, которые соответствуют фиброзным тяжам. Также могут быть обнаружены камни в желчных путях и сопутствующие поражения почек. При трансдермальной или эндоскопической холангиографии можно выявить стенозирование внутрипеченочных желчных протоков. Портальная венография дает возможность визуализировать усиленное кровенаполнение венозных коллатералей, возможные аномалии внутрипеченочных ветвей воротной вены. Диагноз врожденного фиброза печени у детей в 35-50% случаев удается подтвердить путем пункционной биопсии. При гистологическом анализе полученного фрагмента определяются характерные для данной патологии морфологические изменения.

Дифференциальная диагностика

 Дифференциальный диагноз врожденного фиброза печени проводится с инфантильным гепаторенальным поликистозом и поликистозом печени взрослого типа, а также с приобретенными патологиями, которые сопровождаются портальной гипертензией и/или поражением желчевыводящих путей.

Лечение

 Лечение врожденного фиброза печени проводится педиатром, детским гастроэнтерологом и гепатологом, заключается в предупреждении желудочно-кишечных кровотечений и острых холангитов. При небольших и редких кровотечениях из расширенных эзофагеальных вен проводится их эндоскопическое склерозирование. При выраженной портальной гипертензии показано венозное шунтирование. Чаще всего соединяют воротную и нижнюю полую, селезеночную и почечную вены или накладывают илеомезентерикокавальный анастомоз. Данные оперативные вмешательства проводятся после эпизодов массивных кровотечений с целью профилактики рецидива, редко - только при наличии признаков портальной гипертензии. Профилактика обострений холангита при врожденном фиброзе печени включает регулярное полноценное питание, раннюю диагностику и лечение любых заболеваний ЖКТ. При формировании больших камней желчевыводящих путей осуществляется их хирургическое удаление.

Прогноз

 Прогноз при врожденном фиброзе печени зависит от формы заболевания и проведенного лечения. Портальная гипертензия длительное время может протекать латентно или с минимальными клиническими признаками. На фоне своевременного венозного шунтирования исход в большинстве случаев положительный. Врожденный фиброз печени с холангитом имеет менее благоприятный прогноз. У таких детей часто развиваются инфекционные рецидивирующие заболевания желчевыводящих путей, которые плохо поддаются лечению. Как правило, данная форма заболевания становится причиной смерти ребенка в дошкольном или среднем школьном возрасте. В некоторых случаях может формироваться злокачественная опухоль - холангиокарцинома. Смерть также может наступить вследствие прогрессирующей почечной недостаточности на фоне сопутствующих аномалий.
 Профилактика врожденного фиброза печени подразумевает медико-генетическое консультирование семейных пар. В центрах планирования семьи составляется родословная с целью оценки вероятности возникновения данной патологии у будущего ребенка.

Похожие заболевания

Связанные клинические рекомендации

Связанные стандарты мед. помощи

Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)

    • Консультации врачей

    • Специалисты-психологи
    • Консультация невролога
    • Консультация инфекциониста
    • Консультация гастроэнтеролога
    • Анализы

    • Эритроциты (морф.)
    • Цитология асцитической жидкости
    • Общий анализ крови
    • Копрограмма
    • Калий крови
    • Исследования соскобов кожи и слизистых
    • Газовый состав крови
    • Диагностика

    • УЗС вен
    • УЗИ селезенки
    • УЗИ поджелудочной железы
    • УЗИ печени
    • УЗИ органов брюшной полости
    • УЗИ артериальных сосудов
    • Рентгенография органов брюшной полости
    • МРТ брюшной полости
    • КТ брюшной полости
    • Измерение АД

Клиники с лучшими ценами (по 23 выбранным медуслугам)

 Фильтры:
X
X
X
Цена
 
 
Всего: 2257 в 115 городах
Скандинавия на Ильюшина - Санкт-Петербург (м. Комендантский проспект) +7(499..показать+7(499) 116-82-39
рейтинг: 4.5
61150₽
К+31 Петровские ворота - Москва (м. Трубная) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 106-13-44
рейтинг: 4.6
108930₽
К+31 на Лобачевского - Москва (м. Проспект Вернадского) +7(499..показать+7(499) 116-82-39
+7(499) 519-37-34
+7(495) 106-13-44
рейтинг: 4.5
122880₽
Городская больница Святого Георгия на Северном - Санкт-Петербург (м. Озерки) +7(812..показать+7(499) 116-82-39
+7(812) 511-96-00
+7(812) 576-50-50
+7(812) 511-95-00
+7(812) 510-01-49
рейтинг: 4.6
27515₽
МЕДСИ на Ленинском проспекте - Москва (м. Шаболовская) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
рейтинг: 4.4
39160₽
МЕДСИ на Пречистенке - Москва (м. Парк Культуры) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 739-53-67
+7(495) 152-55-46
рейтинг: 4.4
39230₽
МЕДСИ в Хорошевском проезде - Москва (м. Беговая) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 780-40-64
+7(495) 152-55-46
рейтинг: 4.3
39230₽
МЕДСИ в Марьино - Москва (м. Марьино) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
рейтинг: 4.4
39230₽
МЕДСИ в Благовещенском переулке - Москва (м. Маяковская) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
+7(915) 047-23-65
рейтинг: 4.3
39230₽
МЕДСИ на Солянке - Москва (м. Китай-Город) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
+7(495) 730-14-34
+7(985) 239-51-02
рейтинг: 4.3
39230₽
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Доступно только при использовании PRO аккаунта
Модератор контента: Васин А.С.